[Cardiac primary lymphoma]. / Linfoma primario de corazón.

The primary cardiac lymphoma is extremely rare. A case is presented of a 60 year old female patient with non-Hodgkin lymphoma of probable primary cardiac localization and with subsequent extension to peripheral lymph nodes. She had had a febrile syndrome for 8 months. Two two-dimensional echocardiograms gave negative results. Due to a syncope with atrial fibrillation, a transesophageal echocardiogram was carried out, which showed tumors in both atria, interatrial septum and right ventricle. The later appearance of right preauricular lymph nodes and left supraclavicular nodes led to a biopsy which confirmed a diagnosis of diffuse non-Hodgkin lymphoma with large immunoblastic cells. The patient died 15 months after the first symptoms, having undergone 6 chemotherapy cycles. The autopsy showed remission of the macroscopic lesions but presence of microscopic lesions in the cardiac chambers with histology and phenotypic markers identical to the ones found in the lymph nodes.

Enfermedad de Still en el adulto:Aspectos clínicos y evolución / Adult onset Stills disease

Se desciben las características clínicas, humorales y evolutivas de 7 casos de enfermedad de Still del adulto (ESDA), de los cuales cinco fueron mujeres,seguidos en prospectivo a fin de aportar datos sobre esta entidad inusual y señalar aspectos no suficientemente enfatizados.Criterios diagnósticos fueron los de Medsger y Cristy (Medecine Baltimore 63:82, 1984). Las edades de comienzo oscilaron entre los 18 y 48 años, con un seguimiento mínimo de dos años, excepto dos pacientes. Seis habían recibido tratamiento inicial con antibióticos y todos presentaron fiebre héctica, rash cutáneo,poliartritis,leucocitosiscon neutrofilia, anemia y eritrosedimentación elevada. Factor reumatoidea, anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia y crioglobulinas fueron negativos.Complemento hemolítico total fue normal. Los cambios radiológicos incluyeron lesiones no erosivas hasta la fecha.Seis presentaron lesiones no erosivas hasta la fecha.Seis presentaron hipergammaglobulinemia.Enzimas hepáticas fueron normales en tres.Seis presentaron faringitis y una serositis.Características inusuales fueron la objetivación de queratoconjuntivitis sicca en dos pacientes, otro con VDRL, reiteradamente positiva y dos con taquicardia sinusal persistente en ausencia de enfermedad o situación que la explicara.El curso de la enfermedad, al momento de inclusión en el trabajo fue: tres pacientes presentaban curso policíclico sitémico crónico articular,dos policíclico sistémico crónico articular,dos policíclico sistémico y dos monocíclico sistémico

Enfermedad de Still en el adulto:Aspectos clínicos y evolución / Adult onset Still's disease

Se desciben las características clínicas, humorales y evolutivas de 7 casos de enfermedad de Still del adulto (ESDA), de los cuales cinco fueron mujeres,seguidos en prospectivo a fin de aportar datos sobre esta entidad inusual y señalar aspectos no suficientemente enfatizados.Criterios diagnósticos fueron los de Medsger y Cristy (Medecine Baltimore 63:82, 1984). Las edades de comienzo oscilaron entre los 18 y 48 años, con un seguimiento mínimo de dos años, excepto dos pacientes. Seis habían recibido tratamiento inicial con antibióticos y todos presentaron fiebre héctica, rash cutáneo,poliartritis,leucocitosiscon neutrofilia, anemia y eritrosedimentación elevada. Factor reumatoidea, anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia y crioglobulinas fueron negativos.Complemento hemolítico total fue normal. Los cambios radiológicos incluyeron lesiones no erosivas hasta la fecha.Seis presentaron lesiones no erosivas hasta la fecha.Seis presentaron hipergammaglobulinemia.Enzimas hepáticas fueron normales en tres.Seis presentaron faringitis y una serositis.Características inusuales fueron la objetivación de queratoconjuntivitis sicca en dos pacientes, otro con VDRL, reiteradamente positiva y dos con taquicardia sinusal persistente en ausencia de enfermedad o situación que la explicara.El curso de la enfermedad, al momento de inclusión en el trabajo fue: tres pacientes presentaban curso policíclico sitémico crónico articular,dos policíclico sistémico crónico articular,dos policíclico sistémico y dos monocíclico sistémico

