Irinotecan and vincristine for the treatment of refractory desmoplastic small round cell tumor in a developing country: a case report.

INTRODUCTION: Desmoplastic small round cell tumor is an extremely rare and aggressive cancer that affects mainly adolescents and young adults. Despite multiple therapeutic strategies, most patients have resistant disease with very poor survival rates. CASE PRESENTATION: We present a case of a 10-year-old Caucasian boy with a desmoplastic small round cell tumor refractory to conventional treatment who exhibited a good response to alternative treatment. With use of irinotecan and vincristine in association with radiation therapy, a reduction of 96.9% of the dimensions of the target lesions compared with the initial image was observed. CONCLUSION: This chemotherapy regimen, in association with radiation therapy, demonstrated efficacy for refractory desmoplastic small round cell tumor in our patient, and it is cost-effective.

Estudo epidemiológico de câncer na adolescência em centro de referência / Epidemiological study of cancer in adolescents at a referral center / Estudio epidemiológico de cáncer en la adolescencia en centro de referencia

Analisar as características epidemiológicas dos adolescentes portadores de neoplasias encaminhados para o Instituto de Oncologia Pediátrica (IOP/GRAACC) da Universidade Federal de São Paulo, entre os anos de 2000 a 2006. MÉTODOS: Trata-se de um estudo retrospectivo descritivo, em que foram avaliados os dados epidemiológicos dos pacientes, com idade entre dez e19 anos ao diagnóstico, admitidos do ano 2000 a 2006 no IOP/Graacc. RESULTADOS: Do total de 2.362 pacientes admitidos neste período com diagnóstico de câncer, 629 (26,6%) eram adolescentes. A idade média encontrada foi de 13,8 anos, sendo a maioria do sexo masculino (56,8%). Em relação à raça, 60,7% dos pacientes eram brancos. Os tipos de tumores mais frequentes foram: tumores de sistema nervoso central (22,1%), osteossarcoma (14,6%), linfomas (14,5%) e leucemias (14,5%). A sobrevida global, em cinco anos, dos 629 pacientes deste estudo foi de 73,7%. Destaca-se que os adolescentes com rabdomiossarcoma apresentavam doença disseminada e histologia de pior prognóstico, contribuindo para o aumento na taxa de mortalidade deste grupo de pacientes. CONCLUSÕES: Os adolescentes com câncer correspondem a um grupo de pacientes que apresenta características peculiares quando comparado a outros grupos oncológicos. Há diferença histológica dos tumores dos adolescentes com os da infância, em que predominam leucemias e tumores do sistema nervoso central. Nesse contexto, é fundamental facilitar o acesso desses pacientes a centros especializados e oferecer meios apropriados para o diagnóstico precoce e tratamento adequado.

To analyze the epidemiological characteristics of adolescents with cancer referred to an oncologic center, between 2000 and 2006. METHODS: A retrospective descriptive study was carried out in order to evaluate the epidemiological data of patients aged between ten and 19 years at diagnosis and admitted at the Institute of Oncology (IOP/Graacc) of Universidade Federal de São Paulo, Brazil, between 2000 and 2006. RESULTS: Among 2,362 patients admitted during this period with a diagnosis of cancer, 629 (26.6%) were adolescents. Mean age was 13.7 years, being 56.8% male. Regarding race, 60.7% of the patients were white, 30% mulattoes, 6.5% blacks, and 2.5% of patients had no characterization of race in the medical records. The most frequent types of tumors were: central nervous system tumors (22.1%), osteosarcoma (14.6%), lymphoma (14.5%), and leukemia (14.5%). The overall survival at five years was 73.7%. Adolescents with the diagnosis of rhabdomyosarcoma presented disseminated disease and histology of worse prognosis, which contributed for increasing the mortality rate of this group of patients. CONCLUSIONS: Adolescents with cancer are a group of patients with distinct characteristics when compared to other cancer groups. Our results show differences in the prevalence of tumors during adolescence and childhood, in the later leukemias and central nervous system tumors predominate. It is crucial to facilitate the access of adolescents to oncologic centers in order to provide early diagnosis and proper treatment.

