Anemia en un lactante con síndrome de inmunodeficiencia adquirida: a propósito de un caso / Anemia in an infant with acquired immunodeficiency syndrome: A case report

Introducción: En la actualidad, a pesar del cribado universal de VIH en embarazadas, se siguen diagnosticando niños en la fase sintomática de la infección. Caso clínico: Describimos el caso de un lactante diagnosticado en estadio avanzado de infección por el VIH, con anemia hemolítica secundaria, su evolución y tratamiento. Conclusión: En nuestro medio es una prioridad mantener un alto índice de sospecha en poblaciones de riesgo de infección por el VIH, siendo el objetivo del pediatra que sean diagnosticados en estadios iniciales de la enfermedad

Introduction: Currently, in spite of universal screening of HIV in pregnant women, children are still being diagnosed in the symptomatic phase of the infection. Clinical case: We describe the case of an infant diagnosed at an advanced stage of HIV infection, with secondary he-molytic anemia, its volution and treatment. Conclusion: In our setting it is a priority to maintain a high index of suspicion in populations at risk of HIV infection, being the goal of the pediatrician make the diagnosis in the initial stages of the disease

Características de los niños con enfermedad tuberculosa en Meki (Etiopía): el reto del diagnóstico con recursos limitados / Characteristics of children with tuberculosis in Meki (Ethiopia): the challenge of diagnosis with limited resources

Introducción: La tuberculosis (TB), una enfermedad prevenible y curable, es la primera causa de morbimortalidad en Etiopía. El diagnóstico en niños presenta importantes retos, debido al carácter paucibacilar de la enfermedad. Describimos las características de los niños diagnosticados de enfermedad tuberculosa (ETB) en la clínica Let Children Have Health de Meki, Etiopía. Métodos: Estudio descriptivo-retrospectivo de los niños diagnosticados de ETB desde enero hasta diciembre de 2013. Se incluyeron las características antropométricas, clínicas, analíticas y radiológicas. Se clasificó la ETB confirmada, probable y posible según los criterios en el momento del diagnóstico, y la afectación de ETB en pulmonar y extrapulmonar (cualquier forma de manifestación extratorácica, incluida la TB miliar). Resultados: Se diagnosticaron 38 niños: 35 con TB probable y 3 con TB posible. El cultivo de icobacterias no estuvo disponible. La mediana de edad fue de 8 años. El 50% presentó TB pulmonar, el 37% ETB mixta, 4 niños formas extrapulmonares y 1 TB miliar. En el momento del diagnóstico, 32 niños (84%) referían tos, 31 (81%) fiebre y 15 (39%) adenitis; 15 (39,5%) tenían antecedentes familiares de ETB, y ninguno de ellos había recibido quimioprofilaxis como contacto. Se detectó desnutrición aguda (diagnosticada a partir del perímetro medio del brazo o de la relación peso/talla) en 13 niños (31%). Cuatro niños presentaron baciloscopia en esputo positiva (todos mayores de 7 años). En 1 niño se confirmó el diagnóstico por baciloscopia positiva mediante punción-aspiración con aguja fina de adenopatía, y otro precisó cirugía por obstrucción intestinal, con baciloscopia positiva en las muestras quirúrgicas. Se realizó el test de Mantoux a 13 niños, que resultó positivo en 9. Se realizó el test rápido del virus de la inmunodeficiencia humana a 22 niños, cuyos resultados fueron todos negativos. La evolución de todos los niños fue buena. Conclusiones: El diagnóstico de ETB continúa siendo tardío. Debe promoverse la identificación y la administración de quimioprofilaxis a los niños expuestos, además de la búsqueda activa de ETB en programas ya implementados, como el programa de desnutrición local. La presentación extrapulmonar es muy prevalente, por lo que siempre debe tenerse en cuenta (AU)

