[Dehydration and metabolic alkalosis: an unusual presentation of cystic fibrosis in an infant]. / Deshidratación con alcalosis hipoclorémica: presentación inusual de fibrosis quística en un lactante.

Cystic fibrosis (CF) may present during neonatal period with classic clinic symptoms related to the disease. The severity of the disease is multifactorial, one of the factors depends on the level of activity of the CFTR protein, which is related with the mutation type that affects the patient. An infant is presented who developed recurrent episodes of vomiting, anorexia, weight loss, dehydration and electrolyte abnormalities, such as metabolic alkalosis, hyponatremia, hypokalemia and hypochloremia. CF was diagnosed after the third episode showing an unusual and not very publicized presentation of the disease. Mutations !F 508 and 2789+5G-A were found. CF should be considered in patients of any age, but particularly in infants, presenting with anorexia, vomiting, failure to thrive, that are associated with recurrent episodes of hyponatremic hypochloremic, dehydration with metabolic alkalosis unexplained by other causes, even in the absence of respiratory or gastrointestinal symptoms or failure to thrive.

Deshidratación con alcalosis hipoclorémica: presentación inusual de fibrosis quística en un lactante / Dehydration and metabolic alkalosis: an unusual presentation of cystic fibrosis in an infant

La fibrosis quística (FQ) puede debutar ya en el período neonatalcon los síntomas clinicos clásicos de la enfermedad. Su grado de gravedad es multifactorial; uno de los factores depende del nivel de actividad de la proteína CFTR, que se relacionacon el tipo de mutación que afecte al paciente Presentamos un lactante con episodios reiterados de vómitos,anorexia, pérdida de peso, deshidratación y anormalidades delmedio interno, caracterizadas por alcalosis metabólica, hiponatremia,hipokalemia e hipocloremia, en quien se diagnosticó FQ después del tercer episodio. Se detectaron las mutacionesΔF 508 y la 2789+5G-A. Este caso muestra una forma inusual ypoco difundida de presentación de FQ. Se debe considerar laFQ en pacientes de cualquier edad, especialmente niños pequeñoscon cuadro clínico de anorexia, vómitos, detención del peso y episodios recurrentes de deshidratación con alcalosis metabólica hipoclorémica, sin otra causa que lo justifique, aunqueno presenten síntomas respiratorios, digestivos o mal progresode peso

Plagiocefalia postural y craneoestenosis: factores asociados y evolución / Postural plagiocephaly and craniostenosis: associated factors and outcome

Introducción. La recomendación de hacer dormir alactantes en posición supina para disminuir el riesgode muerte súbita aumentó la frecuencia de plagiocefaliasin craneoestenosis. Esta anomalía debe diferenciarse de las craneoestenosis verdaderas.Objetivos. Identificar y cuantificar las causas determinantes de la plagiocefalia, realizar las indicaciones terapéuticas correspondientes y observar larespuesta a ellas.Población, material y métodos. Estudio prospectivo,descriptivo, observacional y analítico con ungrupo comparativo.Criterios de inclusión: menores de 12 meses queconsultaron por deformación craneana desde marzode 2000 hasta febrero de 2001. Criterio de exclusión:falta de seguimiento.Los niños con plagiocefalia se compararon con ungrupo de control de pacientes normocéfalos.Resultados. Ingresaron 41 pacientes: 34 (83 por ciento) con plagiocefalia sin craneoestenosis (25 occipital derecha) y 7 (17 por ciento) con craneoestenosis verdadera. Entre ellos no hubo diferencias estadísticamente significativas en edad de detección y consulta, tiempo de seguimiento y sexo. El seguimiento promedio de los niños con plagiocefalia fue de 16 meses y el de las craneoestenosis verdaderas, de 20 meses.Controles normocéfalos: Al comparar los niños conplagiocefalia con normocéfalos (98) se observó predominiosignificativo de varones, tortícolis, problemasneurológicos, bajo peso de nacimiento, macrocrania y decúbito supino. No se observó diferencia en patología gestacional o perinatal, edad gestacional o Apgar.La evolución de los niños con plagiocefalia fueparcial o totalmente favorable en 30 (88 por ciento).Conclusiones. En lactantes, la plagiocefalia sincraneoestenosis es más frecuente que la craneoestenosisverdadera. Los factores de riesgo para laprimera son: tortícolis, trastornos neurológicos yposición supina para dormir. Los estudios complementarioscomplejos son innecesarios. La evoluciónes muy buena con recomendaciones adecuadas

Plagiocefalia postural y craneoestenosis: factores asociados y evolución / Postural plagiocephaly and craniostenosis: associated factors and outcome

