Características clínicas y epidemiológicas de la endocarditis infecciosa en pediatría: 26 años de experiencia / Clinical and epidemiological charasterisitics of infective endocarditis in children: a 26-year experience

Introducción: La endocarditis infecciosa es una enfermedad infrecuente en pediatría, aunque presenta una elevada morbimortalidad. El objetivo de este estudio es evaluar las características y la evolución clínica de nuestra serie de pacientes y comparar los resultados con otros estudios publicados. Material y métodos: Estudio retrospectivo descriptivo. Se incluyen todos los pacientes menores de 16 años con diagnóstico de endocarditis, según los criterios modificados de Duke, entre 1988 y 2013. Se comparan 2 periodos: 1988-2000 y 2001-2013. Resultados: Se analizan 44 pacientes, 36 pediátricos y 8 neonatos. La incidencia de endocarditis aumentó, entre los 2 periodos comparados, de 1/10.000 a 3,3/10.000 ingresos/año. El 63% de los pacientes tenía cardiopatía congénita y el 45% se había sometido a cirugía cardiaca. El 31,8% era portador de un catéter venoso central. El 82% mostró vegetaciones en la ecocardiografía. Los microorganismos más frecuentemente aislados fueron, por igual (20%), Staphylococcus aureus y Streptococcus viridans. El 29% de los pacientes precisó cirugía. La tasa de complicaciones fue del 56%, entre las cuales la más frecuente fue la insuficiencia cardiaca. La mortalidad fue del 20%, y entre los agentes etiológicos cabe destacar que un 55% de los pacientes presentó una afectación mitral y el 77% una infección por S. aureus u hongos. Conclusiones: La mayoría de los pacientes que desarrollan endocarditis padecen una cardiopatía y/o han sido sometidos a cirugía cardiaca. Observamos un aumento del número de endocarditis en niños prematuros, inmunodeprimidos y portadores de catéter vascular central o prótesis intracardiacas. Dada la elevada morbimortalidad de esta enfermedad, es importante sospecharla en los pacientes de riesgo. Se observa un peor pronóstico en los pacientes con afectación mitral o infección fúngica o por S. aureus (AU)

Introduction: Infective endocarditis is a rare disease in childhood. Nevertheless, morbimortality rates are still high. The aim of this study is to report the characteristics and clinical follow-up of our series of patients and to compare them to those reported in the literature. Material and methods: We perform a retrospective study in a third-level Spanish hospital. Patients aged less than 16 years and diagnosed with endocarditis, according to Duke criteria, from 1988 to 2013 were selected. Two periods of time were compared: 1988-2000 and 2001-2013. Results: A total of 44 patients were included (36 pediatric and 8 neonates). The incidence of endocarditis increased from 1/10,000 admissions/year to 3.3/10,000 from one period to the next. Of the total of patients, 63% had some kind of congenital heart disease and up to 45% had undergone previous cardiac surgery. Thirty-one percent of the patients had a central venous catheter. Echocardiography showed vegetations in 82% of the patients. Staphylococcus aureus and Streptococcus viridans were the microorganisms most frequently found in blood cultures. Endocarditis was treated surgically in 29% of cases. The rate of endocarditis-related complications was 56%, being heart failure the most frequent. Mortality rate reached 20%. Of the total of deaths, 55% had mitral involvement and 77% were caused by S. aureus or fungical infection. Conclusion: The majority of patients who develop endocarditis have previous history of congenital heart disease and/or have undergone cardiac surgery. An increase of frequency of endocarditis was observed in premature, or immunodepressed patients, as well as in patients with central vascular catheters or prosthesis. A worse prognosis was observed in patients with mitral involvement and in those infected with fungi or S. aureus (AU)

Fallo cardiaco en un neonato: hemangioma hepático, manejo y revisión de la bibliografía médica / Heart failure in a newborn infant: hepatic hemangioma, management and review of the literature

