Pathologic yawning in neuromyelitis optica spectrum disorders.

INTRODUCTION: Brainstem, hypothalamic and cerebral symptoms may occur in neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD). However, pathologic yawning has not been previously described in NMOSD patients. PATIENTS AND METHODS: Nine AQP4-IgG seropositive NMOSD patients experienced excessive yawning not related to sleep deprivation or fatigue. RESULTS: Patients were female, aged 19-57 years (median, 39 years) at disease onset. Excessive yawning spells were the presenting symptom of the disease in five patients, lasted 2-16 weeks, and usually occurred in association with nausea, vomiting and hiccups. Brain MRI was abnormal in all patients and most frequently showed brainstem and hypothalamic lesions. CONCLUSION: Pathologic yawning may be a neglected although not a rare symptom in NMOSD.

[The BCTRIMS Expanded Consensus on treatment of multiple sclerosis: I. The evidences for the use of immunosuppressive agents, plasma exchange and autologous hematopoietic stem cell transplantation]. / Consenso expandido do BCTRIMS para o tratamento da esclerose múltipla: I. As evidências para o uso de imunossupressores, plasmaférese e transplante autólogo de células tronco.

Since the sixties immunosuppressive agents have been used in the treatment of multiple sclerosis as there was cumulating evidence of the inflammatory nature of the disease. Cyclophosphamide, azathioprine and methotrexate have been the most frequently employed drugs whereas other agents such as cyclosporine and cladribine have been recently tested for RRMS. Mithoxantrone, on the other hand, was approved by the FDA for treatment of aggressive forms of the disease. Other immunointerventions such as plasma exchange and autologous hematopoietic stem cell transplantation have recently been employed in some special circumstances. This paper analyses the most important published data on the use of the immunosuppressive agents, plasma exchange and autologous hematopoietic stem cell transplantation according to the classes of evidences and types of recommendations of these drugs and immunointerventions. It provides sufficient information to support the guidelines expressed in the BCTRIMS Expanded Consensus on Treatment of MS.

[The BCTRIMS Expanded Consensus on treatment of multiple sclerosis: III. Evidence and recommendation-based guidelines]. / Consenso expandido do BCTRIMS para o tratamento da esclerose múltipla: III. Diretrizes baseadas em evidências e recomendações.

There has been unprecedented advances in knowledge of multiple sclerosis (MS) in the last few years. A new set of criteria for its diagnosis and a bunch of recent clinical trials with disease-modifying agents (DMA) have been published. All of that has made it necessary to update and expand the previous consensus for MS treatment as formulated by the Brazilian Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis (BCTRIMS) two years ago. The BCTRIMS Expanded Consensus emphasizes the need to (1) consider MS treatment on an individual basis; (2) educate patients about the potential benefits and risks of treatment; (3) monitor drugs side effects; (4) have a signed Informed Consent Form; (5) consider the relative cost of the drug. The various clinical possibilities and the indications of the DMA and other immunointerventions are considered according to classes of evidences and types of recommendations. The BCTRIMS Expanded Consensus on Treatment of MS may turn out to be a model to other developing countries.

Consenso expandido do BCTRIMS para o tratamento da esclerose múltipla: I. As evidências para o uso de imunossupressores, plasmaférese e transplante autólogo de células tronco / The BCTRIMS Expanded Consensus on treatment of multiple sclerosis: I. The evidences for the use of immunossupressive agents, plasma exchange and autologous hematopoietic stem cell transplantation

O tratamento da esclerose múltipla (EM) com imunossupressores teve início na década de 60. As observaçöes laboratoriais e clínicas de que a doença tinha um caráter inflamatório induziu os clínicos a utilizarem medicamentos citostáticos e imunossupressores. Foram assim incorporados ao arsenal terapêutico da EM as drogas utilizadas em outras doenças inflamatórias sistêmicas como a artrite reumatóide e o lupus eritematoso sistêmico. As drogas imunossupressoras mais utilizadas säo a ciclofosfamida, azatioprina e o metotrexate. A ciclosporina e a cladribina foram utilizadas mais recentemente para o controle da EM na forma recorrente-remitente (RR). O mitoxantrone foi aprovado pelo FDA em 2000 para as formas mais agressivas, tanto RR, como secundariamente progressiva (SP) ou primariamente progressiva (PP). Outras formas de tratamento como plasmaférese e transplante autólogo de células tronco (TACT), foram inseridas neste arsenal terapêutico com suas características específicas e para casos especiais

Consenso expandido do BCTRIMS para o tratamento da esclerose múltipla: III. Diretrizes baseadas em evidências e recomendaçöes / The BCTRIMS Expanded Consensus on treatment of multiple sclerosis: III. Evidence and recommendation-based guidelines

