Corea de Huntington: sintomas esquizofrenia-like preexistentes a los movimientos anormales y al deterioro cognitivo / Huntington's disease: schizophrenia-like symptoms pre-existing to abnormal movements and cognitive déficit

La Enfermedad de Huntington (EH) es una afección hereditaria que produce disfunción del núcleo estriado y sus conexiones, caracterizándose clínicamente por la triada de demencia de patrón subcortical sin afasia, movimientos anormales (coreicos) y síntomas psiquiátricos no cognitivos. Estos últimos presentan una prevalencia que oscila entre el 35-70% de los casos, siendo habitual su insuficiente exploración por parte de los clínicos. Presentamos el caso de una paciente de 55 años diagnosticada de EH tras estudio genético a los 47 años, que previamente se encontraba diagnosticada de esquizofrenia desde los 32 años, siendo los síntomas psiquiátricos la posible forma de comienzo, precediendo en años al inicio de los movimientos coreicos y el deterioro cognitivo. Se discuten, a la luz del caso presentado, aspectos epidemiológicos, fisiopatológicos, de diagnóstico, tratamiento y síntomas psicopatológicos más habituales que se presentan en la EH

Huntington's Disease (HD) is an heritage neuropsychiatric disorder that involved the striatal nucleus and its conections. Its classic clinical features are movement disorders (Chorea); Subcortical Dementia without aphasia; and non-cognitive psychiatric symptoms. The prevalence of these ones is about 35-70%, and usually they are insufficiently explored by clinicians.A clinical case of a 55 years old woman is presented. The genetic diagnosis of HD was played when the patient was 47 years old. Previously, a diagnosis of schizophrenia was played at 32 years old. Psychotic symptoms were an hipothetical possible form of debut of HD, some years before of the eclossion of both movement disorders and dementia. We discuss clinical, epidemiological, physiopathological, diagnostic and therapeutics aspects of the case-report, emphasizing on different clinical psychiatric presentations usually seen in HD

Delirio paranoide de los ciegos (síndrome de Sanchís-Banús) / Paranoid delusion of the blind (Sanchís-Banús syndrome)

En 1915, Kraepelin describe el «delirio paranoide de los sordos y duros de oído» como un cuadro de reacción paranoide que se produce en situaciones de deprivación sensorial, y que asienta sobre una base disposicional o caracterial en sujetos con rasgos de inseguridad. En 1924, el psiquiatra español Sanchís Banús, profundizando en la nosología kraepeliniana, describe una nueva entidad similar que aparece en los ciegos. Se trata de 2 pacientes con ceguera adquirida que, bajo presiones ambientales, desarrollaron ideas delirantes de persecución (uno) y celotípicas (otro), con intentos suicidas en ambos casos y sin antecedentes psicopatológicos previos. El síndrome de Sanchís-Banús (SSB) se incorporará, a partir de aquí, como una entidad nosológica con personalidad propia en los tratados alemanes clásicos (p.ej., Bumke) y en los textos españoles fenomenológicos de referencia (Alonso-Fernández; Barcia, Ruiz-Ogara y López-Ibor Aliño; Barcia). No obstante, resulta llamativa la muy escasa bibliografía existente sobre el SSB en las bases de datos de raíz anglosajona, de forma similar a lo que sucede con el original «delirio paranoide de los sordos» de Kraepelin. Se presenta un caso de «delirio paranoide de los ciegos» o SSB, muy similar en su presentación a los pacientes originales descritos por el psiquiatra español, revisándose la ubicación nosológica del SSB y sus características clínicas y evolutivo-pronósticas a la luz de la bibliografía actual (AU)

