Encefalopatías tóxicas / Toxic encephalopathies

Introducción y desarrollo. Los seres vivos se exponen a los efectos de numerosas y nuevas sustancias como consecuencia de un aumento de los productos de la industria (gases, disolventes, plaguicidas, metales pesados, drogas, etc.), en muchos de los cuales no se investigaron, antes de su utilización masiva, los posibles efectos tóxicos. El niño y el adolescente, por sus particulares fisiología, hábitat y comportamiento, resultan blancos frecuentes de estas sustancias. La mayoría de los productos tóxicos se manifiestan con síntomas y signos de afectación del sistema nervioso similares a los que pueden producir otras enfermedades. El diagnóstico, en algunas ocasiones se ve facilitado por el escenario o por testigos, mientras que en otras requiere un alto índice de sospecha que, en algunas oportunidades, el laboratorio toxicológico puede confirmar. Conclusiones. Los centros de atención toxicológica son de consulta obligatoria ante la sospecha o tratamiento de un niño intoxicado. A pesar de las campañas destinadas a prevenir las intoxicaciones, es una causa común de elevada morbilidad y mortalidad en la infancia y la adolescencia (AU)

Introduction and development. Due to an increase in the use of industrial products (gases, solvents, pesticides, heavy metals, pharmaceuticals, and so on) living beings are exposed to the effects of many new substances, many of whose possibly toxic effects were not researched sufficiently before being put to use on a massive scale. Owing to their particular physiology, habitat and behaviour, children and teenagers are often a target for these substances. Most of the intoxications present with symptoms and signs of nervous system involvement that are similar to those caused by other diseases. In certain cases, a diagnosis is provided by the setting or witnesses. In other cases, however, first a high degree of suspicion is required and then this is sometimes confirmed by toxicology laboratory studies. Conclusions. When intoxication is suspected in a child or they need treatment, such patients must visit a toxicological care centre. In spite of the campaigns aimed at preventing intoxications, they are still a common cause of high morbidity and mortality rates among children and teenagers (AU)

Parálisis cerebral hemiparética y epilepsia del sobresalto / Hemiparetic cerebral palsy and startle epilepsy

Objetivo. Describir las características clinicoelectroencefalográficas, terapéuticas y evolutivas de nueve pacientes con parálisis cerebral (PC) hemiparética y epilepsia del sobresalto. Pacientes y métodos. Se evaluaron las historias clínicas de seis hombres y tres mujeres con una edad media de 12,3 años y un seguimiento de 1-11 años. Se analizaron los siguientes parámetros: etiología, examen neurológico, evaluación psicométrica, edad de comienzo y semiología de las crisis epilépticas, electroencefalogramas intercríticos y críticos, hallazgos neurorradiológicos, respuesta al tratamiento y evolución. Resultados. Las etiologías fueron: porencefalia en cuatro casos, encefalopatía hipoxicoisquémica en dos, meningitis bacteriana en uno, encefalitis herpética en uno y meningoencefalitis en el restante. Todos los casos presentaron retraso mental. La mediana del inicio de las convulsiones espontáneas fue de 4 años, y la de comienzo de las crisis de sobresalto, de 6 años. Las crisis epilépticas se caracterizaron por contracciones tónicas rápidas, que afectaban al cuerpo hemiparético, desencadenadas por estímulos auditivos en seis, somatosensitivos en dos y ambos tipos de estímulos en uno. En seis de los pacientes, este tipo de crisis les provocaba caídas frecuentes. Las crisis fueron siempre en vigilia y diarias. Se presentaron crisis epilépticas focales espontáneas, con o sin generalización secundaria, en ocho pacientes, en seis de los cuales se presentaron antes de las crisis sensibles al estímulo. Los EEG intercríticos mostraron espigas unilaterales en tres, espigas bilaterales en otros tres y paroxismos generalizados de polipunta-onda lenta en los tres restantes. Los EEG críticos obtenidos en ocho de los nueve pacientes mostraron paroxismos difusos de ritmos a 6-11 Hz. Los hallazgos de neuroimágenes (TAC o RM de cerebro) mostraron encefalomalacia unilateral en cuatro y por encefalia en cinco. Las crisis epilépticas reflejas fueron refractarias a los fármacos antiepilépticos (FAE). Dos de los pacientes se intervinieron quirúrgicamente, en un caso se realizó una hemisferectomía funcional y en el otro una lesionectomía amplia, acompañada de una transección subpial en el área motora. Ambos pacientes están libres de crisis después de uno a cuatro años. Conclusión. Se debería considerar como un síndrome epiléptico definido o una particular evolución electroclínica en aquellos pacientes con lesiones cerebrales extensas asociadas con crisis de sobresalto sensibles a estímulos y refractarias al tratamiento con FAE. La cirugía de la epilepsia debe considerarse una alternativa terapéutica (AU)