Análisis del espectro e índices de severidad en Lupus Eritematoso Sistémico en hombres y mujeres en Mendoza / An analysis of spectrum and severity of SLE in males and females in Mendoza (Argentina)

Se estudiaron 70 pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES); 22 hombres y 48 mujeres, para comparar los aspectos clínicos,de laboratorio e índices clínicos, de laboratorio e índices de severidad entre ambos grupos y establecer diferencias.La edad media fue de 38,8 años.La evolución media de la enfermedad en la 3a. y 4a. décadas fue significativamente mayor en las mujeres (13 vs 5) (p<0,05).De las manifestaciones clínicas;artritis,rash malar, fotosensibilidad y fenómeno de Raynaud fueron más prevalentes en mujeres, con una diferencia estadísticamente significativa.En otras manifestaciones clínicas y en las de laboratorio, no existieron diferencias con valor estadístico.La severidad de la enfermedad se estableció por los criterios de Miller y col (Medicine-BaltiMORE-62:327-334, 1983).Se evaluaron 6 items.Comparando la media de 17 manifestaciones por paciente (item 1), se estableció una mayor prevalencia en mujeres, que fué estadísticamente significativa (p<0,001).Los restantes itéms no mostraron diferencias significativas.Hombres y mujeres expresan la enfermedad de manera similar, excepto artritis,rash malar,fotosensibilidad y fenómeno de Raynaud

Análisis del espectro e índices de severidad en Lupus Eritematoso Sistémico en hombres y mujeres en Mendoza / An analysis of spectrum and severity of SLE in males and females in Mendoza (Argentina)

Se estudiaron 70 pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES); 22 hombres y 48 mujeres, para comparar los aspectos clínicos,de laboratorio e índices clínicos, de laboratorio e índices de severidad entre ambos grupos y establecer diferencias.La edad media fue de 38,8 años.La evolución media de la enfermedad en la 3a. y 4a. décadas fue significativamente mayor en las mujeres (13 vs 5) (p<0,05).De las manifestaciones clínicas;artritis,rash malar, fotosensibilidad y fenómeno de Raynaud fueron más prevalentes en mujeres, con una diferencia estadísticamente significativa.En otras manifestaciones clínicas y en las de laboratorio, no existieron diferencias con valor estadístico.La severidad de la enfermedad se estableció por los criterios de Miller y col (Medicine-BaltiMORE-62:327-334, 1983).Se evaluaron 6 items.Comparando la media de 17 manifestaciones por paciente (item 1), se estableció una mayor prevalencia en mujeres, que fué estadísticamente significativa (p<0,001).Los restantes itéms no mostraron diferencias significativas.Hombres y mujeres expresan la enfermedad de manera similar, excepto artritis,rash malar,fotosensibilidad y fenómeno de Raynaud

Asociación de lupus eritematoso sistémico y sindrome de Klinefelter / Systemic erythematosus lupus associated with Klinefelters syndrome

Se presenta la asociación de lupus eritematoso sistémico y sindrome de Klinefelter en un hombre de 47 años con cromatina de Barr positiva y estudio genético con cariotipo 47, XXY. Los estudios homonales foliculoestimulante (FSH), prolactina, estradiol plasmático y testosterona; observándose bajos niveles de testosterona y estradiol, con una prolactinemia normal.Fue internado por úlcera crónica de miembro inferior izquierdo.En el estudio exhaustivo del paciente se demostró la presencia de criterios (ACR) para LES con leucopenia ,células LE positivas,FAn positivos,Anti-ADN 1:32, Anti-Sm positivo,Anti-Ro negativo, Anti-La positivo y afectación renal demostrada por biopsia, sin insuficiencia renal ni hipertensión arterial.El estudio histológico de las lesiones ulcerosas demostró vasculitis necrotizante de arteriolas de pequeño calibre.Una biopsia de riñón puso en evidencia una glomerulonefritis proliferativa difusa (clase IV-OMS).Se presenta el caso con el objetivo de aportar datos sobre una coexistencia de enfermedades que es raramente informada, tanto en la casuística individual como en importantes revisiones referidas a LES en hombres

Asociación de lupus eritematoso sistémico y sindrome de Klinefelter / Systemic erythematosus lupus associated with Klinefelter's syndrome

