Carcinoma metaplásico de mama variante «productor de matriz». Expresión de CD99 y P63 / Matrix-producing metaplastic carcinoma of the breast: CD99 and P63 expression

Introducción: El carcinoma metaplásico de mama se caracteriza por la transición directa de un carcinoma ductal infiltrante a elementos metaplásicos y/o sarcomatoides. El componente epitelial puede ser escaso o estar ausente y entonces su diferenciación frente a otros tumores de hábito sarcomatoide resulta difícil. La utilización de marcadores inmunohistoquímicos como el p63 y CD99 puede ser eficaz. Estudiamos la expresión de estos marcadores en un caso de carcinoma metaplásico variante productor de matriz (CMPM), haciendo una descripción detallada del componente epitelial y metaplásico. Material y método: Presentamos el caso de una mujer de 85 años que presenta una gran masa de 4,7 cm en localización retroareolar. Macroscópicamente, se trata de una masa blanquecina, de aspecto gelatinoso, blando de contorno lobulado, que corresponde a un tumor con múltiples patrones celulares. Muestra varios focos de carcinoma ductal infiltrante, aunque el componente más abundante es de células pequeñas redondeadas con tendencia a la formación de hileras o cordones inmersos en un estroma basófilo y mixoide. Resultados: El estudio inmunohistoquímico muestra que la totalidad del tumor expresa queratina AE1/AE3, p63, CD99, EGFR, EMA, S-100 y progesterona. El componente epitelial expresa además CAM 5.2 y e-caderina. El componente metaplásico resulta positivo para queratina 5/6, queratina 14, queratina de alto peso (34‚E12), actina y vimentina. Los receptores de estrógeno y Her2/neu son negativos. Se trata de un carcinoma metaplásico variante «productor de matriz» (CMPM). Conclusiones: El CMPM resulta positivo para CD99, y es el único subtipo de carcinoma de mama que lo expresa. Por ello se constituye en un marcador útil para su diagnóstico tanto en el tumor primario como en las metástasis. La expresión de p63 en nuestro caso, resulta útil para su diferenciación frente a otros sarcomas o tumores mixtos de mama (fillodes). Este CMPM muestra un fenotipo mioepitelial o basal en el componente metaplásico, y exhibe diferencias de expresión inmunohistoquímica con el componente epitelial. La confirmación de una diferenciación mioepitelial o basal para el CMPM tiene importantes implicaciones clínicas y terapéuticas

Introduction: Metaplastic breast carcinoma is characterized by the direct transition from an invasive duct carcinoma to metaplastic or/and sarcomatoid elements. As the epithelial component can be minimal or even absent, it may be difficult to differentiate it from sarcomatoid tumours. In these cases, immunohistochemical markers such as p63 and CD99 can be useful. We study the expression of these markers in a case of metaplastic carcinoma of matrix producing variant and make a thorough immunohistochemical characterization of the epithelial and metaplastic component.Material and method: The case of an 85-year-old woman with a 4,7-cm retroareolar mass is presented. Grossly, the specimen revealed a soft, whitish, lobulated mass of gelatinous appearance which microscopically exhibited multiple cellular patterns. Several foci of invasive duct carcinoma were observed although the tumour was composed predominantly of fascicles and chords of small round cells dispersed in a basophilic and myxoid stroma. Results: Immunohistochemical study revealed that the entire tumour stained positively with keratin AE1/AE3, p63, CD99, EGFR, EMA S-100 and progesterone. In addition, the epithelial component exhibited keratin CAM 5.2 and e-cadherine. The metaplastic component was positive with keratin 5/6, keratin 14, high molecular weight keratin (34‚E12), actin and vimentin. Oestrogen receptors and Her2/neu were negative. It is a metaplastic carcinoma of matrix producing variant. Discussion: The metaplastic carcinoma of matrix producing variant is positive for CD99 and it is the only subtype which expresses it. Therefore, it can be diagnostically useful, both in primary tumours and metastases. In this case, p63 expression is valuable in the differential diagnosis with other sarcomas and mixed tumours of the breast (fillodes tumour). This matrix-producing carcinoma shows a myoepithelial or basal phenotype in the metaplastic component and exhibits immunohistochemical differences from the epithelial component. The confirmation of a myoepithelial or basal component in the metaplastic carcinoma of matrix producing variant has important clinical and therapeutic implications (AU)