Los hemangiomas constituyen los tumores hepáticos vasculares más frecuentes durante la infancia. Casi siempre son de naturaleza benigna, y la mayoría de ellos se diagnostica casualmente, sin presentar relevancia clínica. Cuando son sintomáticos, se recomienda inicialmente realizar tratamiento médico con corticoides. Cuando falla el tratamiento médico en el control de los hemangiomas sintomáticos, deben aplicarse medidas más agresivas, como la ligadura de la arteria hepática, la embolización, la resección hepática, etc. Describimos el caso de un hemangioma hepático neonatal resistente al tratamiento médico, en el que se realizó exitosamente una ligadura selectiva de la arteria hepática

Hemangiomas are the most common type of hepatic vascular tumors in infants. They are nearly always benign, and most of them are diagnosed incidentally and have no clinical significance. When they produce symptoms, medical treatment, such as corticosteroid therapy, is initially recommended. If medical management fails to control symptomatic hemangiomas, they should be treated aggressively (by hepatic artery ligation, embolization, resection, etc.). We report the case of a hepatic hemangioma in a newborn infant that was resistant to medical treatment, but was successfully treated by selective hepatic artery ligation

Pericarditis recurrente, colchicina y dolor pericardítico sin patología objetivable / Recurrent pericarditis, colchicine and “pericarditic pain”without evident disease

No disponible

[Twin-twin transfusion syndrome and cardiovascular complications]. / Transfusión fetofetal y complicaciones cardiovasculares.

INTRODUCTION: Twin-twin transfusion syndrome carries high morbidity and mortality, related in part to the cardiovascular alterations that it produces. CASE REPORT: Patient 1 underwent a cesarian section at week 28 due to myocardial dysfunction and severe tricuspid regurgitation in the recipient twin. Twelve hours after birth the recipient twin developed refractory shock. Severe biventricular hypertrophy was observed and the twin died 60 hours after birth from multisystemic failure. Patient 2 underwent a cesarian section at week 29 due to cardiomegaly and cardiac insufficiency in the recipient twin. At birth, he showed hypertension and poor peripheral perfusion. Biventricular hypertrophy was observed, which increased until it produced a mild right midventricular stenosis at 72 hours, decreasing after the 8th day. Mild hypertrophy persisted at 6 months of life. DISCUSSION: Cardiovascular alterations appear only in recipient fetuses affected by twin-twin transfusion syndrome. The most frequent findings are cardiac dilation, hypertrophy, myocardial dysfunction, tricuspid regurgitation and pulmonary stenosis. These alterations usually disappear during the first few months of life, but may also worsen.

Transfusión fetofetal y complicaciones cardiovasculares / Twin-twin transfusion syndrome and cardiovascular complications

Introducción: El síndrome de transfusión fetofetal presenta una importante morbimortalidad, en parte debida a las alteraciones cardiovasculares que genera. Casos clínicos: Paciente 1. Se realiza cesárea en la semana 28 por disfunción miocárdica e insuficiencia tricuspídea grave en el feto receptor. A las 12 h de vida, el feto receptor desarrolla un shock refractario. Se objetiva hipertrofia biventricular grave, que acaba en fallecimiento a las 60 h de vida en fallo multiorgánico. Paciente 2. Se practica cesárea en la semana 29 por cardiomegalia e insuficiencia cardíaca congestiva. Al nacer presenta mala perfusión periférica e hipertensión. Se objetiva hipertrofia biventricular que progresa hasta generar una estenosis medioventricular derecha ligera a las 72 h. Se inicia regresión al octavo día y persiste ligera hipertrofia a los 6 meses. Discusión: Las alteraciones cardíacas en el síndrome de transfusión fetofetal aparecen sólo en los fetos receptores. Los hallazgos más frecuentes son la existencia de dilatación, hipertrofia, disfunción miocárdica, insuficiencia tricuspídea y estenosis pulmonar. Estas alteraciones suelen regresar con los meses, pudiendo también empeorar

