ABSTRACT
Rationale: Bartonella sp. are the most common causes of culture-negative infective endocarditis (IE) cases in the United States. Although, infection-related glomerulonephritis can frequently mimic primary vasculitis due to pauci-immune pattern, majority of previously reported cases of Bartonella henselae-associated glomerulonephritis have immune-complex deposits on immunofluorescence. We present a rare case of B henselae IE-related pauci-immune necrotizing glomerulonephritis. Timely recognition of this atypical presentation led to appropriately directed medical therapy. Presenting concerns of the patient: A 33-year-old Caucasian male with a history of human immunodeficiency virus (HIV) on highly active antiretroviral therapy (HAART), alcohol abuse, previous subarachnoid hemorrhage (SAH), and recent wisdom tooth extraction (on amoxicillin) was transferred from an outside hospital for further evaluation of severe headache. He was diagnosed with an SAH and right anterior cerebral artery mycotic aneurysm. The serum creatinine at the outside hospital was 292 umol/L (3.3 mg/dL) with a previously normal baseline around 2 years ago. The serum creatinine at our institution was 256 umol/L (3.0 mg/dL). The urinalysis demonstrated +100 protein, +3 blood and 29 red blood cells/high power field. The urine protein creatinine ratio (UPC) was 1.7 g/g. Serologic evaluation was positive for a low C4 10.2 mg/dL, elevated rheumatoid factor 40 IU/mL and an elevated proteinase 3 (PR-3) antineutrophilic cytoplasmic antibodies (ANCA Ab) 4.0 U/mL. A transesophageal echocardiogram (TEE) showed echo densities on both mitral and aortic valve. Blood cultures were negative. Further serologic evaluation was positive for B henselae IgG titer of 1:2560 (normal <1:320) with a negative IgM titer. Diagnoses: A percutaneous kidney biopsy revealed pauci-immune necrotizing glomerulonephritis, with 14/16 glomeruli globally sclerotic, and 2 glomeruli with active segmental necrotizing lesions. There was no evidence of immune-complex deposition on immunofluorescence or electron microscopy. Clinical findings were consistent with B henselae IE associated mycotic aneurysm and necrotizing glomerulonephritis. Intervention: Empiric treatment for an active glomerulonephritis with immunosuppressive agents was deferred on admission, given concern for an underlying infectious process and mycotic aneurysms in an HIV-positive patient. He received antibiotic treatment with doxycycline and ceftriaxone with gentamicin for synergy. Despite this, the mitral and aortic valve regurgitation worsened, and he developed congestive heart failure requiring aortic valve replacement and mitral valve repair. The explanted aortic valve was positive for B henselae by polymerase chain reaction (PCR) confirming the diagnosis of B henselae IE. Outcomes: Immunosuppression was deferred due to timely identification of an atypical presentation of B henselae-associated ANCA antibodies-positive, pauci-immune necrotizing glomerulonephritis. A course of antibiotic treatment resulted in improved renal functions along with undetectable B henselae and PR3 Ab titers. The serum creatinine decreased to 176 umol/L (2 mg/dL) and remained stable 12 months after discharge. Teaching points: B henselae IE should be suspected in patients with pauci-immune necrotizing glomerulonephritis and culture-negative IE. This is imperative for optimal decision making in the management of such patients. Having high clinical suspicion can avoid unnecessary and potentially deleterious use of immunosuppressive agents.