Analizar las características epidemiológicas de los adolescentes portadores de neoplasias encaminados al Instituto de Oncología Pediátrica (IOP/GRAACC) de la Universidad Federal de São Paulo, entre los años 2000 a 2006. MÉTODOS: Se trata de un estudio retrospectivo descriptivo, en el que fueron evaluados los datos epidemiológicos de los pacientes, con edad entre 10 y 19 años al diagnóstico, admitidos entre los años de 2000 y 2006 en el IOP/GRAACC. RESULTADOS: Del total de 2.362 pacientes admitidos en ese periodo con diagnóstico de cáncer, 629 (26,6%) eran adolescentes. El promedio de edad fue de 13,8 años, siendo la mayoría del sexo masculino (56,8%). Respecto a la raza, 60,7% de los pacientes eran blancos. Los tipos de tumores más frecuentes fueron: tumores de sistema nervioso central (22,1%), osteosarcoma (14,6%), linfomas (14,5%) y leucemias (14,5%). La sobrevida global en cinco años de los 629 pacientes de este estudio fue de 73,7%. Se subraya que los adolescentes con rabdomiosarcoma admitidos al presente estudio presentaban enfermedad diseminada e histología de peor prognosis, contribuyendo al aumento en la tasa de mortalidad de este grupo de pacientes. CONCLUSIONES: Los adolescentes con cáncer corresponden a un grupo de pacientes que presenta características peculiares si comparados a otros grupos oncológicos. Hay diferencia histológica de los tumores de los adolescentes con los de la infancia, en que predominan leucemias y tumores del sistema nervioso central. En ese contexto, es fundamental facilitar el acceso de esos pacientes a centros especializados y ofrecer medios apropiados al diagnóstico temprano y tratamiento adecuado.

Low-level laser therapy in the prevention and treatment of chemotherapy-induced oral mucositis in young patients.

OBJECTIVE: A pilot clinical study was conducted to evaluate the efficacy and feasibility of low-level laser therapy (LLLT) in the prevention and treatment of chemotherapy (CT)-induced oral mucositis (OM) in young patients. BACKGROUND DATA: Besides compromising the patient's nutrition and well-being, oral mucositis represents a portal of entry into the body for microorganisms present in the mouth, which may lead to sepsis if there is hematological involvement. Oncologic treatment tolerance decreases and systemic complications may arise that interfere with the success of cancer treatment. LLLT appears to be an interesting alternative to other approaches to treating OM, due to its trophic, anti-inflammatory, and analgesic properties. MATERIALS AND METHODS: Patients undergoing chemotherapy (22 cycles) without mucositis were randomized into a group receiving prophylactic laser-irradiation (group 1), and a group receiving placebo light treatment (group 2). Patients who had already presented with mucositis were placed in a group receiving irradiation for therapeutic purposes (group 3, with 10 cycles of CT). Serum granulocyte levels were taken and compared to the progression of mucositis. RESULTS: In group 1, most patients (73%) presented with mucositis of grade 0 (p = 0.03 when compared with the placebo group), and 18% presented with grade 1. In group 2, 27% had no OM and did not require therapy. In group 3, the patients had marked pain relief (as assessed by a visual analogue scale), and a decrease in the severity of OM, even when they had severe granulocytopenia. CONCLUSION: The ease of use of LLLT, high patient acceptance, and the positive results achieved, make this therapy feasible for the prevention and treatment of OM in young patients.

Prevalência de desnutrição em crianças com tumores sólidos / Malnutrition prevalence in children with solid tumors

OBJETIVO: Avaliar a prevalência de desnutrição entre crianças com tumores sólidos em tratamento num centro oncológico brasileiro. MÉTODOS: Foram avaliados 44 pacientes durante o primeiro mês de tratamento, por meio de medidas antropométricas e, de acordo com recomendações da Organização Mundial de Saúde, seguindo os escores-Z de peso/idade, estatura/idade e peso/estatura para o diagnóstico nutricional. RESULTADOS: De acordo com os escores-Z de peso/idade, estatura/idade e peso/estatura, encontramos, respectivamente, 16 por cento, 7 por cento e 16 por cento de desnutrição entre as 44 crianças. De acordo com os diagnósticos de câncer, 27 por cento dos portadores de tumores cerebrais, 25 por cento dos pacientes com neuroblastomas e 11 por cento com tumores de Wilms, apresentaram desnutrição energético-protéica. CONCLUSAO: Há uma elevada prevalência de desnutrição na população estudada, que pode estar relacionada à doença, ao tratamento e aos fatores socioeconômicos, como também à falta de um protocolo nutricional para identificar e tratar precocemente a desnutrição em crianças com tumores sólidos.