In 1915, the «paranoid delusion of the deaf» was described by Kraepelin as a paranoid reaction which appeared in sensory impairment situations. This clinical presentation was based, following Kraepelin, on both the characterial disposition of the person and insecurity personality traits. In 1924, the Spanish psychiatrist Sanchís-Banús, looking further into Kraepelinian nosology, described a similar clinical presentation of paranoid reaction in blind people. Sanchís-Banús focused on two patients who became blind and who, due to environmental stress developed paranoid and jealousy delusional ideas. The patients did not have psychiatric backgrounds, and suicidal attempts were made in both cases. The so-called «Sanchís-Banús syndrome» (SBS) was mentioned in later classical German texts of Psychiatry (e.g., Bumke), and also in phenomenological Spanish books of that period (e.g., Alonso-Fernández; Barcia, Ruiz-Ogara & López-Ibor; Barcia). However, we must emphasize that there are references either SBS or the Kraepelinian «delusion of the deaf» in English language databases. We present a case-report of «paranoid delusion of the blind» (SBS), quite similar in its clinical characteristics to those of the original patients of Sanchís-Banús. The nosological, clinical, and prognostic features of SBS are discussed in light of the current literature (AU)

Síndrome de Otelo (delirio celotípico monosintomático) inducido por agonistas dopaminérgicos / Othelo syndrome (monosymptomatic jealousy delusion) related with dopaminergic agonists

La enfermedad de Parkinson (EP) es un trastorno neurodegenerativo crónico que produce un grado variable de destrucción de neuronas de los ganglios basales, con la consecuente reducción de la transmisión dopaminérgica. Clínicamente se traduce principalmente en temblor de reposo, rigidez muscular, bradicinesia y alteraciones de la marcha. También aparecen otros síntomas motores y no motores. Entre los no motores se encuentra un amplio espectro de sintomatología psiquiátrica, entre la que destacan la depresión, la ansiedad, la agitación, el delirium, los trastornos del sueño, la hipersexualidad, los trastornos del control de impulsos y diversos síntomas psicóticos. Estos últimos presentan una prevalencia del 45-60% en la EP, predominando los «síntomas menores» (ilusiones visuales y sensaciones de presencia) sobre las alucinaciones y delirios. Entre los delirios destacamos el síndrome de Otelo (SO), un trastorno delirante con síntomas celotípicos poco frecuente en pacientes con EP. Su aparición se relaciona con el tratamiento agonista dopaminérgico, y en la mayoría de los casos se resuelve tras la disminución de la dosis del fármaco agonista. Solo en algunos casos es necesario añadir tratamiento antipsicótico, siendo de elección los atípicos. Por último, nuevos fármacos como la pimavanserina (un agonista inverso selectivo 5-HT2A) están siendo estudiados en el tratamiento de la psicosis asociada a la EP, con resultados prometedores. Presentamos un caso de EP que, tras varios años de tratamiento agonista dopaminérgico, desarrolló un SO que se resolvió tras recibir tratamiento antipsicótico atípico y ajustar el tratamiento antiparkinsoniano (AU)

Parkinson disease (PD) is a chronic, neurodegenerative disorder that produces a degeneration of the basal ganglia, with a variable reduction of dopamine neurotransmission activity. In a clinical point of view, these impairments are translated into tremor, rigidity, bradykinesia, and shuffling gait. Both motor and nonmotor symptoms are characteristics of PD. Nonmotor symptoms include a wide spectrum of psychiatric features: depression, anxiety, delirium, sleep disorders, hipersexuality, impulsivity disorders, and psychotic symptoms. Prevalence of psychotic symptoms in PD is high (45-60%), although "minor symptoms" (visual illusions and "sense of presence") are more frequent than "major" ones (hallucinations and delusions). Considering the delusional disorders, Othelo syndrome (OS) (jealousy delusion) represents a scarce clinical presentation in PD. Jealousy delusion has been related with dopaminergic agonists, and a reduction of dose is the first-line treatment. In several cases, it may be also necessary to add atypical antipsychotics as complementary therapy. Finally, pimavanserine (a selective, inverse agonist 5-HT2A) is currently on research, and it may be a promising option in the treatment of PD related-psychosis in the next future. We present a case-report of PD which developed an OS after several years of agonistic dopaminergic treatment. The dose-adjustment of antiparkinsonian drugs plus atypical antipsychotics was the option played, obtaining resolution of jealousy delusion (AU)

