ABSTRACT
Kyphomelic dysplasia (KD) is a rare autosomal recessive entity characterized by disproportionate dwarfism with shortening and bowing of the limbs, narrow chest, 11 ribs and metaphyseal flaring. Mental development is generally normal. We report the in utero ultrasound appearances and post-mortem radiographic findings of a 22-week-old male fetus suggestive of KD. A review of 19 previously reported patients with KD is also presented.
Subject(s)
Bone Diseases, Developmental/diagnostic imaging , Dwarfism/diagnostic imaging , Ultrasonography, Prenatal , Adult , Amniocentesis , Female , Femur/abnormalities , Gestational Age , Humans , Male , PregnancyABSTRACT
La protrusión acetabular idiopática es el desplazamiento de la pared medial y superior del acetábulo. Se presentan 8 pacientes (16 caderas) con edades entre 11 y 13 años (promedio 12,3), 7 de sexo femenino y 1 de sexo masculino. Se presentaron por dolor y limitación en la movilidad. Radiología: se utilizó la línea de Kohler, valuada entre 1 y 8 mm. (promedio 4 mm.) y la medición del ángulo CE de Wiberg, valuado entre 49 y 60 grados (promedio 53 grados). Tomografía axial computada: se midieron el índice acetabular axial: 65-98 grados (promedio 87), y los ángulos centro-borde anterior: -22 grados a 20 grados (promedio 2) y los ángulos centro-borde posterior: entre 0 y -15 grados (promedio 7). Tratamiento: en 2 pacientes (3 caderas) se realizó el procedimiento de Steel: epifiodesis del cartílago trirradiado con injerto en la pared medial del acetábulo. Una cadera evolucionó a la anquilosis. Procedimiento de partes blandas: un paciente evolucionó a la anquilosis. En 5 pacientes con tratamiento conservador persistió la limitación a la movilidad. Los ángulos propuestos por Weiner son útiles para el diagnóstico de protrusión acetabular primaria: significativa disminución del índice acetabular axial y de los ángulos centro-borde anterior y posterior en los estudios con tomografía axial computada
Subject(s)
Acetabulum , ArgentinaABSTRACT
La protrusión acetabular idiopática es el desplazamiento de la pared medial y superior del acetábulo. Se presentan 8 pacientes (16 caderas) con edades entre 11 y 13 años (promedio 12,3), 7 de sexo femenino y 1 de sexo masculino. Se presentaron por dolor y limitación en la movilidad. Radiología: se utilizó la línea de Kohler, valuada entre 1 y 8 mm. (promedio 4 mm.) y la medición del ángulo CE de Wiberg, valuado entre 49 y 60 grados (promedio 53 grados). Tomografía axial computada: se midieron el índice acetabular axial: 65-98 grados (promedio 87), y los ángulos centro-borde anterior: -22 grados a 20 grados (promedio 2) y los ángulos centro-borde posterior: entre 0 y -15 grados (promedio 7). Tratamiento: en 2 pacientes (3 caderas) se realizó el procedimiento de Steel: epifiodesis del cartílago trirradiado con injerto en la pared medial del acetábulo. Una cadera evolucionó a la anquilosis. Procedimiento de partes blandas: un paciente evolucionó a la anquilosis. En 5 pacientes con tratamiento conservador persistió la limitación a la movilidad. Los ángulos propuestos por Weiner son útiles para el diagnóstico de protrusión acetabular primaria: significativa disminución del índice acetabular axial y de los ángulos centro-borde anterior y posterior en los estudios con tomografía axial computada