Introduction: Twin-twin transfusion syndrome carries high morbidity and mortality, related in part to the cardiovascular alterations that it produces. Case report: Patient 1 underwent a cesarian section at week 28 due to myocardial dysfunction and severe tricuspid regurgitation in the recipient twin. Twelve hours after birth the recipient twin developed refractory shock. Severe biventricular hypertrophy was observed and the twin died 60 hours after birth from multisystemic failure. Patient 2 underwent a cesarian section at week 29 due to cardiomegaly and cardiac insufficiency in the recipient twin. At birth, he showed hypertension and poor peripheral perfusion. Biventricular hypertrophy was observed, which increased until it produced a mild right midventricular stenosis at 72 hours, decreasing after the 8th day. Mild hypertrophy persisted at 6 months of life. Discussion: Cardiovascular alterations appear only in recipient fetuses affected by twin-twin transfusion syndrome. The most frequent findings are cardiac dilation, hypertrophy, myocardial dysfunction, tricuspid regurgitation and pulmonary stenosis. These alterations usually disappear during the first few months of life, but may also worsen

Hiponatremia por pérdida renal de sal en paciente con diabetes insípida central / Hyponatremia due to renal salt wasting in a patient with partial central diabetes insipidus

La hiponatremia en el contexto de una diabetes insípida suele corresponder a un exceso en el uso de desmopresina; sin embargo, existen otras posibilidades. Se presenta el caso de un lactante de 18 meses, remitido por un cuadro de 2 meses de evolución de poliuria, polidipsia y pérdida ponderal. Los antecedentes, exploración física y exploraciones complementarias, incluida neuroimagen, eran normales, salvo la presencia de una poliuria hiposmolar de 3 litros que, tras dieta seca y administración de hormona antidiurética (ADH), se catalogó de diabetes insípida central parcial. Se inició tratamiento con desmopresina intranasal. Seis meses más tarde, ingresó en UCI por un cuadro de deshidratación hiponatrémica grave (sodio de 108 mEq/L), convulsiones y poliuria con fracción de excreción de sodio de 3 mL/100 mL de filtrado glomerular. Un mes más tarde, presentó otro cuadro similar, por lo que se inició la administración de sal por vía oral. A los cuatro meses, la poliuria-polidipsia mejoró. Ante la mejoría clinicoanalítica, se suspendió el tratamiento. El paciente permanece asintomático un año más tarde. El síndrome cerebral pierde sal se caracteriza por diuresis y natriuresis elevadas, hiponatremia y depleción del espacio extravascular. En su patogénesis, se baraja la acción de distintos péptidos natriuréticos; su desencadenante no es siempre una enfermedad intracraneal. En el caso descrito, se dudó de si se trataba de una verdadera diabetes insípida central parcial transitoria o bien de una polidipsia-poliuria primaria que desarrolló, posteriormente, un síndrome pierde sal por desajuste en el eje ADH-péptidos natriuréticos

Hyponatremia in association with diabetes insipidus usually corresponds to an overdose of desmopressin; nevertheless, there are other possibilities. We present the case of an 18-month-old boy who was referred to us with a 2-month history of polyuria, polydipsia and weight loss. His medical record and the results of physical examination and additional tests, including neuroimaging, were normal, except for the presence of hypo-osmolar polyuria (3 L). After dry diet and the administration of antidiuretic hormone (ADH), he was diagnosed as having partial central diabetes insipidus, and intranasal desmopressin therapy was begun. Six months later, he was admitted to the intensive care unit with severe dehydration associated with hyponatremia (Na: 108 mEq/L), seizures and polyuria, with fractional excretion of sodium of 3 mL/100 mL glomerular filtration rate (GFR). One month later, he presented a similar episode and oral salt supplementation was begun. Four months later, his polyuria and polydipsia had improved. Given the clinical and analytical improvement, the treatment was discontinued and the child remains asymptomatic one year later. Cerebral salt-wasting syndrome is characterized by marked diuresis and natriuresis, in the presence of hyponatremia and depletion of the extravascular space. Its pathogenesis has been attributed to the action of different natriuretic peptides, and it is not always triggered by an intracranial disease. In our case, we questioned whether the patient presented true transient partial central diabetes insipidus or, in contrast, primary polydipsia-polyuria with subsequent development of salt-wasting syndrome due to an imbalance in the ADH-natriuretic peptide axis

Defecto congénito de pericardio: a propósito de tres casos / Congenital pericardial defects: a report of three cases

