Cowden's syndrome affecting the mouth, gastrointestinal, and central nervous system: a case report and review of the literature.

Cowden's syndrome (CS) is a rare genodermatosis, of autosomal dominant inheritance and variable phenotype, principally characterized by the formation of hamartomas in various organs, including skin, thyroid, breast, brain, and gastrointestinal tract and by the increased risk for the development of malignancy. The present report details the features of a very rare presentation of Cowden's syndrome affecting not only the mouth and gastrointestinal mucosa but also the central nervous system.

Pitiríase rubra pilar: relato de caso com boa resposta à acitretina e revisão de literatura / Pityriasis rubra pilaris: report of a case which responded well to acitretin and a revision on the literature

A pitiríase rubra pilar (PRP)é dermatose eritêmato-papuloescamosa rara. É descrita como geralmente autolimitada e, por não apresentar repercussões sistêmicas, afeta os sexos igualmente e ocorre em todas as raças. Várias hipóteses têm sido propostas para sua patogênese, entre elas deficiência de vitamina A, fatores genéticos, infecções virais e bacterianas. Griffiths et al. classificaram a PRP em cinco subtipos, baseados em idade, apresentação clínica e curso da doença. Um sexto tipo, associado à infecção pelo HIV, tem sido aventado por alguns autores. É doença de defícil tratamento , e as opções utilizadas são emolientes e queratolíticos tópicos, fotoquimiioterapia (Puva) e retinóides sistêmicos