ABSTRACT
Arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD) is a rare cardiomyopathy characterized by the progressive replacement of cardiomyocytes by fatty and fibrous tissue in the right ventricle (RV). These infiltrations lead to cardiac electrical instability and ventricular arrhythmia. Current treatment for ARVD is empirical and essentially based on treatment of arrhythmia. Thus, there is no validated treatment that will prevent the deterioration of RV function in patients with ARVD. The aim of the BRAVE study is to evaluate the effect of ramipril, an angiotensin-converting enzyme inhibitor, on ventricular myocardial remodeling and arrhythmia burden in patients with ARVD. Despite the fact that myocardial fibrosis is one of the structural hallmarks of ARVD, no study has tested an antifibrotic drug in ARVD patients. The trial is a double-blind, parallel, multicenter, prospective, randomized, phase 4 drug study. Patients will be randomized into 2 groups, ramipril or placebo. The 120 patients (60 per group) will be enrolled by 26 centers in France. Patients will be followed up every 6 months for 3 years. The 2 co-primary endpoints are defined as the difference of telediastolic RV volume measured by magnetic resonance imaging between baseline and 3 years of follow-up, and the change in arrhythmia burden during the 3 years of follow-up. A decrease in RV and/or left ventricular deterioration and in arrhythmia burden are expected in ARVD patients treated with ramipril. This reduction will improve quality of life of patients and will reduce the number of hospitalizations and the risk of terminal heart failure.
Subject(s)
Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/drug therapy , Heart Ventricles/physiopathology , Ramipril/administration & dosage , Renin-Angiotensin System/drug effects , Ventricular Function, Right/physiology , Adult , Angiotensin-Converting Enzyme Inhibitors/administration & dosage , Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/diagnosis , Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/epidemiology , Cause of Death/trends , Dose-Response Relationship, Drug , Double-Blind Method , Echocardiography , Female , Follow-Up Studies , France/epidemiology , Heart Ventricles/diagnostic imaging , Heart Ventricles/drug effects , Humans , Incidence , Magnetic Resonance Imaging, Cine , Male , Middle Aged , Prospective Studies , Survival Rate/trends , Time Factors , Ventricular Function, Right/drug effectsABSTRACT
La ecografía tímica no ha sido utilizada sistemáticamente en niños con infecciones recurrentes. Es por ello que se estudiaron un total de 283 niños que padecían de infecciones recurrentes del aparato digestivo, respiratorio, piel, etcétera, en las edades comprendidas entre 8 meses y 6 años de edad, valorados nutricionalmente como eutróficos. Se les cuantificó las inmunoglobulinas séricas IgG, IgA e IgM.Al examen físico se verificó la presencia o no de la huella BCG. Se calculó el área de la sección ecográfica longitudinal de ambos lóbulos. Se agruparon los pacientes en 3 grupos, según el tamaño del área tímica. No se encontraron diferencias en las dimensiones de ambos lóbulos tímicos. El 47,53 porciento de los casos poseían un área tímica menor de 700 mm 2 ; se demostró una fuerte asociación entre los niveles de inmunoglobulinas séricas y el tamaño de la silueta tímica. Esta técnica puede ser empleada en el escrutinio inicial de la evaluación de la respuesta inmunocelular (AU)
Subject(s)
Child, Preschool , Ultrasonography , BCG Vaccine/immunology , Thymus Hormones , RecurrenceABSTRACT
La ecografía tímica no ha sido utilizada sistemáticamente en niños con infecciones recurrentes. Es por ello que se estudiaron un total de 283 niños que padecían de infecciones recurrentes del aparato digestivo, respiratorio, piel, etcétera, en las edades comprendidas entre 8 meses y 6 años de edad, valorados nutricionalmente como eutróficos. Se les cuantificó las inmunoglobulinas séricas IgG, IgA e IgM.Al examen físico se verificó la presencia o no de la huella BCG. Se calculó el área de la sección ecográfica longitudinal de ambos lóbulos. Se agruparon los pacientes en 3 grupos, según el tamaño del área tímica. No se encontraron diferencias en las dimensiones de ambos lóbulos tímicos. El 47,53 porciento de los casos poseían un área tímica menor de 700 mm 2 ; se demostró una fuerte asociación entre los niveles de inmunoglobulinas séricas y el tamaño de la silueta tímica. Esta técnica puede ser empleada en el escrutinio inicial de la evaluación de la respuesta inmunocelular
Subject(s)
BCG Vaccine/immunology , Child, Preschool , Recurrence , Thymus Hormones , UltrasonographyABSTRACT
Con el fin de encontrar una mejor respuesta en la maduracion de las subpobllaciones linfocitarias timo dependientes inmaduras, clase diferencial la. (CDla) mediante la utilizacion de zinc, se compararon invitro 3 grupos, (cada uno de 23 muestras sanguineas) de ninos con diagnostico de malnutricion proteico calorico severa: Grupo 1 sin zinc (T6(-)), Grupo 2 Con hormona timica (T6(FTS)) y el Grupo 3 Con zinc (T6(Asp-zn), T6(Glu-zn) y T6(Q-zn)), encontrandose una respuesta marcadamente positiva de maduracion de linfocitos timodependeintes, con los 3 compuestos de zinc. Este hallazgo nos permite ensayar la utilizacion de dichos compuestos en la rehabilitacion de ninos malnutridos graves.
