Hipertensión arterial pulmonar: Registro de un centro de referencia en Argentina / Pulmonary Arterial Hypertension. A Registry at a Reference Centre in Argentina Introduction and objectives

Introducción y objetivos: En Argentina, no se conocen datos de pacientes con hipertensión pulmonar (HP) con diagnóstico de certeza. El propósito del presente registro fue conocer las características de nuestra población de pacientes con HP del Grupo I de la clasificación de Dana Point 2008, hipertensión arterial pulmonar (HAP), estudiar la supervivencia y las variables asociadas a mayor mortalidad. Métodos: Estudio de cohorte de 134 pacientes admitidos por primera vez en el consultorio de HP de nuestra institución en el período comprendido entre enero/2004 y marzo/2012. Se excluyeron 9 pacientes; total analizado: 125 pacientes. Resultados: Edad promedio: 34 ± 15,7 años y la relación mujer/hombre: 3,8/1. Las etiologías más prevalentes fueron la HAP idiopática (HAPI) (61, 48.8%), asociadas a cardiopatías congénitas (35, 28%) y a colagenopatías (18, 14.4%). La supervivencia libre de trasplante o muerte fue de 63.2%; a 12, 24 y 36 meses la supervivencia fue del 94% (IC95% 88-97), 90% (IC95% 83-94) y 83% (IC95% 75-89), respectivamente. Las variables basales asociadas a mayor mortalidad y/o trasplante fueron la disnea clase funcional III/IV (OR 3.6 IC95% 1.5-8.9, p < 0.01), la distancia recorrida en la prueba de la caminata de 6 minutos menor de 380 m (OR 2.7 IC95% 1.1-6.5 p = 0.023) y el derrame pericárdico (OR 4.2 IC95% 1.3-14.6 p = 0.021). Conclusiones: Esta serie muestra las características y supervivencia actuales de pacientes con HP en un centro de referencia en Argentina. Variables de fácil obtención y reproducción permitieron estratificar subgrupos de mayor riesgo de muerte y/o trasplante en el seguimiento.

Introduction and objectives: There are no data on outcome of patients with pulmonary hypertension (PH) in Argentina. The objective of this registry was to assess the characteristics of patients with PH belonging to the Group I Dana Point's 2008 classification, pulmonary arterial hypertension (PAH), and to identify variables associated with outcomes. Methods: One hundred and thirty four patients were analyzed in a consecutive sequence. After excluding nine patients, 125 patients were analyzed. Results: The patients mean age was 34 years (SD±15,7) and the female/male ratio was 3.8/1. The most prevalent aetiologies were: idiopathic PAH (IHAP) (61, 48.8%), PH associated to congenital heart disease (35, 28%) and PH associated to connective tissue disease (18, 14.4%). Overall survival, excluding transplantation, was 63.2%; at 12, 24 and 36 months survival was 94% (CI 95% 88-97), 90% (CI 95% 83-94) and 83% (CI 75-89), respectively. Baseline variables associated to increased mortality or need for transplantation were functional class III/IV (NYHA) (OR 3.6 CI 95% 1.5-8.9, p <0.01), 6 minute-walk test distance shorter than 380 m (OR 2.7 CI 95% 1.1-6.5 p = 0.023) and pericardial effusion (OR 4.2 CI 95% 1.3-14.6 p = 0.021). Conclusion: This series shows characteristics and survival of patients with pulmonary arterial hypertension at a reference centre in Argentina. Some readily available variables allowed us to stratify subgroups at a higher risk of death and/or transplantation during the follow up.