Estrategias farmacológicas de potenciación en esquizofrenia refractaria a clozapina: más alla de la resistencia / Pharmacological augmentation strategies in clozapine-resistant schizophrenia: overcoming the resistance

Clozapina continúa aún siendo en la actualidad el patrón-oro en el tratamiento de la esquizofrenia resistente. Tras analizar exhaustivamente el uso de la clozapina en condiciones de práctica clínica cotidiana (dosis, efectos adversos más comunes, resultados en pacientes resistentes, aspectos relacionados con la agranulocitosis y las convulsiones, indicaciones para la determinación de los niveles plasmáticos) se detallan las estrategias de potenciación de clozapina en el 40–70% de pacientes que son refractarios a este fármaco. La mayoría de las pautas de potenciación proceden de series de casos y estudios abiertos, y en menor medida de ensayos clínicos. Dentro de los antipsicóticos atípicos se han usado con suficiente respaldo empírico amisulpride y risperidona, y con menor respaldo aripiprazol. Dentro de los reguladores del humor se han usado litio, ácido valproico y lamotrigina, esta última con suficiente respaldo empírico. Por último, algunos tratamientos experimentales como los moduladores NMDA-glutamato podrían ser también potencialmente eficaces como estrategia de potenciación futura en la esquizofrenia refractaria a clozapina (AU)

Clozapine is currently the gold-standard in the treatment - resistant schizophrenia. After analyzing the use of clozapine under routine clinical conditions (dose, common adverse effects, outcome in resistant patients, issues related with agranulocytosis and seizures, indications for monitoring plasma levels), we present the augmentation strategies in the 40–70% of the patients who are resistant to clozapine. Augmentation strategies have been mostly derived from case-reports and open, non-controlled studies, rather than on controlled clinical-trials. Atypical antipsychotics have been used as augmentation strategies, such as, amisulpride and risperidone, with reasonable empirical support, and aripiprazole, with little empirical support. Mood regulators, such as lithium, valproic acid, and lamotrigine (the latter with sufficient empirical support) have been also used. Finally, several experimental treatments like NMDA-Glutamate modulators could be also effective a future augmentation strategy in the treatment of clozapine-resistant schizophrenia (AU)

La catatonia emerge de nuevo / Catatonia appears again

La catatonia, un clásico síndrome psiquiátrico, ha pasado por diversas vicisitudes desde su descripción en el siglo XIX. En la pasada década de los 70, un grupo de autores norteamericanos conceptualiza la catatonia como un síndrome plurietiológico (orgánico, el más frecuente, aproximadamente un 76% del total; afectivo, a continuación; esquizofrénico; y tóxicoinducido), siendo la causa más frecuente la lesión o disfunción del SNC. Su fisiopatología implica alteraciones D2 y en el balance GABA/ glutamato-NMDA. Su diagnóstico diferencial pasa por una adecuada exploración somática, psicopatológica y pruebas complementarias, incluyendo drogas de abuso y descartando Sdme. Neuroléptico Maligno y Sdme. Serotoninérgico Central. Las complicaciones derivadas de la inmovilidad (tromboembolismo pulmonar, aspiración, úlceras de decúbito) deben prevenirse o tratarse precozmente. El tratamiento incluye tto. etiológico, benzodiacepinas y/o TEC (AU)

Catatonia, a classic psychiatric syndrome, has turned in its conception since its description in XIXth Century. A group of north-american authors differentiates catatonia as a pluriethiological syndrome (organic, the most prevalent, around 76%; affective, the next; schizophrenic; and drug-induced). The most common cause is damage or disfunction in CNS. Physiopathology of catatonia includes D2 disfunction and disbalance in GABAergic/ glutamatergic-NMDA systems. Differential diagnosis is based on a complete somatic, psychopathological assessment, and complementary procedures, and it must consider both Neuroleptic-Malignant Syndrome and Serotoninergic-Central Syndrome. Abuse drugs may also be implicated. Complications due to inmovility must be early diagnosed (pulmonary thromboembolism, aspiration, pressure ulcers). Finally, ethiological treatment, benzodiazepines and/or ECT may be useful therapies in catatonia (AU)