Introducción: La atrofia prematura de la vena cardinal común producirá defectos en el pericardio y, a veces, también pleurales. Esos defectos pericárdicos pueden ser asintomáticos o, por el contrario, producir dolor inespecífico, dolor anginoso, isquemia miocárdica, embolias, arritmias y muerte súbita. Las pautas de actuación varían, desde la corrección quirúrgica de todo defecto a una actitud expectante.Casos clínicos: Presentamos tres casos de defecto congénito de pericardio, dos de ellos correspondientes a dos niñas lactantes de 3 y 11 meses respectivamente, en cuya radiografía de tórax se observó una alteración compatible con un defecto parcial de pericardio, confirmado con posteriores exámenes (ecocardiograma, angiocardiografía, resonancia magnética nuclear). El tercer caso se diagnosticó durante el transcurso de una intervención quirúrgica de ductus permeable, en la que pudo visualizarse directamente la ausencia de pericardio.Discusión: El interés de nuestros casos radica en la posibilidad de establecer un diagnóstico de presunción mediante la radiografía simple (en dos de ellos). Se concluye destacando la importancia de tener un alto índice de sospecha de anomalía congénita por el riesgo vital que comportan ciertos defectos parciales de pericardio ante la posibilidad de herniación ventricular

Introduction: Premature atrophy of the left common cardinal vein results in pericardial and pleuropericardial defects. Patients with these congenital defects can be entirely asymptomatic, but they may experience vague chest pain, angina, myocardial ischemia, emboli, dysrhythmia and sudden death. Practical guidelines suggest different approaches, from expectant management to surgical correction of the defects.Patients and method: We report three cases of this congenital entity. Two involved three-month-old and eleven-month-old girls with asymptomatic pericardial defects, discovered incidentally on chest X-ray and later confirmed by other techniques (echocardiography, angiocardiography, magnetic resonance imaging). The third case was diagnosed during surgical repair of a patent ductus in which the absence of pericardium was observed.Discussion: We highlight the fact that, in two of our cases, it was possible to establish a presumptive diagnosis on the basis of plain chest radiography. We conclude by stressing the importance of maintaining a high degree of suspicion for this congenital anomaly because of the life-threatening risk associated with certain partial pericardial defects should they result in ventricular herniation

[Pericardial defect with atrial herniation]. / Defecto pericárdico con herniación auricular.

Pericardial defects are rare in childhood and outcome is usually benign. Patients can be asymptomatic, but they may experience vague chest pain, angina, myocardial ischemia, emboli, and arrhythmia and some cases of sudden death have even been described in the literature. We report the case of a 3-month-old girl who, in the context of an episode of fever, underwent chest X-ray examination, which showed a left heart border anomaly. This finding strongly suggested a congenital partial pericardial defect, which was subsequently confirmed by other techniques. The interest of this case lies in the ability of the pediatrician to establish a presumptive diagnosis by examining the chest X-ray. We conclude by stressing the need for a high degree suspicion for congenital heart anomalies because of the life-threatening nature of some partial pericardial defects, which can lead to left-ventricular herniation.

Defecto pericárdico con herniación auricular / Pericardial defect with atrial herniation

Los defectos del pericardio constituyen una entidad poco común en pediatría con curso generalmente benigno. Los pacientes pueden estar asintomáticos, o presentar dolor inespecífico, dolor anginoso, isquemia miocárdica, embolias, arritmias e incluso se han descrito en la literatura médica casos de muerte súbita. Se presenta el caso de una niña lactante de 3 meses de edad, a quien, en el curso de un síndrome febril, se le realizó una radiografía de tórax, en la que se observó una alteración en el borde izquierdo de la silueta cardíaca. Dicho hallazgo era muy indicativo de un defecto parcial congénito de pericardio que fue confirmado con posteriores exámenes. El interés de nuestro caso radica en la posibilidad de establecer un diagnóstico de presunción por parte del pediatra al visualizar la radiografía de tórax. Se concluye destacando la importancia de tener un alto índice de sospecha de anomalía congénita por el riesgo vital que comportan ciertos defectos parciales de pericardio ante la posibilidad de herniación ventricular (AU)

¿Pubertad precoz mediada por betagonadotropina coriónica humana? / SS-hCG-induced precocious puberty?

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