Doble adenoma corticosuprarrenal presencia de cuerpos de espironolactona / Double cortical adenoma with spironolactone

Los adenomas productores de aldosterona (síndrome deConn) son responsables de la mayoría de los casos de hiperaldosteronismoprimario. Se trata de tumores benignos depequeño tamaño, generalmente menores de 2 cm, localizadosen la corteza suprarrenal, bien delimitados y casi siempreúnicos. La presencia de dobles adenomas ipsilaterales esexcepcional, ocurre aproximadamente en el 8% de los adenomassuprarrenales.Presentamos el caso de una mujer de 59 años hipertensa,refractaria al tratamiento médico los últimos años a laque se descubre un tumor suprarrenal funcionante, secretorde aldosterona. Se realiza suprarrenalectomía laparoscópicay el estudio histológico de la pieza muestra la presencia dedos adenomas corticales. El mayor de ellos se encuentraconstituido por células fasciculares y el menor por célulashíbridas y glomerulosas. Además este último recoge otrohecho poco frecuente, aparecen inclusiones eosinófilas citoplasmáticasque corresponden a cuerpos de espironolactona.Se trata de estructuras multilaminares rodeadas de unhalo claro que miden entre 2 y 12 μm, están relacionadascon el uso de este fármaco pero no con la dosis ni la duracióndel tratamiento.Es la primera vez que se describe en la literatura la asociaciónde adenomas múltiples y la presencia de cuerpos deespironolactona, según la revisión bibliográfica realizada

Primary aldosteronism is due to an aldosterone-producingadenoma (Conn´s syndrome). This benign tumor isusually small, less than 2 cm diameter, sharply demarcatedand generally solitary. Only in a small percentage of cases(8%) unilateral double adenomas have been reported.A 59-year-old woman with a past medical history ofarterial hypertension presented no response to her antihypertensivemedication. An aldosterone secreting adrenocorticaltumor was found. After laparoscopic adrenalectomy,microscopical examination revealed the presence of twocortical adenomas. In the biggest tumor the most commoncellular population was fasciculata cells while in the smallone, we could found hybrid and glomerulosa cells. In thelatter spironolactone bodies were also found. These bodiesare normally found while the patient is taking spironolactonebut with no apparent correlation to dosage or duration oftreatment was reported.According to our literature review this is the first timethat the association of double cortical adenoma with spironolactonebodies is reported

[Prostate leiomiosarcoma. Report of three cases]. / Leiomiosarcoma de próstata, aportación de tres casos.

OBJECTIVE: Leiomyosarcoma of the prostate is an uncommon neoplasm with a poor prognosis. We review the three cases of leiomyosarcoma of the prostate observed in our hospital in the last twenty years and studied their clinical follow-up, METHODS: We have found three cases and we have studied their clinical follow-up, immunohistochemical profile and ultrastructural features. RESULTS: In all cases tumor cells were positive for vimentin and also for either desmin or actin. Two cases were considered grade III sarcomas, with an aggressive course even with treatment, they died 5 and 24 months later, respectively. The third case, was considered grade II and is still alive, 60 months after diagnosis, without evidence of disease. CONCLUSIONS: Leiomyosarcoma of the prostate is an uncommon neoplasm that accounts for less than 0.1% of prostate tumors. We found no prognostic factors for predicting prolonged survival although complete resection and low mitotic activity may be predictive.

Carcinoma neuroendocrino de célula pequeña de mama: presentación de un caso y revisión de la bibliografía / Small cell neuroendocrine carcinoma of the breast: case report and literature review

Presentamos el caso de una mujer de 51 años que presentaba un nódulo de 3 cm en la mama derecha. Tras la realización de una biopsia trucut, se trató con quimioterapia neoadyuvante. En la resección posterior se observó un tumor constituido totalmente por células pequeñas, que mostraban diferenciación neuroendocrina en el perfil inmunohistoquímico. El carcinoma de célula pequeña de mama, es la variante más infrecuente de carcinoma de mama. Se han publicado únicamente 20 casos, y de ellos solo 11 están constituidos exclusivamente por células pequeñas. La expresión de marcadores neuroendocrinos es variable. No existe acuerdo respecto a su comportamiento biológico y su tratamiento