Se presenta la asociación de lupus eritematoso sistémico y sindrome de Klinefelter en un hombre de 47 años con cromatina de Barr positiva y estudio genético con cariotipo 47, XXY. Los estudios homonales foliculoestimulante (FSH), prolactina, estradiol plasmático y testosterona; observándose bajos niveles de testosterona y estradiol, con una prolactinemia normal.Fue internado por úlcera crónica de miembro inferior izquierdo.En el estudio exhaustivo del paciente se demostró la presencia de criterios (ACR) para LES con leucopenia ,células LE positivas,FAn positivos,Anti-ADN 1:32, Anti-Sm positivo,Anti-Ro negativo, Anti-La positivo y afectación renal demostrada por biopsia, sin insuficiencia renal ni hipertensión arterial.El estudio histológico de las lesiones ulcerosas demostró vasculitis necrotizante de arteriolas de pequeño calibre.Una biopsia de riñón puso en evidencia una glomerulonefritis proliferativa difusa (clase IV-OMS).Se presenta el caso con el objetivo de aportar datos sobre una coexistencia de enfermedades que es raramente informada, tanto en la casuística individual como en importantes revisiones referidas a LES en hombres

Poliartritis seropositiva como presentación de linfadenopatía angioinmunoblástica / Seropositive polyarthritis as a presentation of immunoblastic lymphadenopathy

Se presenta un paciente de sexo masculino de 59 años de edad con poliadenopatía febril, que habia desarrollado dos meses antes una poliartritis de tipo AR-símil, con una discreta mejória a pesar del uso de drogas analgésicas y antiinflamtorias no esteroideas. El estudio anatomopatológico de ganglio linfático mostró los criterios histológicos mayores para el diagnóstico de linfadenopatía angioinmunoblástica (LAA), según Jaffe: arquitectura normal del nódulo linfático distorsionada por infiltrados linfoplasmocíticos, acompañados por arborizaciones finas de los vasos sanguíneos y, a menudo, por depósitos intersticiales de material eosinofílico amorfo. El paciente fallece con infiltrados pulmonares. Los inofrmes sobre coexistencia de esta entidad con LES, síndrome de Sj÷gren, AR, ARJ, púrpura de Schonlein-Henoch, etc., son escasos. Si bien una poliartritis indefinida ha sido señalada, el inicio de la LAAI como una poliartritis seropositiva no se ha descripto en las principales revisiones, existiendo la posibilidad de que se trate de una manifestación de la misma o la asociación de una LAAI y una artritis reumatóide (AU)

Poliartritis seropositiva como presentación de linfadenopatía angioinmunoblástica / Seropositive polyarthritis as a presentation of immunoblastic lymphadenopathy

Se presenta un paciente de sexo masculino de 59 años de edad con poliadenopatía febril, que habia desarrollado dos meses antes una poliartritis de tipo AR-símil, con una discreta mejória a pesar del uso de drogas analgésicas y antiinflamtorias no esteroideas. El estudio anatomopatológico de ganglio linfático mostró los criterios histológicos mayores para el diagnóstico de linfadenopatía angioinmunoblástica (LAA), según Jaffe: arquitectura normal del nódulo linfático distorsionada por infiltrados linfoplasmocíticos, acompañados por arborizaciones finas de los vasos sanguíneos y, a menudo, por depósitos intersticiales de material eosinofílico amorfo. El paciente fallece con infiltrados pulmonares. Los inofrmes sobre coexistencia de esta entidad con LES, síndrome de Sjögren, AR, ARJ, púrpura de Schonlein-Henoch, etc., son escasos. Si bien una poliartritis indefinida ha sido señalada, el inicio de la LAAI como una poliartritis seropositiva no se ha descripto en las principales revisiones, existiendo la posibilidad de que se trate de una manifestación de la misma o la asociación de una LAAI y una artritis reumatóide

[Seropositive polyarthritis as a presentation form of angioimmunoblastic lymphadenopathy]. / Poliartritis seropositiva como presentación de linfadenopatía angioinmunoblástica.

We present a 59-year-old male who was admitted due to fever and generalized lymphadenopathy. The patient had polyclonal hypergammaglobulinemia, Coombs-positive anemia, positive rheumatoid factor (latex 1:1280-SCAT 1:128), hypocomplementemia, negative LE cells and FAN negative. He had a 2 months history of a rheumatoid arthritis-like polyarthritis with poor response to non-steroid antiinflammatory drugs. On physical examination a mild symmetrical polyarthritis of small and large joints was seen. A lymph node biopsy showed architectural effacement, absence of germinal centers, arborization of postcapillary venules and a polymorphonuclear infiltrate that included immunoblasts. Thus, this patient fulfills the morphologic criteria of angioimmunoblastic lymphadenopathy (AILD) (Fig. 1 and 2). Our purpose was to describe the association of seropositive polyarthritis with AILD as a presentation sign. Whether this represents a case of a rheumatoid arthritis with AILD or the polyarthritis which has been described as part of the clinical picture or AILD is difficult to say due to the short time evolution of the disease.