Introducción. La recomendación de hacer dormir alactantes en posición supina para disminuir el riesgode muerte súbita aumentó la frecuencia de plagiocefaliasin craneoestenosis. Esta anomalía debe diferenciarse de las craneoestenosis verdaderas.Objetivos. Identificar y cuantificar las causas determinantes de la plagiocefalia, realizar las indicaciones terapéuticas correspondientes y observar larespuesta a ellas.Población, material y métodos. Estudio prospectivo,descriptivo, observacional y analítico con ungrupo comparativo.Criterios de inclusión: menores de 12 meses queconsultaron por deformación craneana desde marzode 2000 hasta febrero de 2001. Criterio de exclusión:falta de seguimiento.Los niños con plagiocefalia se compararon con ungrupo de control de pacientes normocéfalos.Resultados. Ingresaron 41 pacientes: 34 (83 por ciento) con plagiocefalia sin craneoestenosis (25 occipital derecha) y 7 (17 por ciento) con craneoestenosis verdadera. Entre ellos no hubo diferencias estadísticamente significativas en edad de detección y consulta, tiempo de seguimiento y sexo. El seguimiento promedio de los niños con plagiocefalia fue de 16 meses y el de las craneoestenosis verdaderas, de 20 meses.Controles normocéfalos: Al comparar los niños conplagiocefalia con normocéfalos (98) se observó predominiosignificativo de varones, tortícolis, problemasneurológicos, bajo peso de nacimiento, macrocrania y decúbito supino. No se observó diferencia en patología gestacional o perinatal, edad gestacional o Apgar.La evolución de los niños con plagiocefalia fueparcial o totalmente favorable en 30 (88 por ciento).Conclusiones. En lactantes, la plagiocefalia sincraneoestenosis es más frecuente que la craneoestenosisverdadera. Los factores de riesgo para laprimera son: tortícolis, trastornos neurológicos yposición supina para dormir. Los estudios complementarioscomplejos son innecesarios. La evoluciónes muy buena con recomendaciones adecuadas(AU)

Plagiocefalia postural y craneoestenosis: factores asociados y evolución / Postural plagiocephaly and craniostenosis: associated factors and outcome

Introducción. La recomendación de hacer dormir alactantes en posición supina para disminuir el riesgode muerte súbita aumentó la frecuencia de plagiocefaliasin craneoestenosis. Esta anomalía debe diferenciarse de las craneoestenosis verdaderas.Objetivos. Identificar y cuantificar las causas determinantes de la plagiocefalia, realizar las indicaciones terapéuticas correspondientes y observar larespuesta a ellas.Población, material y métodos. Estudio prospectivo,descriptivo, observacional y analítico con ungrupo comparativo.Criterios de inclusión: menores de 12 meses queconsultaron por deformación craneana desde marzode 2000 hasta febrero de 2001. Criterio de exclusión:falta de seguimiento.Los niños con plagiocefalia se compararon con ungrupo de control de pacientes normocéfalos.Resultados. Ingresaron 41 pacientes: 34 (83 por ciento) con plagiocefalia sin craneoestenosis (25 occipital derecha) y 7 (17 por ciento) con craneoestenosis verdadera. Entre ellos no hubo diferencias estadísticamente significativas en edad de detección y consulta, tiempo de seguimiento y sexo. El seguimiento promedio de los niños con plagiocefalia fue de 16 meses y el de las craneoestenosis verdaderas, de 20 meses.Controles normocéfalos: Al comparar los niños conplagiocefalia con normocéfalos (98) se observó predominiosignificativo de varones, tortícolis, problemasneurológicos, bajo peso de nacimiento, macrocrania y decúbito supino. No se observó diferencia en patología gestacional o perinatal, edad gestacional o Apgar.La evolución de los niños con plagiocefalia fueparcial o totalmente favorable en 30 (88 por ciento).Conclusiones. En lactantes, la plagiocefalia sincraneoestenosis es más frecuente que la craneoestenosisverdadera. Los factores de riesgo para laprimera son: tortícolis, trastornos neurológicos yposición supina para dormir. Los estudios complementarioscomplejos son innecesarios. La evoluciónes muy buena con recomendaciones adecuadas(AU)

Crecimiento de lactantes con retardo de crecimietno no orgánico / Growth in infants with non organic failure to thrive

