ABSTRACT
Five cases of aplasia cutis congenita are presented, three of them with the classic localization of the scalp. The fourth case involves the lower extremities and the fifth, the trunk. The malformations associated to each case are described. A review of the existing literature and of possible etiologies is done.
Subject(s)
Skin Abnormalities , Biopsy , Female , Humans , Infant, Newborn , Male , Scalp/abnormalities , Skin/pathology , Skin Ulcer/congenitalABSTRACT
Presentamos a una niña de 3 y medio años de edad que padece una dermatosis ampollar crónica benigna del niño. El diagnóstico se basa sobre criterios clínicos, anatomopatológicos, inmunológicos, terapéuticos y de microscopía electrónica. En tres estudios de inmunofluorescencia directa y en uno de inmunofluorescencia indirecta no se demonstraron anticuerpos epiteliales fijos ni circulantes. Consideramos a este como el verdadero patrón inmunológico de la DACBN ya que el hallazgo de IgA lineal en otros pacientes los hace homologables a la dermatosis ampollar IgA lineal del adulto. El estudio de antígenos de histocompatibilidad reveló un HLA B 8. Se comenta la evolución y tratamiento en 15 meses de seguimiento (AU)
Subject(s)
Child, Preschool , Humans , Female , Skin Diseases, Vesiculobullous/diagnosis , Cephalosporins/therapeutic use , Dapsone/therapeutic use , Skin Diseases, Vesiculobullous/drug therapy , Prednisone/therapeutic useABSTRACT
Presentamos a una niña de 3 y medio años de edad que padece una dermatosis ampollar crónica benigna del niño. El diagnóstico se basa sobre criterios clínicos, anatomopatológicos, inmunológicos, terapéuticos y de microscopía electrónica. En tres estudios de inmunofluorescencia directa y en uno de inmunofluorescencia indirecta no se demonstraron anticuerpos epiteliales fijos ni circulantes. Consideramos a este como el verdadero patrón inmunológico de la DACBN ya que el hallazgo de IgA lineal en otros pacientes los hace homologables a la dermatosis ampollar IgA lineal del adulto. El estudio de antígenos de histocompatibilidad reveló un HLA B 8. Se comenta la evolución y tratamiento en 15 meses de seguimiento
Subject(s)
Child, Preschool , Humans , Female , Skin Diseases, Vesiculobullous/diagnosis , Cephalosporins/therapeutic use , Dapsone/therapeutic use , Prednisone/therapeutic use , Skin Diseases, Vesiculobullous/drug therapyABSTRACT
La dermatosis ampollar cronica benigna del nino es una entidad caracterizada por la presencia de ampollas tensas, aisladas o agrupadas en forma de "roseta", que se localiza preferentemente en la zona pelviana pudiendo afectar otros sectores. La evolucion es benigna, con curacion en 2 o 3 anos. Fueron estudiados 6 casos en los cuales se destaca el predominio del sexo masculino (5/1) y algunas localizaciones poco frecuentes, como cuero cabelludo, orejas, manos, pies y mucosa lingual. La evolucion se efectuo por brotes, curando en el lapso de 3 a 41 meses, coincidiendo con la mayoria de los casos relatados.Desde el punto de vista histopatologico se observo una formacion ampollar dermoepidermica semejante a penfigoide ampollar en 3 casos y compatible com dermatitis herpetiformes en 2 de ellos. Los hallazgos de inmunofluorescencia directa no fueron constantes; en 2 casos se demostro deposito de IgA lineal en la zona de la union dermoepidermica, en otros 3 los resultados fueron negativos. En ninguno se pudo evidenciar anticuerpos circulantes con inmunofluorescencia
Subject(s)
Infant , Child, Preschool , Child , Humans , Male , Female , Skin Diseases, Vesiculobullous , Adrenal Cortex Hormones , Immunoglobulin A , Fluorescent Antibody Technique , SulfonesABSTRACT
La dermatosis ampollar cronica benigna del nino es una entidad caracterizada por la presencia de ampollas tensas, aisladas o agrupadas en forma de "roseta", que se localiza preferentemente en la zona pelviana pudiendo afectar otros sectores. La evolucion es benigna, con curacion en 2 o 3 anos. Fueron estudiados 6 casos en los cuales se destaca el predominio del sexo masculino (5/1) y algunas localizaciones poco frecuentes, como cuero cabelludo, orejas, manos, pies y mucosa lingual. La evolucion se efectuo por brotes, curando en el lapso de 3 a 41 meses, coincidiendo con la mayoria de los casos relatados.Desde el punto de vista histopatologico se observo una formacion ampollar dermoepidermica semejante a penfigoide ampollar en 3 casos y compatible com dermatitis herpetiformes en 2 de ellos. Los hallazgos de inmunofluorescencia directa no fueron constantes; en 2 casos se demostro deposito de IgA lineal en la zona de la union dermoepidermica, en otros 3 los resultados fueron negativos. En ninguno se pudo evidenciar anticuerpos circulantes con inmunofluorescencia