Poliartritis seropositiva como presentación de linfadenopatía angioinmunoblástica. / [Seropositive polyarthritis as a presentation form of angioimmunoblastic lymphadenopathy]

We present a 59-year-old male who was admitted due to fever and generalized lymphadenopathy. The patient had polyclonal hypergammaglobulinemia, Coombs-positive anemia, positive rheumatoid factor (latex 1:1280-SCAT 1:128), hypocomplementemia, negative LE cells and FAN negative. He had a 2 months history of a rheumatoid arthritis-like polyarthritis with poor response to non-steroid antiinflammatory drugs. On physical examination a mild symmetrical polyarthritis of small and large joints was seen. A lymph node biopsy showed architectural effacement, absence of germinal centers, arborization of postcapillary venules and a polymorphonuclear infiltrate that included immunoblasts. Thus, this patient fulfills the morphologic criteria of angioimmunoblastic lymphadenopathy (AILD) (Fig. 1 and 2). Our purpose was to describe the association of seropositive polyarthritis with AILD as a presentation sign. Whether this represents a case of a rheumatoid arthritis with AILD or the polyarthritis which has been described as part of the clinical picture or AILD is difficult to say due to the short time evolution of the disease.

[Coexistence of myelofibrosis and collagen diseases]. / Coexistencia de mielofibrosis y colagenopatía.

Hematologic abnormalities are common in association with collagen diseases, specially Systemic Lupus Erythematosus and include anemia, neutropenia, thrombocytopenia with alterations in lymphocyte subpopulations. On the other hand, patients with unexplained fibrosis of the bone marrow (the syndrome of idiopathic myelofibrosis or primary myelofibrosis) have clinical and laboratory evidence of immunologic dysfunction. Clinical findings include the presence of arthritis, vasculitis and erythema nodosum. Laboratory abnormalities include the presence of circulating immune complexes, antinuclear antibodies, positive direct Coombs test, elevated latex fixation and a circulating lupus type anticoagulant. Total hemolytic complement markedly depressed has also been reported. These data suggest that immunologic mechanisms associated with activation of the complement system play an important role in the disease process of some patients with agnogenic myeloid metaplasia with myelofibrosis. A review of the literature revealed that myelofibrosis occurring in the setting of collagen diseases is rare. However, a role for immunologic factors in the pathogenesis of myelofibrosis is also supported by the patients with coincident well defined collagen disease and myelofibrosis. In this report, we present two patients with such an association. Case 1 was a 58-year-old male with a two year duration history of rheumatic arthritis. He had bone erosions on hands, splenomegaly and myelofibrosis. Rheumatoid factor (latex) was positive: 1:2560. He had positive LE cells and hypocomplementemia: 37 CH50/ml (NV 70-150). The patient did not meet criteria for SLE. Case 2 was a 36-year-old female admitted because of dyspnea and fever. Diagnosis of myeloid metaplasia with myelofibrosis and progressive systemic sclerosis had been made four years before hand.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)

Coexistencia de mielofibrosis y colagenopatía. / [Coexistence of myelofibrosis and collagen diseases]

Hematologic abnormalities are common in association with collagen diseases, specially Systemic Lupus Erythematosus and include anemia, neutropenia, thrombocytopenia with alterations in lymphocyte subpopulations. On the other hand, patients with unexplained fibrosis of the bone marrow (the syndrome of idiopathic myelofibrosis or primary myelofibrosis) have clinical and laboratory evidence of immunologic dysfunction. Clinical findings include the presence of arthritis, vasculitis and erythema nodosum. Laboratory abnormalities include the presence of circulating immune complexes, antinuclear antibodies, positive direct Coombs test, elevated latex fixation and a circulating lupus type anticoagulant. Total hemolytic complement markedly depressed has also been reported. These data suggest that immunologic mechanisms associated with activation of the complement system play an important role in the disease process of some patients with agnogenic myeloid metaplasia with myelofibrosis. A review of the literature revealed that myelofibrosis occurring in the setting of collagen diseases is rare. However, a role for immunologic factors in the pathogenesis of myelofibrosis is also supported by the patients with coincident well defined collagen disease and myelofibrosis. In this report, we present two patients with such an association. Case 1 was a 58-year-old male with a two year duration history of rheumatic arthritis. He had bone erosions on hands, splenomegaly and myelofibrosis. Rheumatoid factor (latex) was positive: 1:2560. He had positive LE cells and hypocomplementemia: 37 CH50/ml (NV 70-150). The patient did not meet criteria for SLE. Case 2 was a 36-year-old female admitted because of dyspnea and fever. Diagnosis of myeloid metaplasia with myelofibrosis and progressive systemic sclerosis had been made four years before hand.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)