We present the case of a 51 year old women who have a breast mass. She was considered for neoadjuvant chemotherapy after a trucut biopsy was performed. In the pathologic examination of the mastectomy ressection, we found a small cell carcinoma with neuroendocrine features confirmed by immunohistochemical stains. Small cell carcinoma is the must uncommun carcinoma of the breast. Only 20 cases have been reported in the literature, and 11 composed exclusively by small cells. Heterogeneous immunoreactivity for neuroendocrine markers have been observed in small cell carcinoma of the breast. No consensus for prognosis and treatment has yet been drawn

Pseudotumor fibro-óseo de los dedos. Presentación de un caso / Fibro-osseous pseudotumor of the digits: a case report

El pseudotumor fibro-óseo de los dedos es una lesiónreparativa, autolimitada, que aparece fundamentalmente en eltejido celular subcutáneo de la falange proximal de los dedosde las manos en mujeres jóvenes. Se caracteriza por presentarsecomo una masa dolorosa de rápido crecimiento y pronósticoexcelente ya que raramente recidiva si la excisión escompleta. Presentamos el caso de un pseudotumor fibro-óseoen la mano derecha de un varón de 34 años. Histológicamentese trata de una lesión fibrosa con áreas mixoides y otrasáreas con depósito de material osteoide maduro e inmaduro.En la zona central se reconoce un fenómeno zonal con osteoidey células de aspecto inmaduro. Las células son de aparienciamiofibroblástica y expresan vimentina y actina

Fibroosseous pseudotumor of the digits is a reparative,self-limiting lesion occurring in the subcutis of the digits,especially in the proximal phalanx of young women. Clinically,this process presents as a rapidly enlarging painfulmass with excellent prognosis. It rarely recurs, if it wascompletely removed. A 34-tear old man with a fibroosseouspseudotumor in his right hand is presented. Histologic sectionsshowed a fibrous lesion with mixoid matrix and depositof osteoid rimmed by osteoblasts. The presence of «zonation» phenomenon in the center of the lesion with osteoidand immature fibroblasts is also present. Myofibroblastsexpress vimentin and actin

Leiomiosarcoma de próstata, aportación de tres casos / Prostate leiomiosarcoma. Report of three cases

OBJETIVO: El leiomiosarcoma de próstata esun tumor muy poco frecuente cuya supervivencia a mediolargoplazo es baja. Hemos revisado los casos de esta patologíarecogidos en nuestro centro durante los últimos veinteaños.MÉTODO: Se han encontrado tres casos de leiomiosarcomade próstata y se ha estudiado su evolución clínica, grado histológico,perfil inmunohistoquímico y rasgos ultraestructurales.RESULTADOS: Todos los casos compartían la positividad paravimentina y actina o desmina. Dos casos fueron consideradossarcomas de grado III y siguieron un curso clínico agresivopese al tratamiento, falleciendo a los 5 y 24 meses respectivamente.El tercer caso, considerado un leiomiosarcoma degrado II permanece libre de enfermedad a los 60 meses deldiagnóstico sin tratamiento neoadyuvante.CONCLUSIONES: El leiomiosarcoma de próstata es untumor infrecuente que supone menos del 0,1% de las neoplasiasprostáticas. No existen factores pronósticos claros aunquela resección completa del mismo y el bajo grado histológicopueden ser predictivos

OBJETIVE: Leiomyosarcoma of the prostate isan uncommon neoplasm with a poor prognosis. We reviewthe three cases of leiomyosarcoma of the prostate observed inour hospital in the last twenty years and studied their clinicalfollow-up,METHODS: We have found trhee cases and we have studiedtheir clinical follow-up, immunohistochemical profile and ultrastructuralfeatures.Results: In all cases tumor cells were positive for vimentin andalso for either desmin or actin. Two cases were consideredgrade III sarcomas, with an aggressive course even with treatment,they died 5 and 24 months later, respectively. Thethird case, was considered grade II and is still alive, 60months after diagnosis, without evidence of disease.CONCLUSIONS: Leiomyosarcoma of the prostate is anuncommon neoplasm that accounts for less than 0.1% of prostatetumors. We found no prognostic factors for predicting prolongedsurvival although complete resection and low mitoticactivity may be predictive

Nódulo necrótico solitario del hígado. A propósito de dos casos / Solitary necrotic nodule of the liver. Report of two cases

