ABSTRACT
La granulomatosis de Wegener pertenece al grupo de vasculitis de vaso pequeño asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo. Se caracteriza por inflamación granulomatosa y vasculitis necrosante que puede afectar a diversos órganos, principalmente cursa con afectación renal y de las vías respiratorias. Es una enfermedad rara en la infancia y el diagnóstico precoz es fundamental para el pronóstico a largo plazo de la enfermedad. La presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo con patrón citoplasmático o de títulos elevados de anticuerpos antiproteinasa-3 ha sido actualmente incluida en los criterios diagnósticos de vasculitis en niños. En este artículo se presenta un caso de granulomatosis de Wegener en la infancia, con presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo con patrón citoplasmático con ausencia de anticuerpos antiproteinasa-3 y presencia de niveles elevados de anticuerpos anticatepsina G, raramente asociados a granulomatosis de Wegener (AU)
Wegeners granulomatosis belongs to the group of small vessel vasculitis associated with anti-neutrophil cytoplasmic antibodies characterized by granulomatous inflammation andnecrotising vasculitis in various organs with particular involvement of the upper and lower respiratory tracts and kidneys. Wegeners granulomatosis is a rare disorder in childhood and early diagnosis of this disease is critical to the long-term prognosis of the disease. The presence of positive cytoplasmic antineutrophil cytoplasmic antibody staining or a high titre of proteinase 3 antibodies were added as new criteria of vasculitis in childhood. This article presents a case of Wegeners granulomatosis, with the presence of anti-neutrophil cytoplasm antibodies with cytoplasmic pattern with absence of anti-proteinase 3 antibodies and presence of high levels of anti-cathepsin G antibodies, rarely described in Wegeners granulomatosis (AU)