Em razäo dos avanços no conhecimento da esclerose múltipla (EM), dos novos critérios diagnósticos e ensaios terapêuticos publicados, a atualizaçäo e expansäo das diretrizes para orientaçäo do neurologista brasileiro em relaçäo ao tratamento da EM se tornam necessárias. O Consenso Expandido do BCTRIMS enfatiza a individualizaçäo do tratamento a critério do neurologista, e a necessidade de informaçäo do paciente quanto aos potenciais benefícios e riscos das drogas, assim como do Consentimento Informado e compromisso de realizaçäo de controles periódicos. Na ausência de evidências científicas favorecendo uma determinada droga o médico deve considerar o custo diferencial dos imunomoduladores ao fazer sua opçäo terapêutica. As várias situaçöes clínicas e os diferentes agentes modificadores da doença, assim como as outras intervençöes terapêuticas de eficácia no tratamento säo consideradas à luz das classes de evidências científicas e dos tipos de recomendaçäo, aceitos pela comunidade científica internacional. O Consenso Expandido do BCTRIMS pode servir de modelo para outros países em desenvolvimento

Perfil clínico e critérios diagnósticos da mielorradiculopatia esquistossomótica / Clinical profile and criteria for the diagnosis of schistosomotic myeloradiculopathy

Durante período de 20 anos (1972-1992), 56 pacientes com diagnóstico de mielorradiculopatia esquistossomótica foram internados em três hospitais de Belo Horizonte -- Minas Gerais. Dados de cada paciente foram coletados retrospectivamente de seus prontuários. Em todos os casos, o diagnóstico foi presumido e baseou-se nos seguintes critérios: 1) quadro de comprometimento medular torácico baixo ou lombossacro (síndrome de cone medular e/ou cauda equina); 2) epidemiologia positiva para esquistossomose; 3) comprovaçäo laboratorial de esquistossomose através de exame parasitológico de fezes ou biópsia retal; e 4) exclusäo de outras patologias que pudessem causar quadro semelhante. Vários aspectos clínicos e epidemiológicos foram estudados para determinar o perfil diagnóstico da mielorradiculopatia esquistossomótica nesta amostra e säo apresentados neste artigo. Reconhecendo os vários problemas no diagnóstico da mielorradiculopatia esquistossomótica, enfatizamos a importância de se pensar nesta entidade e sugerimos critérios para definiçäo diagnóstica

Fênomeno de Raynaud grave associado a terapia com interferon-beta para esclerose múltipla: relato de caso / Severe Raynaud's phenomenon associated with interferon-beta therapy for multiple sclerosis: case report

Interferon-B (IFN-beta) é usado no tratamento de esclerose múltipla (EM). Descrevemos o caso de uma mulher com EM que apresentou fenômeno de Raynaud grave, livedo reticular e necrose digital duas semanas após tratamento com IFN-beta. Os sintomas melhoraram após suspensão do IFN-beta e início de anticoagulação associada a ciclofosfamida e corticóide. Fenômeno de Raynaud é um efeito colateral provável da terapia com IFN-beta para EM.

Miastenia gravis: resultados de timectomia em 52 pacientes / Myasthenia gravis: results of thymectomy in 52 patients

Durante o período de 1971 a 1993, 52 miastênicos sem tomona ( 7 homens e 45 mulheres) foram timectomizados por via esternal. Os resultados foram classificados em remissäo e näo-remissäo. A taxa de remissäo foi 48 por cento. No grupo de remissöes havia 5 homens e 20 mulheres. O tempo de seguimento foi de 5,5 anos em ambos os grupos. Os pacientes foram classificados clinicamente segundo a classificaçäo de Osserman. De 16 pacientes na categoria II A, 11 entraram em remissäo; de 36 pacientes nas categorias II B e III, 14 entraram em remissäo. O tempo de duraçäo da doença foi de 1,8 e 4,3 anos nos grupos de remissöes e näo remissöes, respectivamente. Todos os pacientes que entraram em remissäo tinham menos de quatro anos de doença. Dos 43 pacientes com menos de quatro anos de doença 42 por cento näo apresentaram remissäo significando que um tempo de doença de menos de quatro anos näo é indicador de remissäo. Nossos dados indicam um melhor prognóstico quando a timectomia é feita nos primeiros quatro anos de doença

Miopatia pseudo-hipertrófica por cisticercose: registro de caso / Pseudohypertrophic myopathy due to cysticercosis: a case report

O caso de uma paciente com aumento de volume das pernas, dor discreta e dificuldade para deambular é descrito. A eletromiografía mostrou potenciais de unidades motoras gigantes com padräo de interferência completo. A biópsia dos gastrocnêmios direto e esquerdo revelou presença de um cisticerco além de hipertrofia das fibras musculares e infiltrado inflamatório. A revisäo da literatura demosntra que apenas 12 casos de miopatia pseudo-hipertrófica causada por cisticeros foram relatados e que a incidência é duas vezes maior no sexo masculino do que no feminino. Em cerca de metade dos casos há história de epilepsia. Dor e fraqueza muscular discretas säo frequentes. Em geral a pseudo-hipertrofia ocorre nas cinturas escapular e pélvica simultaneamente. Miotonia é achado raro e nódulos subcutâneos estäo presentes na maioria dos pacientes. Nosso paciente difere dos outros relatados na literatura por apresentar pseudo-hipertrofia restrita às pernas, principalmente à esquerda, com eletromiografia revelando potenciais de unidades motoras gigantes. A patogênese desta condiçäo é discutida e o diagnóstico diferencial deve ser feito com distrofia muscular pseudo-hipertrófica, triquinose, miotonia congênita, hipotireoidismo, amiloidose e a forma juvenil da glicogenose do tipo I (doença de Pompe)