Objectives. We analyzed electroclinical features and evolution in nine patients with hemiparetic cerebral palsy associated with SE. Patients and methods. Nine patients with mean age 12.3 years and a follow up from 1 to 11 years were studied, analyzing etiology, neurological examination, psychometric evaluation, age at onset and semiology of epileptic seizures, EEGs and neuro-radiological findings, response to treatment and evolution. Results. Etiologies were: porencephaly in 4 cases, hipoxicischemic encephalopathy in 2, bacterial meningitis in 1, herpetic encephalitis in 1 and meningo-encephalitis in the last. All cases had mental retardation. Mean age at onset of epileptic seizures was 4 years. Mean age at onset of startle seizures was 6. The startle seizures were characterized by sudden tonic contractions of the paretic hemibody, provoked by auditory stimulus in 6, somatosensory in 2 and both types of stimulus in 1. Falls were observed in 6 patients. Seizures were daily and always when awake. Unprovoked focal seizures with or without secondary generalization were found in 8 cases, and in 6 they presented previously to the startle seizures. Interictal EEGs showed unilateral spikes in 3, bilateral spikes in 3 and generalized polyspike-wave paroxysms in the other three cases. Ictal EEGs were obtained in 8 of the 9 patients and showed diffuse paroxysms of rhythms 6-11 Hz. Cerebral CT scan and/or MRI revealed extensive unilateral encephalomalacia in 5 and porencephaly in 4. The different antiepileptic schedules were unsuccessful in all cases. Surgery was performed in two patients. They are free of seizures after 1 to 4 years of follow up. Conclusion. SE should be considered as a distinctive epileptic syndrome or a particular electro-clinical evolution in patients with a large unilateral brain lesion associated with provoked reflex seizures usually refractory to antiepileptic drugs. Epileptic surgery should be considered (AU)

Encefalopatía posterior reversible en la infancia / Posterior reversible encephaloapthy in infancy

Introducción. La encefalopatía posterior reversible (EPR) es un síndrome clínico radiológico descrito inicialmente en adultos, caracterizado por convulsiones, cefalea, trastornos visuales, depresión del sensorio y anomalías en las neuroimágenes. Es un cuadro agudo y transitorio. Las causas más frecuentes son la hipertensión arterial (HTA) y la terapia inmunosupresora. Objetivo. Describir las características de la EPR en pacientes pediátricos. Pacientes y métodos. Sobre un total de 109.267 pacientes internados en el hospital entre el 1/1/1999 y el 1/8/2002, se revisaron las historias clínicas de siete pacientes que cumplían los criterios de EPR. Resultados. Siete pacientes presentaban HTA asociada a enfermedad renal (6) o a causa no determinada (1). Los síntomas iniciales fueron vómitos en siete y cefaleas en cinco, seguidos en seis de ellos por convulsiones: parciales (4), generalizadas (1), estado motor (1). Cinco pacientes tuvieron trastornos visuales. Todos tuvieron depresión del sensorio y uno requirió asistencia respiratoria mecánica. El cuadro se resolvió entre 3 y 12 días después del tratamiento antihipertensivo. Las anomalías de las neuroimágenes (hipodensidades en la TAC, hiperintensidades en T2 e hipointensidades en T1 en la RM) afectaban a las regiones corticales y corticosubcorticales parietooccipitales en forma asimétrica. También se observó afectación frontal (2), temporal (2) y cerebelosa (1). Estas alteraciones desaparecieron en los pacientes en los que se obtuvieron imágenes de control. Conclusiones. La EPR debe considerarse en presencia de los síntomas y anomalías de las neuroimágenes descritas, asociados a HTA aguda. Con el adecuado manejo de la tensión arterial puede lograrse la resolución de los síntomas neurológicos y la normalización de las neuroimágenes que confirman este diagnóstico (AU)