El nódulo necrótico solitario (NNS) es una entidad poco frecuente que consiste en una lesión redondeada próxima a la superficie hepática, con una cápsula fibrosa limitando un tejido necrótico. Su imagen radiológica resulta superponible a una metástasis. Su diagnóstico por punción aspiración o peroperatoria por tratarse de un tejido necrótico no permite descartar una metástasis, por lo que se precisa la extirpación quirúrgica. La etiología puede ser variada (infecciosa, parasitaria, traumática, isquémica, postquirúrgica, iatrogénica, etc.) y derivar en el mismo cuadro morfológico. Presentamos dos casos de NNS, en dos pacientes intervenidos previamente para resección de metástasis hepáticas. Por ello queremos resaltar la probable relación del NNS con la cirugía hepática previa y con la utilización del disector ultrasónico (AU)

Pautas para un correcto diagnóstico en glándula suprarrenal / Guidelines for the correct diagnosis of adrenal tumors

El objetivo de este trabajo es precisar el mejor itinerario a seguir en el estudio macroscópico y microscópico de las lesiones en glándula suprarrenal, que nos permita alcanzar un diagnóstico final adecuado, basándonos en los protocolos recomendados por el College of American Pathologists y la Association of Directors of Anatomic Pathology and Surgical Pathology (AU)

[Amyloidosis localized in the seminal vesicles: clinico-pathological review of 8 cases diagnosed in surgical specimens]. / Amiloidosis localizada en vesículas seminales: revisión clínico-patológica de 8 casos diagnosticados en material quirúrgico.

OBJECTIVES: Clinical and pathological study of eight cases of localized amyloidosis of the seminal vesicles. Review of the literature. METHODS: Immunohistochemical and histochemical study in surgical specimens. RESULTS: Two of the eight cases studied for amyloidosis in seminal vesicles, were obtained from radical prostatectomy specimens; patients had prior androgen deprivation therapy for two months. Four cases were obtained from radical cistoprostatectomy specimens because of urothelial carcinoma and the last two cases were diagnosed by transrectal prostatic needle biopsy which including a portion of seminal vesicle. Amyloidosis of seminal the vesicle is permanganate-sensitive; A-Amyloid, laminin, amyloid P protein and collagen IV negative. CONCLUSION: Localized amyloidosis ot the seminal vesicle is not an unusual finding. The incidence increases with age. The histochemical and immunohistochemical features are different from other amyloid deposits.

Amiloidosis localizada en vesículas seminales: revisión clínico patológica de 8 casos diagnosticados en material quirúrgico / Amyloidosis of the seminal vesicles: clinical and pathological review of 8 cases diagnosed from surgical specimens

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Citología intraoperatoria de tumoresdel estroma gastrointestinal / Peroperative cytology in gastrointestinal stromal tumors

Introducción: Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son tumores mesenquimales frecuentes que se originan en las células intersticiales de Cajal (CIC). Se localizan en la pared del tubo digestivo y afectan con poca frecuencia a la mucosa por lo que es difícil que sean detectados por biopsia endoscópica. En ocasiones el diagnóstico preoperatorio se puede hacer por PAAF (punción aspiración con aguja fina). Histológicamente es difícil predecir su comportamiento biológico. Nuestro propósito es el de valorar la eficacia de la impronta peroperatoria para el diagnóstico. Material y métodos. Hemos revisado citología de impronta peroperatoria de 11 pacientes que no tenían diagnóstico previo de GIST. Resultados. Los hallazgos citológicos dependen del tipo histológico del tumor y de la morfología celular. En general, las características citológicas son superponibles a las descritas en material de punción aspiración. Conclusiones. Mediante la citología por impronta es posible reconocer las características celulares y orientar el diagnóstico. Esta información puede ser útil para el manejo del paciente en el acto quirúrgico y para las indicaciones ulteriores de los estudios inmunohistoquímico y genético. (AU)

Condrometaplasia sinovial en bursa secundaria a osteocondroma costal / Synovial chondriometaplasia in bursa secondary to rib osteochondroma

Presentamos el caso de un varón de 39 años diagnosticado de un osteocondroma en la sexta costilla izquierda. Tres años después, en un control radiológico; se objetivó una tumoración de gran tamaño en relación con la misma costilla. Ante una posible malignización se realizó la extirpación qui-rúrgica de la lesión.Histológicamente se confirmó la naturaleza cartilaginosa benigna del tumor costal y la exis-tencia de un saco compartimental revestido fundamentalmente por epitelio sinovial con áreas papilares de metaplasia condroide. (AU)