Agenesia del cuerpo calloso / Corpus callosum agenesis

Introducción. La agenesia del cuerpo calloso (ACC) es una enfermedad rara, susceptible de diagnosticarse en el útero, de pronóstico variable,lo que dificulta el consejo prenatal. Objetivos. El objetivo del estudio es evaluar la relación eventual entre los datos clínicos y los descubrimientos imaginológicos en pacientes con ACC. Pacientes y métodos. Se realizó el estudio retrospectivo de las historias clínicas de los pacientes con ACC diagnosticados en el Hospital Garcia de Orta entre diciembre de 1995 y septiembre del 2002. Resultados. Se encontraron ocho pacientes con ACC, cinco de sexo masculino y tres de femenino. La edad media en el momento de realizarse la última observación clínica fue de 6 años y 6 meses, y varió entre los 3 meses y los 20 años. El diagnóstico fue posnatal en siete pacientes y prenatal en un paciente; este diagnóstico incluyó, en todos los casos, un estudio por resonancia magnética (RM). Los antecedentes gestacionales se consideraron relevantes en tres de los casos. Los antecedentes familiares se consideraron irrelevantes en todos los pacientes. La ACC se consideró aislada en tres pacientes. Uno de ellos era asintomático a los 3 meses, otro presentaba un leve retraso en el lenguaje a los 17 meses y el otro, un leve retraso en el desarrollo psicomotor (ADPM) a los 5 años. En los otros cinco pacientes, la ACC se consideró no aislada. Estos pacientes eran todos sintomáticos y presentaban cuadros clínicos variados: ADPM (4), epilepsia (4), hemiparesia (1), apraxiaocular (1), macrocefalia (2). Conclusiones. Los pacientes con ACC no aislada parecen tener un pronóstico clínico peor, lo cual puede ser relevante a la hora de dar un consejo prenatal (AU)

Background. Corpus callosum agenesis (CCA) is an uncommon entity, which can be diagnosed in utero. Uncertain prognosis makes prenatal counseling difficult. Aim. We have tried to establish a positive correlation between clinical history and imaging findings in patients with CCA. Patients and methods. We retrospectively reviewed clinical data and imaging findings of patients with callosal agenesis diagnosed at our institution between December 1995 and September 2002. Results. Eight patients with CCA were found, five males and three females. Mean age at last clinical follow-up was six years and six months, ranging from three months to 20 years. All diagnoses except for one were post-natal. All patients underwent, at least, one magnetic resonance (MR) of the brain. Abnormal pregnancy was reported in three patients. Family history was unremarkable in all patients. Three patients were diagnosed with isolated CCA. One of these patients was asymptomatic at three months. Another had a slight language delay at seventeen months. The other patient had a mild developmental delay at five years. All other five patients had non-isolated CCA and all were symptomatic, with variable clinical pictures: psicomotor developmental delay (4), epilepsy (4), hemiparesis (1), ocular apraxia (1), macrocephaly (2). Conclusion. Non-isolated CCA is likely to have a worse prognosis. This may be of significant value in prenatal counseling (AU)

Empiema subdural secundario a sinusitis: cuatro casos pediátricos / Subdural empyema secondary to sinusitis: four pediatric cases

Introducción. La inflamación de los senos perinasales constituye una patología frecuente en la edad infantil, con una evolución generalmente favorable. Sin embargo, sus complicaciones intracraneales pueden ser de extrema gravedad. El drenaje quirúrgico de las colecciones purulentas asociado a la administración de antibióticos intravenosos de amplio espectro constituyen las medidas terapéuticas fundamentales en esta situación. Los autores llevaron a cabo una revisión retrospectiva de los procesos clínicos de los pacientes en edad pediátrica con diagnóstico de empiema cerebral postsinusitis, que se admitieron en el Servicio de Pediatría del Hospital Garcia de Orta desde 1996 al 2001. Casos clínicos. Se identificaron cuatro pacientes, con edades comprendidas entre los 9 y los 13 años. Todos presentaron una historia anterior compatible con sinusitis, y aparecieron posteriormente en dos casos una alteración de la consciencia y signos neurológicos focales; en los otros dos casos, se presentó un cuadro confusional agudo, y fue posible documentar en uno de ellos un status no convulsivo. Se sometieron a terapéutica antibiótica intravenosa y drenaje quirúrgico, que en dos de los casos se repitió tres veces por un empeoramiento clínico e imaginológico. El examen microbiólogico del pus reveló la presencia de Streptococcus milleri y otros anaerobios. La evolución global fue favorable, con un seguimiento medio de 32 meses. Conclusiones. La presentación clínica del empiema subdural puede ser relativamente inespecífica, por lo que su diagnóstico requiere un elevado nivel de sospecha. Ante un adolescente con historial previo de sinusitis, fiebre y síntomas neurológicos se debe considerar siempre esta hipótesis. El tratamiento adecuado y precoz constituye una condición fundamental para la evolución favorable de esta entidad clínica (AU)