Adult Supratentorial Extraventricular Anaplastic Ependymoma: Therapeutic Approach and Clinical Review.

We report a 69-year-old patient with left paresthesia and hemiparesis. Magnetic resonance imaging revealed a right frontoparietal cystic tumor. A subtotal surgical resection was performed, and an Ommaya reservoir was left in place. The pathological diagnosis was supratentorial extraventricular anaplastic ependymoma. Radiation therapy was administered, and Ommaya reservoir drainages were performed. Four months after, her clinical status deteriorated after a reservoir drainage and image revealed an acute hemorrhage. An additional resection was carried out, and chemotherapy was undergone. One month later the tumor relapsed and the patient died 18 months after initial diagnosis. Some poor prognostic factors have been suggested in the literature: Young age, incomplete tumor resection - eloquent area location, histological anaplasia, supratentorial, and extraventricular locations. Ommaya reservoirs may be used in cystic lesions as a temporary measure only. Surgery is the mainstay of therapy with adjuvant radiotherapy and/or chemotherapy.

[Intratechal Chemotherapy Treatment Through an Ommaya Reservoir Catheter for Meningeal Carcinomatosis: A Single-Centre Experience]. / Tratamento de Carcinomatose Meníngea por Quimioterapia Intratecal Através de Catéter Reservatório de Ommaya: Experiência de um Centro Neurocirúrgico.

INTRODUCTION: Meningeal carcinomatosis is defined as tumour cells infiltration of leptomeninges and subarachnoid space. It is normally related with poor survival (2 - 5 months). The best multidisciplinary treatment for this condition is a matter of discussion. Patient's condition and the natural history of the disease should be considered in the decision making process. MATERIAL AND METHODS: Retrospective cohort analysis of patients submitted to Ommaya Reservoir placement due to systemic solid tumour meningeal carcinomatosis between 2006 and 2014. RESULTS: Twenty three patients were included (19 females, four males) with median age of 56.1 ± 2.2 years. The primary tumour was: breast - 16 patients, lung - four patients, stomach, bladder and cervix - one patient each. No complications were seen (infection, intracranial haematoma or CSF fistula). The median survival was 26.4 ± 7.7 weeks, range between nine days and 118 weeks (21/23 patients). Male gender was related to poor prognosis in crude analysis (p value = 0.0032). Breast adenocarcinoma was related with better prognosis in adjust analysis (p value = 0.036, HR: 4.36 ± 3.06; 95% IC: 1.10 - 17.25). Longer time between initial tumour and meningeal carcinomatosis diagnosis was related to a better outcome but without statistical significance. DISCUSSION: Despite the low complication rate of Ommaya reservoir placement, the poor response to chemotherapy and the disease prognosis should be considered in patients with poor functional status. The relationship observed between the primary tumour and the overall survival supports that meningeal carcinomatosis should not be considered a disease by itself but always in the context of a systemic disease. The low incidence of breast cancer in male population might be related with it poorer prognosis. CONCLUSION: Meningeal carcinomatosis has a poor prognosis. Breast adenocarcinoma, longer time between initial tumour and meningeal carcinomatosis diagnosis, and age < 60 years were related with longer survival.

Introdução: A carcinomatose meníngea consiste na infiltração de células tumorais ao longo das leptomeninges e espaço subaracnoideu, encontrando-se associada a uma sobrevida média de 2 - 5 meses. As indicações sobre a modalidade mais adequada de tratamento permanecem tema de discussão, sendo fundamental um correto conhecimento da história natural da doença e da dualidade risco-benefício para uma decisão terapêutica interdisciplinar.Material e Métodos: Análise retrospectiva dos doentes com diagnóstico de carcinomatose meníngea com origem em tumores sólidos submetidos a colocação de catéter reservatório de Ommaya no período entre 2006 a 2014 no Serviço de Neurocirurgia do Hospital Santa Maria.Resultados: Foram operados 23 doentes com carcinomatose meníngea (19 mulheres, quatro homens) com idade média de 56,1 ± 2,2 anos. A origem do tumor primário foi: mama ­ 16 doentes, pulmão ­ quatro doentes, estômago, bexiga e colo do útero ­ um doente cada. Não se verificaram complicações tais como infecção, hematomas intracranianos ou fístula de líquor. A sobrevida média dos 21 doentes falecidos à data foi de 26,4 ± 7,7 semanas (mínimo nove dias, máximo 118 semanas). A análise estatística não ajustada revelou que o sexo masculino esteve associado a pior prognóstico (p value = 0,0032), enquanto a análise ajustada mostrou que a origem na mama esteve associada a melhor prognóstico (p value = 0,036) quando comparada com as outras etiologias (HR: 4,36 ± 3,06; 95% IC: 1,10 - 17,25). Um maior tempo de evolução de doença primária até ao diagnóstico esteve associado a melhor prognóstico, apesar de não ter atingido significado estatístico.Discussão: Apesar da colocação de catéter reservatório de Ommaya ser um procedimento com baixo risco de complicações, a resposta à quimioterapia intratecal é limitada e o prognóstico da doença poderá não justificar um procedimento cirúrgico num doente com mau estado funcional. A relação da sobrevida global com a origem do tumor primário sugere que o prognóstico da carcinomatose meníngea deve ser considerado no contexto da doença sistémica e não como uma doença isolada. O pior prognóstico do sexo masculino pode justificar-se pela menor incidência do tumor da mama neste género.Conclusão: A carcinomatose meníngea está associada a um mau prognóstico. Origem primária na mama, maior tempo de evolução de doença primária e idade < 60 anos estiveram associados a sobrevida mais longa.