Coexistencia de mielofibrosis y colagenopatia / Coexistence of myelofibrosis and collagen disease

Se revisaron 212 protocolos de pacientes con neoplasias y se hallaron 15 casos de síndromes mieloproliferativos. De éstos, se describen dos pacientes que presentaron una colangenopatía mieloproliferativos. De éstos, se describen dos pacients que ptresentaron una colangenopatía asociada, hecho inusual y poco descripto en la literatura. El caso 1 corresponde a un hombre que presenta una artitis reumatoide clásica de 2 años de evolución con esplenomegalia, factor reumatoide, células LE y FAN positivos e hipocomplementemia. Diagnóstico por biopsia: polictemia vera y mielofibrosis. El caso 2 es una mujer de 36 años, que desde hace 4 años presenta severo fenómeno de Raynaud, esplenomegalia y diagnóstico por biopsia de mielofibrosis. Durante la evolución se fueron constatando elementos de diagnsotico que llegaron a configurar una esclerosis sistémica progresiva e hipertensión pulmonar. Además, presentó factor reumatoide y anti-ADN positivos e hipocomplementemia. Las anormalidades hematológicas son comunes en las colagenopatías y pacientes que presentan mielofibrosis tienen una mayor incidencia de autoanticuerpos, complejos inmunes circulantes e hipocomplementemia. Sin embargo, no es frecuente la asociación de mielofibrosis con colagenopatías (AU)

Coexistencia de mielofibrosis y colagenopatia / Coexistence of myelofibrosis and collagen disease

Se revisaron 212 protocolos de pacientes con neoplasias y se hallaron 15 casos de síndromes mieloproliferativos. De éstos, se describen dos pacientes que presentaron una colangenopatía mieloproliferativos. De éstos, se describen dos pacients que ptresentaron una colangenopatía asociada, hecho inusual y poco descripto en la literatura. El caso 1 corresponde a un hombre que presenta una artitis reumatoide clásica de 2 años de evolución con esplenomegalia, factor reumatoide, células LE y FAN positivos e hipocomplementemia. Diagnóstico por biopsia: polictemia vera y mielofibrosis. El caso 2 es una mujer de 36 años, que desde hace 4 años presenta severo fenómeno de Raynaud, esplenomegalia y diagnóstico por biopsia de mielofibrosis. Durante la evolución se fueron constatando elementos de diagnsotico que llegaron a configurar una esclerosis sistémica progresiva e hipertensión pulmonar. Además, presentó factor reumatoide y anti-ADN positivos e hipocomplementemia. Las anormalidades hematológicas son comunes en las colagenopatías y pacientes que presentan mielofibrosis tienen una mayor incidencia de autoanticuerpos, complejos inmunes circulantes e hipocomplementemia. Sin embargo, no es frecuente la asociación de mielofibrosis con colagenopatías

Poliarteritis nodosa diagnosticada por duodenopancreatectomia / Polyarteritis nodosa diagnosed at duodenopancreatectomy

Se presenta un paciente de 56 años de edad, internado por un síndrome febril prolongado con síntomas constitucionales tales como: adelgazamiento, hiporexia, malestar general y mialgias en quien se descartaron, entre otras, las posibilidades de un proceso infeccioso. La imagen de un aumento de tamaño de la cabeza del páncreas con bordes poco netos, por tomografía axial computada abdominal, hizo pensar en la posibilidad de una neoplasia. Se efectuó una duodenopancreatectomía y el estudio anatomopatológico reveló ausencia de células neoplásicas u la presencia de una vasculitis necrotizante del páncreas de síndrome febril prolongado y neoplasia de páncreas (AU)