Introducción. El retardo de crecimiento no orgánico de lactantes es una entidad multifactorial compleja.La información sobre el crecimiento de estos niños es relativamente escasa.Objetivo. Evaluar en lactantes con retardo de crecimientono orgánico derivados a un equipo interdisciplinario de un hospital pediátrico de tercer nivel: 1) antropometría al diagnóstico; 2) crecimiento posderivación y 3) relacionar el crecimiento convariables asociadas.Población, material y métodos. Diseño observacional,retrospectivo y longitudinal. Niños menores de 2años con retardo de crecimiento no orgánico. Seguimiento mínimo: 1 año. Antropometría evaluada:Peso y longitud corporal al inicio del retardo(tiempo 0), en la derivación (tiempo 1) y 12 a 18 meses después (tiempo 2). Se tomó una variación de ± 0,5 DE para clasificar las curvas evolutivas como favorables (A), estables (B) y desfavorables(C). Se correlacionaron con variables: 1) antropométricas; 2) biológicas y 3) capacidades parentales.Resultados. Se estudiaron 33 lactantes. La edad media± DE en tiempos 0 y 1 fue: 0,50 ± 0,25 y 1,18 ± 0,57años, respectivamente. El promedio de seguimiento fue: 1,16 años ± 0,06 EE. La estatura parental y elpeso de nacimiento medios estuvieron debajo delos estándares locales.Dieciséis, 12 y 5 lactantes mostraron curvas A, B yC, respectivamente. Los pliegues cutáneos mejoraron.No hubo diferencias estadísticamente significativas entre los tipos de curva y las variables antropométricas, biológicas y las capacidades parentales.

Crecimiento de lactantes con retardo de crecimietno no orgánico / Growth in infants with non organic failure to thrive

Introducción. El retardo de crecimiento no orgánico de lactantes es una entidad multifactorial compleja.La información sobre el crecimiento de estos niños es relativamente escasa.Objetivo. Evaluar en lactantes con retardo de crecimientono orgánico derivados a un equipo interdisciplinario de un hospital pediátrico de tercer nivel: 1) antropometría al diagnóstico; 2) crecimiento posderivación y 3) relacionar el crecimiento convariables asociadas.Población, material y métodos. Diseño observacional,retrospectivo y longitudinal. Niños menores de 2años con retardo de crecimiento no orgánico. Seguimiento mínimo: 1 año. Antropometría evaluada:Peso y longitud corporal al inicio del retardo(tiempo 0), en la derivación (tiempo 1) y 12 a 18 meses después (tiempo 2). Se tomó una variación de ± 0,5 DE para clasificar las curvas evolutivas como favorables (A), estables (B) y desfavorables(C). Se correlacionaron con variables: 1) antropométricas; 2) biológicas y 3) capacidades parentales.Resultados. Se estudiaron 33 lactantes. La edad media± DE en tiempos 0 y 1 fue: 0,50 ± 0,25 y 1,18 ± 0,57años, respectivamente. El promedio de seguimiento fue: 1,16 años ± 0,06 EE. La estatura parental y elpeso de nacimiento medios estuvieron debajo delos estándares locales.Dieciséis, 12 y 5 lactantes mostraron curvas A, B yC, respectivamente. Los pliegues cutáneos mejoraron.No hubo diferencias estadísticamente significativas entre los tipos de curva y las variables antropométricas, biológicas y las capacidades parentales.(AU)

Programa de atención interdisciplinaria de lactantes con retardo de crecimiento no orgánico / Interdisciplinary care program for infants with non-organic failure to thrive

Introducción.El retardo del crecimiento en menores de 2 años,sin causa orgánica que lo justifique(RCNO)es de difícil encuadre.Se postula un origenmultifactorial,una vía final común:la baja ingesta calórica y se recomienda el abordaje interdisciplinario.presentamos la experiencia de atención con el objetivo de caracterizar la población y evaluar la evolución.Población.Lactantes de 2 a 24 meses con RCNO seguidos longitudinalmente.Material y Métodos.Equipo interdisciplinario(pediatras,auxólogos,psicólogo,médico nutricionista)con criterios diagnósticos y terapeúticos unificados.Se registraron aspectos auxológicos,clínicos y medioambientales.Conclusión.Los niños con RCNO estudiados mostraron larga evolución del problema,serio compromiso de peso y/o estatura al inicio del seguimiento y múltiples factores adversos prenatales,perinatales y posnatales.En promedio se logró detener el deterioro de la curva de crecimiento,sin crecimiento compensatorio completo

Programa de atención interdisciplinaria de lactantes con retardo de crecimiento no orgánico / Interdisciplinary care program for infants with non-organic failure to thrive

Introducción.El retardo del crecimiento en menores de 2 años,sin causa orgánica que lo justifique(RCNO)es de difícil encuadre.Se postula un origenmultifactorial,una vía final común:la baja ingesta calórica y se recomienda el abordaje interdisciplinario.presentamos la experiencia de atención con el objetivo de caracterizar la población y evaluar la evolución.Población.Lactantes de 2 a 24 meses con RCNO seguidos longitudinalmente.Material y Métodos.Equipo interdisciplinario(pediatras,auxólogos,psicólogo,médico nutricionista)con criterios diagnósticos y terapeúticos unificados.Se registraron aspectos auxológicos,clínicos y medioambientales.Conclusión.Los niños con RCNO estudiados mostraron larga evolución del problema,serio compromiso de peso y/o estatura al inicio del seguimiento y múltiples factores adversos prenatales,perinatales y posnatales.En promedio se logró detener el deterioro de la curva de crecimiento,sin crecimiento compensatorio completo