[Neuropsychological profile in opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome presenting as neuroblastic tumours]. / Perfil neuropsicologico en el sindrome opsoclono-mioclono-ataxia como forma de presentacion de tumores neuroblasticos.

INTRODUCTION: Sociosanitary improvements experienced in western society have significantly increased the survival of patients with opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome (OMAS). However, several studies have reported neurological, cognitive-behavioral and development persistent deficits in 70-80% of these patients. PATIENTS AND METHODS: We reviewed cases of neuroblastic tumors diagnosed in a total period of 13 years and six months (from January 2000 to May 2013) and its association with OMAS in the pediatric service of a general hospital of a third level. Furthermore, it conducts a full neuropsychological study in three children diagnosed with OMAS. RESULTS: We objectified deficits in intelligence, attention, processing speed, memory, language, visuospatial and visuoconstructive skills, fine motor skills and executive functions. In addition, we found alterations in the psychological profile. CONCLUSIONS: Data emphasize the role of the cerebellum in complex cognitive processing in child population probably linked to neurodevelopmental deficits in this structure caused by deficiencies of the immune system. The results are interpreted in the framework of child neuropsychology and their interest in studying the brain-behavior relationships in the dynamic context of brain development.

TITLE: Perfil neuropsicologico en el sindrome opsoclono-mioclono-ataxia como forma de presentacion de tumores neuroblasticos.Introduccion. Las mejoras sociosanitarias experimentadas en la sociedad occidental han incrementado de forma significativa la supervivencia de los pacientes con el sindrome opsoclono-mioclono-ataxia (SOMA). Sin embargo, diversos estudios han informado de deficits neurologicos, cognitivo-conductuales y de desarrollo persistentes en el 70-80% de estos pacientes. Pacientes y metodos. Se revisan los casos de tumores neuroblasticos diagnosticados en un periodo total de 13 años y seis meses (desde enero de 2000 a mayo de 2013) y su asociacion a SOMA en el servicio de pediatria de un hospital general de tercer nivel. Ademas, se lleva a cabo la evaluacion neuropsicologica exhaustiva de tres niños diagnosticados de SOMA. Resultados. Hemos objetivado deficits en inteligencia, atencion, velocidad de procesamiento, memoria, lenguaje, habilidades visuoespaciales y visuoconstructivas, motricidad fina y funciones ejecutivas. Ademas, hemos comprobado alteraciones en el perfil psicologico. Conclusiones. Se aportan datos que enfatizan el papel del cerebelo en el procesamiento cognitivo complejo en poblacion infantil, probablemente vinculado a alteraciones neuromadurativas de esta estructura motivadas por deficiencias del sistema inmunologico. Los resultados encontrados son interpretados en el marco conceptual de la neuropsicologia Infantil y su interes por estudiar las relaciones cerebro-conducta en el contexto dinamico del desarrollo cerebral.

Perfil neuropsicológico en el síndrome opsoclono-mioclono-ataxia como forma de presentación de tumores neuroblásticos / Neuropsychological profile in opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome presenting as neuroblastic tumours

Introducción. Las mejoras sociosanitarias experimentadas en la sociedad occidental han incrementado de forma significativa la supervivencia de los pacientes con el síndrome opsoclono-mioclono-ataxia (SOMA). Sin embargo, diversos estudios han informado de déficits neurológicos, cognitivo-conductuales y de desarrollo persistentes en el 70-80% de estos pacientes. Pacientes y métodos. Se revisan los casos de tumores neuroblásticos diagnosticados en un período total de 13 años y seis meses (desde enero de 2000 a mayo de 2013) y su asociación a SOMA en el servicio de pediatría de un hospital general de tercer nivel. Además, se lleva a cabo la evaluación neuropsicológica exhaustiva de tres niños diagnosticados de SOMA. Resultados. Hemos objetivado déficits en inteligencia, atención, velocidad de procesamiento, memoria, lenguaje, habilidades visuoespaciales y visuoconstructivas, motricidad fina y funciones ejecutivas. Además, hemos comprobado alteraciones en el perfil psicológico. Conclusiones. Se aportan datos que enfatizan el papel del cerebelo en el procesamiento cognitivo complejo en población infantil, probablemente vinculado a alteraciones neuromadurativas de esta estructura motivadas por deficiencias del sistema inmunológico. Los resultados encontrados son interpretados en el marco conceptual de la neuropsicología Infantil y su interés por estudiar las relaciones cerebro-conducta en el contexto dinámico del desarrollo cerebral (AU)

Introduction. Sociosanitary improvements experienced in western society have significantly increased the survival of patients with opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome (OMAS). However, several studies have reported neurological, cognitivebehavioral and development persistent deficits in 70-80% of these patients. Patients and methods. We reviewed cases of neuroblastic tumors diagnosed in a total period of 13 years and six months (from January 2000 to May 2013) and its association with OMAS in the pediatric service of a general hospital of a third level. Furthermore, it conducts a full neuropsychological study in three children diagnosed with OMAS. Results. We objectified deficits in intelligence, attention, processing speed, memory, language, visuospatial and visuoconstructive skills, fine motor skills and executive functions. In addition, we found alterations in the psychological profile. Conclusions. Data emphasize the role of the cerebellum in complex cognitive processing in child population probably linked to neurodevelopmental deficits in this structure caused by deficiencies of the immune system. The results are interpreted in the framework of child neuropsychology and their interest in studying the brain-behavior relationships in the dynamic context of brain development (AU)