Introduction. Posterior reversible encephalopathy (PRE) is a radiological clinical syndrome that was initially reported in adults and which is characterised by seizures, headache, visual disorders, decreased awareness and anomalous neuroimages. It is an acute transient disorder. The most frequent causes are arterial hypertension (AHT) and immunosuppressive therapy. Aims. The aim of this study is to describe the characteristics of PRE in patients of paediatric age. Patients and methods. From a total of 109,267 patients admitted to hospital between 1/1/1999 and 1/8/2002, we reviewed the case histories of seven patients who satisfied PRE criteria. Results. Seven patients presented AHT associated with kidney disease (6) and with an undetermined causation (1). The initial symptoms were vomiting in seven and headaches in five patients, followed by seizures in six cases, which were partial (4), generalised (1), motor status (1). Five of them suffered visual disorders. All of them had decreased awareness and one of them required the assistance of mechanical ventilation. The condition cleared within 3 to 12 days after antihypertensive therapy. The anomalies that showed up in the neuroimaging studies (hypodensities in CAT, hyperintensities in T2 and hypointensities in T1 in MR) revealed the involvement of cortical and parieto-occipital cortico-subcortical regions asymmetrically. Frontal (2), temporal (2) and cerebellous (1) involvement was also observed. These disorders disappeared in patients from whom control images were obtained. Conclusions. PRE must be considered in the presence of the symptoms and the anomalous neuroimages described above, when associated with acute AHT. With correct management of arterial hypertension it is possible to clear the neurological symptoms and normalise the neuroimages that confirm this diagnosis (AU)

Cefalea en la infancia y adolescencia. Clasificación etiopatogénica / Headaches in children and adolescents. An etiopathogenic classification

La cefalea es uno de los motivos más frecuentes de consulta en los servicios de Neuropediatría. Si bien en la mayoría de los casos el paciente no padece una enfermedad grave, este temor suele presentarse en los padres, e inclusive en el médico pediatra. La evaluación de un paciente con cefalea requiere un detallado interrogatorio, así como un cuidadoso examen cliniconeurológico. Básicamente, con estos elementos se pueden definir cuatro grandes grupos de cefalea: aguda, aguda recurrente, crónica no progresiva y crónica progresiva. Las cefaleas agudas son una emergencia, por lo que es importante contar con un protocolo que pueda utilizarse independientemente de la complejidad del medio asistencial donde se atiende al paciente. Muchas veces son necesarios estudios invasivos, como punción lumbar o estudios neurorradiológicos. Para el diagnóstico de los pacientes con cefaleas agudas recurrentes (migraña), los criterios de la Sociedad Internacional de Cefalea se han adaptado a la población infantil. Las cefaleas crónicas no progresivas son un grupo cuya prevalencia aumenta con la edad, y son la forma más frecuente de cefalea en el adolescente. Los factores emocionales y las situaciones de conflicto familiares o sociales, aislados o en combinación, suelen ser predisponentes o desencadenantes de este tipo de cefalea. La cefalea crónica progresiva es consecuencia de una alteración orgánica. En la búsqueda y tratamiento de la causa de la cefalea no debemos olvidar calmar el dolor del paciente (AU)

Headache is one of the most frequent reasons for presenting to Neuropaediatric units. Although in most cases the patient is not suffering from any serious disease, the parents and even the paediatrician do tend to fear that this is indeed the case. Evaluating a patient with headache requires a detailed interview, as well as a careful clinico-neurological examination. From these elements it is basically possible to sort headaches into four large groups: acute, acute-recurrent, chronic non-progressive and chronic progressive. Acute headaches are an emergency and it is therefore necessary to have an algorithm available which can be used regardless of the degree of complexity of the clinical environment in which the patient is being treated. Invasive studies such as a spinal tap and/or neuroradiological studies are often needed. The International Headache Society criteria have been adapted to the juvenile population for the diagnosis of patients suffering from acute-recurrent headaches (migraine). Chronic non-progressive headaches are a group in which prevalence increases with age and is the most frequently observed form of headache in adolescents. Emotional factors, situations involving family and/or social conflict, either alone or in combination, are usually predisposing or triggering factors in this type of headache. Chronic progressive headache is a consequence of some organic disorder. In the search for and treatment of headache we must not forget to calm the pain experienced by the patient (AU)