Introduction: Tuberculosis (TB), a preventable and curable disease, is the first cause of morbidity and mortality in Ethiopia. The diagnosis in children presents important challenges due to paucibacillary character of the disease. We describe the characteristics of children diagnosed of TB at the Pediatric Clinic Let Children Have Health in Meki, Ethiopia. Methods: Retrospective study of children diagnosed of TB from January to December 2013. Anthropometric, clinical, laboratory and radiological findings at the time of diagnosis were included. TB was classified as confirmed TB, probable TB and possible TB for categories at diagnostic. And by involvement: pulmonary TB and extrapulmonary TB (any form of extrathoracic manifestations, including TB miliary). Results: 38 children were diagnosed: 35 probable TB, 3 possible TB; mycobacterium culture was not available. The median age was 8 years. 50% of them had pulmonary TB, 37% mixed TB, 4 children extra-pulmonary forms and 1 miliary TB. At the time of diagnosis, 32 (84%) reported cough, 31 (81%) fever, 15 (39%) lymphadenitis. 15 (39.5%) had a family history of TB, none of them had received quimioprophylaxis contact. Malnutrition (defined by mid upper arm circumference or weight/height) was detected in 13 children (34%). Four children had positive smear sputum (all of them older than 7 years). In a child diagnosis was confirmed by smear-positive in lymph node biopsy, and one required surgery due to intestinal obstruction, smear positive in surgical specimens. Mantoux was performed in 13 children, remaining positive in 9. HIV rapid test was conducted to 22 children, all of them were negative. The evolution of all children was good. Conclusions: Diagnosis of TB continues being delayed. Identification of exposed children and active searching in other programs already implemented such as local program malnutrition should be promoted. Extrapulmonary presentation is very prevalent and should always be considered (AU)

Escaldadura estafilocócica recurrente. ¿Existe algo más? / Recurrent staphylococcal scalded skin syndrome. Is there something else?

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Sarcoma histiocítico. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Histiocytic sarcoma. A case report and review of the literature

Paciente varón de 16 años que se diagnostica de sarcoma histiocítico en región paravertebral dorsal, con afectación del cuerpo vertebral de D12 y S1 con lumbociatalgia como síntoma principal. El sarcoma histiocítico es una neoplasia maligna muy infrecuente, de etiología desconocida causada por la proliferación de células con características propias de los histiocitos. Debido a la rareza del tumor, no se han realizado estudios prospectivos controlados de eficacia de tratamiento y el pronóstico es sombrío. Se practicó laminectomía para descompresión tumoral seguida de poliquimioterapia, con respuesta parcial (AU)

A 16 year old male patient diagnosed of histiolytic sarcoma in the dorsal paravertebral region, affecting the D12 and S1 vertebral body with low back pain as principal symptom. Histiolytic sarcoma is a very uncommon malignant neoplasm with unknown etiology caused by cell proliferation with characteristics of the histiocytes. Due to the rareness of the tumor, no controlled prospective studies have been conducted on treatment efficacy and it has a gloomy prognosis. A laminectomy was performed for tumor decompression followed by polychemotherapy, with partial response (AU)

Anemia de Blackfan-Diamond. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Blackfan-Diamond Anemia. A case report and review of the literature

La aplasia congénita de la serie roja es una rara causa de anemia hipoplásica congénita, generalmente secundaria a una mutación esporádica. Por su amplio espectro de presentación puede ser de difícil diagnóstico, aunque está descrito un fenotipo característico. La corticolterapia produce la remisión completa en un gran porcentaje de estos pacientes. La ausencia de repuesta a ésta plantea la realización de un trasplante alogénico de médula de dónate HLA idéntico, preferentemente familiar. Si no se dispone de donante adecuado es preciso aplicar una terapia sustitutiva con transfusiones. La hemosiderosis secundaria puede causar una gran morbimortalidad. Nuevas terapias inmunosupresoras con resultados diversos y el uso de la quelación oral podrían cambiar el pronóstico de forma importante. Presentamos, una paciente de diagnóstico precoz, en la que se evidenció una mutación esporádica, resistente a los tratamientos convencionales y no convencionales que, gracias a la quelación oral, ha mejorado radicalmente sus cifras de ferritina, evitando las complicaciones de la hemosiderosis. Actualmente está en espera para acceder a un programa de fertilización para selección embrionaria de posible donante, ya que no posee donante familiar histocompatible (AU)

Congenital aplasia of the red cell series is a rare cause of congenital hypoplastic anemia, generally secondary to sporadic mutation. Due to its wide presentation spectrum, it may be difficult to diagnose, although a characteristic phenotype is described. Corticosteroid therapy may produce complete remission in a large percentage of these patients. Lack of response to it suggests the performance of an allergenic bone marrow transplant form an identical HLA donor, preferably a relative. If no adequate donor is available, substitution treatment must be given with transfusions. Secondary hemosiderosis may cause great morbidity-mortality. New immunosuppressant therapies with different results and the use of oral chelation may change the prognosis significantly. We present the case of a patient with early diagnosis in whom sporadic mutation was observed that was resistant to conventional and non-conventional treatments. Thanks to oral chelation, her ferritin values have radically improved, thus avoiding the complications of hemosiderosis. At present, she is waiting to access a fertilization program for embrionary selection of a possible donor, since she has no histocompatible family donor (AU)