Structural explanation of poor prognosis of amyotrophic lateral sclerosis in the non-demented state.

BACKGROUND AND PURPOSE: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), a motor neuron disease, is associated with various cortical symptoms including mild cognitive decline with behavior changes, suggesting the involvement of extra-motor areas in ALS. Our aim was to investigate the specific patterns of brain atrophy in sporadic, impaired ALS patients without commonly known genetic mutations using voxel-based morphometry. MATERIALS AND METHODS: Forty-seven patients with sporadic ALS and 28 age-matched healthy controls were recruited. ALS participants were divided into three groups according to comprehensive neuropsychological testing: pure (ALS-pure), cognitive impairment (ALSci) and behavioral impairment (ALSbi). Quantitative comparison of brain atrophy patterns was performed amongst these three groups using voxel-based analysis. All analyses were adjusted for total intracranial volume, age, sex, disease duration and functional disability score. RESULTS: The ALSci group exhibited decreased volume in the left cerebellum, fusiform gyrus, optic radiations and corticospinal tracts compared to healthy controls. ALSci patient imaging showed decreased brain volume in the bilateral cerebellum, right putamen gray matter and bilateral superior longitudinal fasciculi white matter compared to pure ALS patients (P < 0.001 uncorrected, corrected for the entire volume). Compared to healthy controls, ALS-pure and ALSbi groups did not show any significant volume changes in gray and white matter. CONCLUSIONS: These findings also support the hypothesis that ALS pathogenesis has a dual focality of onset (cortex and anterior horn) with contiguous spread outwards. Additionally, neuropsychological features may be an important predictor of progression and survival rates in ALS.

Afectación musculoesquelética con expresión radiológica en el lupus eritematoso sistémico / Radiologically detectable musculoskeletal involvement in systemic lupus erythematosus

Objetivo: Mostramos un amplio espectro de patología musculoesquelética en el lupus eritematoso sistémico (LES), con traducción radiológica.Determinamos las indicaciones de las técnicas de imagen en el diagnóstico y seguimiento de esta patología. Material y métodos: Revisamos la historia clínico-radiológica de 37 pacientes diagnosticados de LES por serología y sintomatología musculoesquelética. Destacamos como aspectos importantes del estudio: datos personales, asociación con procesos autoinmunes, serología, tratamiento y hallazgos radiológicos mediante radiología simple (Rx), ecografía, tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM). Resultados: De los 37 casos revisados, unicamente diez de ellos presentaron alteraciones en alguna de las pruebas de imagen solicitadas. El hallazgo radiológico más común fue la poliartritis simétrica en diferentes localizaciones. Otras manifestaciones fueron necrosis avasculares (tardías y precoces), inflamación y roturas tendinoligamentosas, artropatías deformantes no erosivas, calcificaciones de tejidos blandos, artritis (estafilocócica y tuberculosa). Se establece una correlación directa entre los títulos de anticuerpos anticardiolipina, las dosis de esteroides y las necrosis avasculares. Conclusión: La lesión radiológica osteoarticular en el LES es infrecuente, siendo la poliartritis simétrica la lesión más precoz y de mayor incidencia. Las otras manifestaciones no son tan comunes, a excepción de las osteonecrosis, que suelen ser tardías. En nuestra serie se comportó en dos casos temprana y agresivamente, en dos jóvenes con elevados títulos de anticuerpos anticardiolipina e importante afectación sistémica. La aportación de la ecografía y de la resonancia magnética (RM) en la valoración de la patología musculoesquelética en el LES es de especial relevancia en las inflamaciones y roturas tendinosas y en el manejo de las necrosis avasculares, respectivamente (AU)