ABSTRACT
El angioma serpiginoso es una rara dermatosis adquirida de origen desconocido. El 90% de los casos ocurre en mujeres y se manifiesta en la infancia o en la adolescencia. Las lesiones consisten en máculas puntiformes, eritematosas o violáceas, con una disposición serpiginosa característica, que le da su nombre. Con mayor frecuencia compromete las extremidades, principalmente los miembros inferiores. Se presenta un paciente adulto con angioma serpiginoso en miembro superior, que se inició en la adolescencia con lesiones típicas, de distribución lineal, siguiendo las líneas de Blaschko.
Angioma serpiginosum is an uncommon acquired dermatosis of unknown origin. 90% of the cases occur in women and usually begin to manifest in childhood or adolescence. Lesions consist of punctuate erythematous or purple maculae, with a serpiginous disposition, feature that gives it its name. More often it compromises the extremities, mainly the lower ones. We report a case of angioma serpiginosum in an adult man with typical lesions, of adolescence-onset, on the upper limb, following Blaschko's lines.
ABSTRACT
El liquen escleroso (LE) es una enfermedad inflamatoria, crónica y benigna. De etiología desconocida, se ha vinculado con diversos factores autoinmunológicos, genéticos, hormonales, infecciosos y traumáticos. Hay dos variedades clínicas de esta enfermedad: genital y extra-genital. La localización más frecuente en ambos sexos es la genital. Se presenta un caso clínico de LE extra-genital, con lesiones cutáneas poco frecuentes, ampollares y hemorrágicas, que coexistían con placas atróficas de larga evolución, no diagnosticadas previamente.
Lichen sclerosus is an inflammatory disease, benign, chronic, of unknown aetiology. It has been linked with many factors such as autoimmune, genetic, hormonal and infectious diseases, as well as trauma. There are two clinical types of this disease: genital and extra-genital. The most frequent in both sexes is the genital form. We present a rare case of extra-genital localization with bullous and haemorrhagic manifestations that co-existed with late atrophic plaques, previously undiagnosed.
ABSTRACT
La inmunodeficiencia común variable (IDCV) es una de la inmunodeficiencias primarias (IDP) más frecuentes después del déficit de IgA (DIgA)y comprende un heterogéneo grupo de pacientes, con presentación a diferentes edades y con herencia autosómica recesiva. Nuestro objetivo es presentar el grupo de niños diagnosticados de IDCV tratados en el Hospital Infantil Vall d'Hebron y comentar los problemas diagnósticos que pueden plantearse. Se trata de 16 niños y niñas, diagnosticados entre los 7 meses y los 15 años de edad. El diagnóstico se basa en una cifra de inmunoglobulinas baja y la presencia de clínica infecciosa. El diagnóstico diferencial en la edad pediátrica debe hacerse principalmente con otras IDP: hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia, agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (ALX), síndrome de hiper-IgM ligado al cromosoma X (HIM-X), déficit de subclases de IgG y déficit de IgA (DIgA). También deben descartarse previamente otros procesos que cursan con infecciones respiratorias de repetición, como la fibrosis quística. Se observa una elevada incidencia de infecciones respiratorias y bronquiectasias en estos pacientes. También hay asociados procesos alérgicos y autoinmunes. El diagnóstico precoz es imprescindible para iniciar el tratamiento adecuado y evitar las consecuencias de las infecciones tanto respiratorias como digestivas (AU)
Common variable immunodeficiency (CVID) is one of the more frequent primary immunodeficiencies (PID), after IgA deficiency, and affects a heterogeneous group of patients of various ages and with autosomal recessive inheritance. Our objective is to present the group of children diagnosed with CVID treated in our Hospital Infantil Vall d'Hebron and comment on the diagnostic problems that can arise. Sixteen boys and girls were diagnosed between the ages of 7 months and 15 years. The diagnosis is based on low immunoglobulins and a clinical picture of infection. Differential diagnosis in the paediatric age must consider mainly other PIDs: transient hypogammaglobulinaemia of infancy, X chromosome-linked agammaglobulinaemia (XLA), X chromosome-linked hyper IgM syndrome (X-HIM), IgG subclass deficiency and IgA deficiency (IgAD). Other processes that evolve with recurrent respiratory infections, such as cystic fibrosis, must also be discarded. Conclusions: These patients present a high incidence of respiratory infections and bronchiectasias. We also observe associated allergic and autoimmune processes. Early diagnosis is indispensable to initiate suitable treatment and avoid the consequences of both respiratory and digestive infections (AU)