Hipertensión arterial pulmonar: Registro de un centro de referencia en Argentina

Introducción y objetivos: En Argentina, no se conocen datos de pacientes con hipertensión pulmonar (HP) con diagnóstico de certeza. El propósito del presente registro fue conocer las características de nuestra población de pacientes con HP del Grupo I de la clasificación de Dana Point 2008, hipertensión arterial pulmonar (HAP), estudiar la supervivencia y las variables asociadas a mayor mortalidad. Métodos: Estudio de cohorte de 134 pacientes admitidos por primera vez en el consultorio de HP de nuestra institución en el período comprendido entre enero/2004 y marzo/2012. Se excluyeron 9 pacientes; total analizado: 125 pacientes. Resultados: Edad promedio: 34 ± 15,7 años y la relación mujer/hombre: 3,8/1. Las etiologías más prevalentes fueron la HAP idiopática (HAPI) (61, 48.8%), asociadas a cardiopatías congénitas (35, 28%) y a colagenopatías (18, 14.4%). La supervivencia libre de trasplante o muerte fue de 63.2%; a 12, 24 y 36 meses la supervivencia fue del 94% (IC95% 88-97), 90% (IC95% 83-94) y 83% (IC95% 75-89), respectivamente. Las variables basales asociadas a mayor mortalidad y/o trasplante fueron la disnea clase funcional III/IV (OR 3.6 IC95% 1.5-8.9, p < 0.01), la distancia recorrida en la prueba de la caminata de 6 minutos menor de 380 m (OR 2.7 IC95% 1.1-6.5 p = 0.023) y el derrame pericárdico (OR 4.2 IC95% 1.3-14.6 p = 0.021). Conclusiones: Esta serie muestra las características y supervivencia actuales de pacientes con HP en un centro de referencia en Argentina. Variables de fácil obtención y reproducción permitieron estratificar subgrupos de mayor riesgo de muerte y/o trasplante en el seguimiento.(AU)

Introduction and objectives: There are no data on outcome of patients with pulmonary hypertension (PH) in Argentina. The objective of this registry was to assess the characteristics of patients with PH belonging to the Group I Dana Points 2008 classification, pulmonary arterial hypertension (PAH), and to identify variables associated with outcomes. Methods: One hundred and thirty four patients were analyzed in a consecutive sequence. After excluding nine patients, 125 patients were analyzed. Results: The patients mean age was 34 years (SD±15,7) and the female/male ratio was 3.8/1. The most prevalent aetiologies were: idiopathic PAH (IHAP) (61, 48.8%), PH associated to congenital heart disease (35, 28%) and PH associated to connective tissue disease (18, 14.4%). Overall survival, excluding transplantation, was 63.2%; at 12, 24 and 36 months survival was 94% (CI 95% 88-97), 90% (CI 95% 83-94) and 83% (CI 75-89), respectively. Baseline variables associated to increased mortality or need for transplantation were functional class III/IV (NYHA) (OR 3.6 CI 95% 1.5-8.9, p <0.01), 6 minute-walk test distance shorter than 380 m (OR 2.7 CI 95% 1.1-6.5 p = 0.023) and pericardial effusion (OR 4.2 CI 95% 1.3-14.6 p = 0.021). Conclusion: This series shows characteristics and survival of patients with pulmonary arterial hypertension at a reference centre in Argentina. Some readily available variables allowed us to stratify subgroups at a higher risk of death and/or transplantation during the follow up.(AU)

[Treatment of compression of the left main coronary artery in patients with pulmonary hypertension]. / Tratamiento de la compresión del tronco de la arteria coronaria izquierda en pacientes con hipertensión pulmonar.

Chest pain is a frequent symptom in patients with pulmonary hypertension of any etiology. Its pathophysiology has not been clearly established, the proposed causes are ischemia due to increased right ventricle wall stress, transient increased pulmonary hypertension resulting in acute pulmonary artery dilatation and external compression of the left main coronary artery (LMCA) by a dilated pulmonary artery. We report and discuss here three cases where the association between chest pain and compression of the LMCA by a dilated pulmonary artery could be shown, and they were treated with coronary stenting.

Tratamiento de la compresión del tronco de la arteria coronaria izquierda en pacientes con hipertensión pulmonar / Treatment of compression of the left main coronary artery in patients with pulmonary hypertension

La angina de pecho es un síntoma frecuente en pacientes con hipertensión pulmonar (HP) de cualquier etiología. Aunque su fisiopatología no está aclarada, las causas propuestas son: la isquemia subendocárdica por aumento del estrés parietal del ventrículo derecho, la dilatación de la arteria pulmonar por incrementos transitorios de la presión pulmonar y la compresión extrínseca del tronco de la arteria coronaria izquierda (TCI) por la arteria pulmonar (AP) dilatada. Se presentan tres casos que muestran la relación entre la angina de pecho y la compresión del TCI en pacientes con HP asociada a cardiopatías congénitas, tratados mediante implante de stent coronario.

Chest pain is a frequent symptom in patients with pulmonary hypertension of any etiology. Its pathophysiology has not been clearly established, the proposed causes are ischemia due to increased right ventricle wall stress, transient increased pulmonary hypertension resulting in acute pulmonary artery dilatation and external compression of the left main coronary artery (LMCA) by a dilated pulmonary artery. We report and discuss here three cases where the association between chest pain and compression of the LMCA by a dilated pulmonary artery could be shown, and they were treated with coronary stenting.