Avaliaçäo da prevalência e do quadro clínico das neoplasias malignas em crianças com idade menor ou igual a 12 meses em hospital especializado em Oncologia Pediátrica / Valuation of the prevalence of malignant tumors in children aging 12 month or less in a Pediatric Oncology specialized hospital

Introduçäo: as neoplasis malignas em crianças no primeiro ano de vida säo raras, de diagnóstico e tratamento difíceis, necessitando de acompanhamento especializado. Objetivo:avaliar a prevalência dos tumores malignos em crianças com idade menor ou igual a 12 meses em hospital especializado em Oncologia Pediátrica e descrever os principais sinais e sintomas destas crianças ao diagnóstico. Casuística e métodos: estudo retrospectivo dos prontuários dos pacientes com câncer e faixa etária de 0 a 12 meses. Resultados: no período de 1991 a 1999 foram admitidos no IOP-GRAACC-Unifesp, 1662 casos de crianças com suspeita de câncer, sendo que 74 eram portadores de câncer e apresentavam idade menor ou igual a 12 meses. Cerca de 40/74 (52,7 por cento) eram do sexo masculino e os tumores malignos mais frequentes foram: neuroblastoma, tumor renal, sarcomas e leucemia. Os principais quadros clínicos foram: aumento do volume abdominal, febre, massa paravertebral, achado acidental e massa na regiäo escrotal...

Prevalência da infecçao pelo citomegalovírus em uma unidade de oncologia pediátrica / Prevalence of cytomegalovirus infection in a pediatric oncology unit

O objetivo deste estudo foi avaliar a prevalência da infecção pelo citomegalovírus (CMV) em crianças e adolescentes com câncer. Os portadores de neoplasias malignas constituem um grupo de alto risco, predisposto a infecções graves pelo CMV. Os marcadores séricos do CMV (IgG) foram avaliados em 267 pacientes com câncer. A idade destes pacientes variou de 1 mês a 25 anos e as neoplasias foram divididas em leucemias e linfomas, tumores ósseos e outros. Cerca de 193 (72,3 por cento) pacientes dos 267 pesquisados apresentaram anticorpos anti-CMV e a imunoglobulina IgM anti-CMV foi positiva em 37 (19,1 por cento) dos 193 pacientes com marcadores sorológicos para o CMV. E, este anticorpo foi encontrado em 59,4 por cento (22/37) das crianças com idade inferior a dez anos. Na população estudada a infecção pelo CMV ocorreu precocemente, atingindo crianças de baixa idade. A alta prevalência dos marcadores para o CMV constituti um alerta para o perigo de suas complicações nas fases mais acentuadas de imunodepressão, mesmo em crianças com idade inferior a dez anos.

Sarcomas de partes moles / Soft tissue sarcomas

Definido o conceito de sarcomas e relacionando os principais tipos que ocorrem na infância, a autora destaca a importância e frequência do rabdomiossarcoma e estuda o quadro clínico desse tumor, em suas diferentes localizaçöes, a ocorrência de metástases, o diagnóstico clínico, radiológico e anatomopatológico, seu estadiamento, tratamento cirúrgico, radio e quimioterápico e os fatores prognósticos

Neuroblastoma / Neuroblastoma

O trabalho tece consideraçoes gerais sobre o conceito e características dos neuroblastomas, estuda sua incidência, etiologia e quadro clínico do tumor primário e das metástases, analisa os critérios diagnósticos, estadiamento do tumor, fatores prognósticos e tramento

Rabdomiossarcoma subconjuntival: relato de um caso / Subconjuntival Rhabdomyosarcoma: case report

É descrito um caso de rabdomiossarcoma epipulpar de localização subconjuntival em um paciente de 18 anos de idade. Foram realizados exames de tomografia computadorizada e biópsia da lesão para confirmação diagnóstica. O tratamento instituído consistiu em quimioterapia e radioterapia adicional para controle local.

Nevo azul e nevo azul maligno: relato de um caso / Malignant blue nevus and blue nevus: a case report

Descriçäo de caso raro de nevo azul maligno detectado em paciente do sexo feminino de nove meses de idade, portadora de múltiplas lesöes congênitas de nevo azul. Apresentava também metástases pulmonares e ganglionares de melanoma.Tratada com quimioterapia, vem apresentando doença estável há 18 meses

Melanoma na infância: relato de caso / Melanoma in childhood: report of case

O melanoma maligno (MM) é raro na infância. Entretanto, o diagnóstico precoce desta neoplasia em crianças tem grande importância na sobrevida. Os autores apresentam um caso de MM que ocorreu na primeira década de vida, visando principalmente discutir os aspectos clínicos e as dificuldades de diagnóstico.