Tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes: caso clínico y revisión de la literatura / Hyalinizing spindle cell tumor with giant rossetes

El tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes (TFHRG) pertenece al grupo de los sarcomas fibromixoides de bajo grado (SFBG), representando un 10-25% de estos. Se trata de un tumor de tejidos blandos de estirpe fibroblástica muy poco frecuente y del que hay pocas referencias en la literatura. Es un tumor de lento crecimiento y que raramente produce dolor. Su aparición más frecuente es en tronco y extremidades y suelen localizarse proximales y profundos. Se presenta el caso clí- nico de una mujer de 65 años con una tumoración a nivel de raíz de miembro superior derecho, se realiza exéresis y el resultado anátomo-patológico es compatible con TFHRG. En el estudio de extensión no se evidencian lesiones a distancia. Tras 5 años de seguimiento no presenta datos de recidiva ni metástasis. Dada la rareza del TFHRG, no existen guías diagnóstico-terapéuticas para su manejo, por lo que es interesante señalar cuál es la evidencia clínica actual. El estadiaje inicial está basado en la realización de biopsia y TAC (Tomografía Axial Computarizada) o RMN (Resonancia Magnética Nuclear). El tratamiento de elección es quirúrgico mediante exéresis, tanto en las lesiones primarias como en las metastásicas. En cuanto al pronóstico, inicialmente se creía que era favorable, con bajo índice de recidivas y metástasis, pero en los últimos estudios con períodos de seguimiento a más largo plazo se ha visto que son más frecuentes de lo que se pensaba. Las metástasis son principalmente a pulmón y pleura. Esto hace que nos replanteemos si el término sarcoma fibromixoide de bajo grado es el adecuado

Hyalinizing spindle cell tumor with giant rosettes is a low-grade fibromixoid sarcoma, representing 10-25% of these. It is a fibroblastic soft tissue tumor and only a few cases have been described in literature. The tumors occur principally as a painless, slowly growing, deeply situated mass of the proximal extremities. We describe a 65 year-old man who appeared to have an axillary tumor, which we subsequently removed. The anathomopathologic results revealed hyalinizing spindle cell tumor with giant rosettes. The extension exam did not reveal any metastatic lesions. The first five years after surgery, we didn´t find recurrence or metastatic lesions. This kind of tumor therefore, is very uncommon and protocols for the diagnosis, treatment and following are thus scarce. Having access at the time to a clinical guide to help decipher the complexities surrounding the diagnosis would have been hugely beneficial. Initial treatment should be the same as all other soft-tissue tumors as this treatment is based in image studies and biopsy. Choice treatment is to surgically remove the tumor, both the primary and metastatic lesions. In terms of prognosis, it was initially believed to be consistent with a low rate of recurrence and metastasis. However, actual studies with longer follow-up periods do show recurrence and metastasis to be more common than previously thought. Metastases mainly occur in the lung and pleura. With the actual state we rethink if low-grade fibromixoid sarcoma is a correct term to wedge it

Perforación de aurícula derecha secundaria a radionecrosis post-mastectomía / No disponible

El empleo de grandes radiaciones ionizantes en el tratamiento del cáncer de mama después de una mastectomía radical ha sufrido un descenso significativo en los últimos años, debido a la introducción de la quimioterapia adyuvante, al auge del tratamiento conservador y a los sustanciales cambios en las técnicas radioterapéuticas, lo que justifica un descenso importante de la toxicidad cardiovascular, secundaria a la radioterapia. Presentamos, un caso excepcionalmente raro, de una mujer anciana que presentó una lesión sangrante paraesternal izquierda crónica con aumento del débito en la última semana, compatible con perforación de la aurícula derecha secundaria a radionecrosis, inducida por el tratamiento que recibió con radioterapia post-mastectomía radical izquierda por un cáncer de mama hace 30 años, en un hospital de otra Comunidad Autónoma(AU)

The use of large ionizing radiations in the treatment of breast cancer after a radical mastectomy has significantly declined in the last years due to the introduction of adjuvant chemotherapy, the increase of the conservative treatment and the substantial changes in radiotherapeutic techniques, which justify a steady decline in the cardiovascular toxicity as a complication of radiotherapy. We present an exceptionally rare case of an elderly woman who presents a chronic left parasternal bleeding injury with increase of the flow during the last week, consistent with perforation of the right auricle as a result of radionecrosis, caused by the treatment with radical left post-mastectomy radiotherapy for breast cancer, received 30 years ago at a hospital of another Autonomous Community in Spain(AU)