Presentación clínica y evolución alejada de los derrames pericárdicos crónicos severos idiopáticos / Clinical presentation and long-term outcome of severe chronic idiopathic pericardial effusion

Objetivo: Determinar la frecuencia, la presentación clínica, los métodos diagnósticos, el tratamiento,la evolución y el pronóstico alejado en pacientes con derrame pericárdico crónico severo idiopático. Material y métodos: Se analizaron prospectivamente todos los pacientes con sospecha de derrame pericárdicosevero, desde junio de 1992 a abril de 2005. Fueron evaluados de acuerdo con un protocolo de enfermedad pericárdica que se aplica en nuestra Institución. De un total de 152 pacientes, 54 presentaron derrame crónico severo, de los cuales 28 (52 por ciento) fueron catalogados como idiopáticos e incluidos en el presente estudio. Resultados: La edad media fue de 67 ± 11 años, el 82 por ciento eran hombres, 25 (89,3 por ciento) se encontraban sintomáticos por disnea, 4 (16 por ciento) con taponamiento cardíaco y 10 (35,7 por ciento) con signos ecocardiográficos incipientes de taponamiento. El seguimiento promedio fue de 60 meses (3-128 meses). Los 3 pacientes asintomáticos no fueron drenados y tuvieron una evolución favorable (seguidos en promedio durante 42 meses). Los 25 pacientes sintomáticos se trataron con drenaje pericárdico y se realizó seguimiento en 23 (2 perdidos). En 14 (60,8 por ciento) de ellos no hubo recidiva de derrame, 3 (13 por ciento) presentaron derrame leve, 2 (8,6 por ciento) derrame moderado y 4 (17,2 por ciento) derrame severo. De estos últimos, 3 estaban con disnea III-IV, por lo que requirieron pericardiectomía, con buena evolución ulterior. El paciente restante permaneció asintomático. Conclusiones: Los pacientes con derrame pericárdico crónico severo idiopático pueden permanecer asintomáticos durante largo tiempo. El drenaje pericárdico es eficaz en la mayoría de los casos en los que se desarrollan síntomas graves. En los pacientes sintomáticos con recidivas de derrame severo posterior al drenaje, la pericardiectomía resulta una solución eficaz.

Objective: To assess the frequency, clinical presentation, diagnostic methods, treatment, outcome and long-term prognosis of patients with severe chronic idiopathic pericardial effusion. Material and Methods All patients in whom severe pericardial effusion was suspected were assessed prospectively from June 1992 to April 2005, using our Institution’s protocol for the evaluation of pericardial disease. Of a total of 152 patients, 54 had severe chronic pericardial effusion; in 28 of them (52%) the effusion was categorized as idiopathic and they were hence included in this study. Results Mean age was 67 ± 11 years and 82% were men; 25 (89.3%) were symptomatic due to dyspnea, 4 (16%) had cardiac tamponade and 10 (35.7%) had incipient echocardiographic signs of cardiac tamponade. Mean follow-up was 60 months (3- 128 months). The three asymptomatic patients were not drained and had a favorable outcome (mean follow-up, 42 months). The 25 symptomatic patients were treated with pericardial drainage and 23 were followed (2 patients were lost to follow-up). In 14 patients (60.8%) there was no evidenceof recurrent effusion, 3 (13%) had mild effusion, 2 (8.6%) had moderate effusion and 4 (17.2 %) had severe effusion. Of these 4 latter patients, 3 had dyspnea FC III-IV, and thus required pericardiectomy, with a good subsequent outcome. The other patient remained asymptomatic. Conclusions Patients with severe chronic idiopathic pericardial effusion may remain asymptomatic for long periods of time. In most patients who develop severe symptoms, pericardial drainage is effective. In symptomatic patients with recurrence of severe effusion after drainage, pericardiectomy offers an effective solution.