Justification: La bactérie Bartonella sp est la cause la plus fréquente des cas d'endocardite infectieuse (EI) à culture négative aux États-Unis. Bien qu'il arrive souvent que les glomérulonéphrites, en raison de leur schéma auto-immun, puissent ressembler à des vascularites primaires, la majorité des cas précédemment signalés de glomérulonéphrites associées à B. henselae présentent des dépôts de complexes immuns sur immunofluorescence. Nous présentons un cas rare d'endocardite infectieuse à B. henselae associée à une glomérulonéphrite pauci-immune nécrosante. La reconnaissance rapide de cette présentation atypique a conduit à un traitement médical bien dirigé. Présentation du cas: Un homme caucasien de 33 ans atteints du virus de l'immunodéficience humaine (VIH) sous traitement antirétroviral hautement actif (HAART) qui avait été transféré d'un autre hôpital pour une évaluation plus approfondie de céphalées intenses. Le patient avait des antécédents d'abus d'alcool, d'une hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) antérieure et d'une récente extraction de dents de sagesse (prise d'amoxicilline). Le patient a reçu un diagnostic d'HSA et d'anévrisme mycotique de l'artère cérébrale antérieure droite. Le taux de créatinine sérique mesuré à l'hôpital externe était de 292 umol/L (3,3 mg/dL); le patient présentait une valeur normale environ 2 ans auparavant. Le taux de créatinine sérique mesuré dans notre établissement était de 256 umol/L (3,0 mg/dL). L'analyze d'urine a révélé un décompte supérieur à 100 pour les protéines et de + 3 pour le sang avec 29 globules rouges/champ à puissance élevée. Le rapport protéine/créatinine urinaire (UPC) était de 1,7 g/g. L'évaluation sérologique était positive pour un faible taux de C4 (10,2 mg/dL), un taux élevé de facteur rhumatoïde (40 UI/mL) et un taux élevé (4,0 U/mL) d'anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA) anti-protéinase 3 (PR-3). Une échocardiographie transÅsophagienne (ÉTO) a montré des végétations sur les valves mitrale et aortique. Les hémocultures étaient négatives. Une évaluation sérologique plus poussée s'est avérée positive pour le titer d'IgG de B. henselae, avec un rapport de 1:2560 (normale = inférieur à 1:320), et négative pour le titer d'IgM. Diagnostics: Une biopsie rénale percutanée a révélé une glomérulonéphrite pauci-immune nécrosante avec un taux de 14/16 glomérules sclérotiques et 2 glomérules présentant des lésions segmentaires nécrosantes actives. Aucune preuve de dépôt de complexe immun n'a été observée par immunofluorescence ou par microscopie électronique. Les résultats cliniques correspondaient à une endocardite infectieuse à B. henselae associée à l'anévrisme mycotique et à la glomérulonéphrite nécrosante. Intervention: Le traitement empirique d'une glomérulonéphrite active avec des agents immunosuppresseurs a été reporté lors de l'admission, en raison de la crainte d'un processus infectieux sous-jacent et d'anévrismes mycotiques chez un patient séropositif. Le patient a reçu un traitement antibiotique de doxycycline et de ceftriaxone avec gentamicine pour la synergie. Malgré cette intervention, la régurgitation des valves mitrale et aortique s'est aggravée et le patient a développé une insuffisance cardiaque congestive qui a nécessité le remplacement de la valve aortique et la réparation de la valve mitrale. Une analyze par PCR (réaction en chaîne de la polymérase) sur la valve aortique explantée s'est avérée positive pour B. henselae, ce qui a confirmé le diagnostic d'endocardite infectieuse à B. henselae. Résultats: Le traitement immunosuppresseur a été reporté en raison de l'identification opportune d'une présentation atypique de glomérulonéphrite pauci-immune nécrosante positive pour les anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA) associés à B. henselae. Un traitement antibiotique a permis d'améliorer la fonction rénale et a ramené les titres de B. henselae et d'Ac PR3 à des niveaux indétectables. Le taux de créatinine sérique est passé à 176 umol/L (2 mg/dL) et est demeuré stable 12 mois après le congé du patient. Enseignements tirés: L'endocardite infectieuse associée à B. henselae doit être suspectée chez les patients atteints d'une glomérulonéphrite pauci-immune nécrosante et d'une endocardite infectieuse à culture négative. Ceci est impératif afin d'assurer une prise de décision optimale pour la prise en charge de ces patients. Dans ce cas particulier, une suspicion clinique importante peut prévenir l'utilization inutile et potentiellement délétère d'agents immunosuppresseurs.
