ABSTRACT
INTRODUCTION: Functional alterations of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator gene (CFTR) increase the viscoelasticity of pulmonary secretions of cystic fibrosis (CF) patients and require the use of therapeutic aerosols. The biochemical properties of exocrine secretions are influenced by the expression of the FUT2 gene which determine the secretor and non-secretor phenotypes of the ABH glycoconjugates. The aim of this study was to determine the influence of secretor and non-secretor phenotypes by means of photoacoustic analysis, both the typical interaction time (t(0)) and the solubilization interval (Δt) of the sputum of secretor and non-secretor CF patients nebulized by hypertonic saline solutions at different concentrations. MATERIAL AND METHODS: Sputum samples were obtained by spontaneous expectoration from 6 secretor and 4 non-secretor patients with CF. Each sample was nebulized with 3%, 6%, and 7% hypertonic saline solutions in a photoacoustic cell. The values of t(0) and Δt were determined using the Origin 7.5(®) computer program (Microcal Software Inc.). The t-test was employed using the GraphPad Instat 3.0(®) computer program to calculate the mean and standard deviation for each parameter. RESULTS: For all hypertonic saline solutions tested, the mean values of t(0) and Δt do not show statistically significant differences between secretor and non-secretor patients. CONCLUSIONS: The secretor and non-secretor phenotypes do not influence the in vitro solubilization of the sputum nebulized by hypertonic saline solutions at different concentrations when analysed by photoacoustic technique.
ABSTRACT
A síndrome de Down é uma condição genética caracterizada pela presença de um cromossoma a mais nas células de quem é portador e acarreta variável grau de retardo no desenvolvimento motor, físico e mental, sendo geralmente reconhecida por uma constelação de anormalidades ssociadas. O estudo teve como objetivo analisar os distúrbios pulmonares em crianças com síndrome de Down, pois é de fundamental importância relevar que essas crianças possuem más-formações congênitas e, que a presença da anormalidade cromossômica em si, pode aumentar o risco de certas complicações, como a predisposição a comprometimentos respiratórios. Mais da metade das causas de admissão hospitalar de crianças com síndrome de Down são problemas respiratórios, sendo que do total das admissões, 10% são admitidas diretamente na unidade de terapia intensiva pediátrica. Descobriu-se esta revisão que os principais distúrbios que interferem no sistema respiratório são obstrução das vias aéreas superiores, doença das vias respiratórias inferiores, cardiopatias congênitas, hipertensão pulmonar, hipoplasia pulmonar, apnéia obstrutiva do sono, imunodeficiência, obesidade relativa e hipotonia. No entanto, a maioria dos textos não faz referência a esses problemas, e há falta de pesquisa sobre o assunto