Presentación clínica y evolución alejada de los derrames pericárdicos crónicos severos idiopáticos / Clinical presentation and long-term outcome of severe chronic idiopathic pericardial effusion

Objetivo: Determinar la frecuencia, la presentación clínica, los métodos diagnósticos, el tratamiento,la evolución y el pronóstico alejado en pacientes con derrame pericárdico crónico severo idiopático. Material y métodos: Se analizaron prospectivamente todos los pacientes con sospecha de derrame pericárdicosevero, desde junio de 1992 a abril de 2005. Fueron evaluados de acuerdo con un protocolo de enfermedad pericárdica que se aplica en nuestra Institución. De un total de 152 pacientes, 54 presentaron derrame crónico severo, de los cuales 28 (52 por ciento) fueron catalogados como idiopáticos e incluidos en el presente estudio. Resultados: La edad media fue de 67 ± 11 años, el 82 por ciento eran hombres, 25 (89,3 por ciento) se encontraban sintomáticos por disnea, 4 (16 por ciento) con taponamiento cardíaco y 10 (35,7 por ciento) con signos ecocardiográficos incipientes de taponamiento. El seguimiento promedio fue de 60 meses (3-128 meses). Los 3 pacientes asintomáticos no fueron drenados y tuvieron una evolución favorable (seguidos en promedio durante 42 meses). Los 25 pacientes sintomáticos se trataron con drenaje pericárdico y se realizó seguimiento en 23 (2 perdidos). En 14 (60,8 por ciento) de ellos no hubo recidiva de derrame, 3 (13 por ciento) presentaron derrame leve, 2 (8,6 por ciento) derrame moderado y 4 (17,2 por ciento) derrame severo. De estos últimos, 3 estaban con disnea III-IV, por lo que requirieron pericardiectomía, con buena evolución ulterior. El paciente restante permaneció asintomático. Conclusiones: Los pacientes con derrame pericárdico crónico severo idiopático pueden permanecer asintomáticos durante largo tiempo. El drenaje pericárdico es eficaz en la mayoría de los casos en los que se desarrollan síntomas graves. En los pacientes sintomáticos con recidivas de derrame severo posterior al drenaje, la pericardiectomía resulta una solución eficaz.(AU)

Objective: To assess the frequency, clinical presentation, diagnostic methods, treatment, outcome and long-term prognosis of patients with severe chronic idiopathic pericardial effusion. Material and Methods All patients in whom severe pericardial effusion was suspected were assessed prospectively from June 1992 to April 2005, using our Institutionãs protocol for the evaluation of pericardial disease. Of a total of 152 patients, 54 had severe chronic pericardial effusion; in 28 of them (52%) the effusion was categorized as idiopathic and they were hence included in this study. Results Mean age was 67 ± 11 years and 82% were men; 25 (89.3%) were symptomatic due to dyspnea, 4 (16%) had cardiac tamponade and 10 (35.7%) had incipient echocardiographic signs of cardiac tamponade. Mean follow-up was 60 months (3- 128 months). The three asymptomatic patients were not drained and had a favorable outcome (mean follow-up, 42 months). The 25 symptomatic patients were treated with pericardial drainage and 23 were followed (2 patients were lost to follow-up). In 14 patients (60.8%) there was no evidenceof recurrent effusion, 3 (13%) had mild effusion, 2 (8.6%) had moderate effusion and 4 (17.2 %) had severe effusion. Of these 4 latter patients, 3 had dyspnea FC III-IV, and thus required pericardiectomy, with a good subsequent outcome. The other patient remained asymptomatic. Conclusions Patients with severe chronic idiopathic pericardial effusion may remain asymptomatic for long periods of time. In most patients who develop severe symptoms, pericardial drainage is effective. In symptomatic patients with recurrence of severe effusion after drainage, pericardiectomy offers an effective solution.(AU)

[Cardiac myxoma. Clinical-pathological correlation]. / Mixomas cardíacos: correlación anatomoclínica.

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: Myxomas are the most common type of primary cardiac tumors. The aim of this study was to analyze the clinical forms of presentation of cardiac myxoma, the postoperative evolution, and the possibility of recurrence and tumoral embolism. PATIENTS AND METHOD: From July 1992 to March 1999, 31 patients with myxoma were studied. Cell cycles (ploidy pattern of the tumoral DNA) were studied in 12 patients to evaluate the risk of recurrence and tumoral embolism. RESULTS: The most frequent clinical manifestations were constitutional symptoms (74%), dyspnea (45%), and embolism (41%). Smaller-diameter myxomas correlated independently with tumoral embolism (45%). The in-hospital mortality was 3.2%, no deaths were observed during follow-up (mean: 4.8 years). No patients had clinical or echocardiographic signs of tumoral recurrence. Patients with tumoral embolism (n = 8) were compared with patients without embolism (n = 4). Patients who suffered embolism had higher S phase > 7 and/or DNA index > 1.2 (4/4 patients [100%], p= 0.061) than patients without embolism (2/8 patients [25%]). Cytometry of the only recurrent tumor (second operation) revealed a diploid tumor with a significantly more frequent S phase (10%) than in sporadic myxomas (4.27 2.32%, p = 0.039). CONCLUSIONS: Constitutional symptoms, dyspnea, and tumor embolism were the most frequent clinical manifestations. Clinical and anatomopathologic characteristics and the cell cycle were not significantly related to tumoral embolism, but there was a tendency toward a higher proportion of cells in S phase and a higher DNA index in tumors associated with embolism. The S phase was significantly more frequent in the only case of recurrent myxoma and could be a potential marker of recurrence.

Mixomas cardíacos: estudio clínico - patológico y seguimiento alejado de 31 casos resecados quirurgicamente / Cardiac myxomas: clinic - pathologic study and remote follow-up of 31 cases surgically resected

Introducción: Los tumores cardíacos representan una patología de escasa prevalencia con inclusión de los denominados mixomas (Mx) cardíacos que constituyen el 60 por ciento de aquellos. Por tal razón no existe en nuestro medio una casuística con un número suficiente como para extraer conocimientos útiles para el enfoque diagnóstico y terapéutico. Las manifestaciones clínicas y sus formas de presentación son usualmente proteiformes. Objetivos: El objetivo principal del presente trabajo fue estudiar las distintas formas de presentación y las principales características clínicas de los tumores mixomatosos cardíacos, así como la evolución hospitalaria y alejada de un grupo de 31 pacientes (pts) sometidos a cirugía de resección de Mx. De manera adicional se analizaron los hallazgos anatomopatológicos y las probabilidades de recidiva y embolia tumoral. Material y métodos: Entre julio de 1992 y diciembre de 1999 se identificaron 31 pts portadores de Mx. Se estudió la evolución hospitalaria y alejada de los pts operados. En un subgrupo de pts con Mx se realizó el análisis del patrón de ploidía del ADN tumoral con el objeto de identificar pts con posibilidad de recidiva y/o embolias tumorales. Resultados: La incidencia de los Mx en nuestra población operada (total de casos 14440) de diversos tipos de cirugía cardiovascular fue de 0,21 por ciento, y 0,027 por ciento del total (112280) de historias clínicas más frecuentes fueron: los síntomas constitucionales ( 74,2 por ciento), la disnea (45,16 por ciento) y los episodios embólicos (41,93 por ciento). De las características anatomopatológicas analizadas sólo el diámetro menor más pequeño de los Mx se correlacionó en forma independiente con embolia tumoral (p=0,007)...(TRUNCADO)

Mixomas cardíacos: estudio clínico - patológico y seguimiento alejado de 31 casos resecados quirurgicamente / Cardiac myxomas: clinic - pathologic study and remote follow-up of 31 cases surgically resected

Introducción: Los tumores cardíacos representan una patología de escasa prevalencia con inclusión de los denominados mixomas (Mx) cardíacos que constituyen el 60 por ciento de aquellos. Por tal razón no existe en nuestro medio una casuística con un número suficiente como para extraer conocimientos útiles para el enfoque diagnóstico y terapéutico. Las manifestaciones clínicas y sus formas de presentación son usualmente proteiformes. Objetivos: El objetivo principal del presente trabajo fue estudiar las distintas formas de presentación y las principales características clínicas de los tumores mixomatosos cardíacos, así como la evolución hospitalaria y alejada de un grupo de 31 pacientes (pts) sometidos a cirugía de resección de Mx. De manera adicional se analizaron los hallazgos anatomopatológicos y las probabilidades de recidiva y embolia tumoral. Material y métodos: Entre julio de 1992 y diciembre de 1999 se identificaron 31 pts portadores de Mx. Se estudió la evolución hospitalaria y alejada de los pts operados. En un subgrupo de pts con Mx se realizó el análisis del patrón de ploidía del ADN tumoral con el objeto de identificar pts con posibilidad de recidiva y/o embolias tumorales. Resultados: La incidencia de los Mx en nuestra población operada (total de casos 14440) de diversos tipos de cirugía cardiovascular fue de 0,21 por ciento, y 0,027 por ciento del total (112280) de historias clínicas más frecuentes fueron: los síntomas constitucionales ( 74,2 por ciento), la disnea (45,16 por ciento) y los episodios embólicos (41,93 por ciento). De las características anatomopatológicas analizadas sólo el diámetro menor más pequeño de los Mx se correlacionó en forma independiente con embolia tumoral (p=0,007)...(TRUNCADO)(AU)