ABSTRACT
El Síndrome de Lyell o Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET) se encuadra dentro del espectro de reacciones cutáneas adversas graves y se caracteriza por presentar una baja incidencia pero una elevada mortalidad. La mayoría de los casos de NET se relacionan con una reacción medicamentosa idiosincrática. El objetivo de este trabajo es reflejar la experiencia clínica con esta entidad en la Unidad de Quemados del Hospital General Universitario de Alicante, España, durante los últimos 23 años. Realizamos un estudio retrospectivo recogiendo los datos epidemiológicos, agentes causales probables, pruebas complementarias, patologías concomitantes, tratamiento y evolución clínica. En total recogimos 16 pacientes con una media de edad de 53,19 años, 68,75% mujeres y 31,25% varones. Los antibióticos fueron los fármacos más comúnmente implicados (31,25%), seguidos de los AINES (25%). Durante el ingreso hospitalario, el 43,75% de los pacientes recibió corticoides sistémicos, el 37,5% exclusivamente tratamiento de soporte y el 25% inmunoglobulinas intravenosas. El 56,25% sufrió algún tipo de secuela, siendo la afectación ocular la más frecuente (18,75%). Calculamos el SCORTEN (Severity of illness score for toxic epidermal necrolisys) para todos los pacientes en las primeras 24 horas de ingreso, siendo la suma de las probabilidades predichas de morir por NET de un 32%, cifra superior a los datos reales (mortalidad del 25%). La utilización de corticoides sistémicos sigue siendo controvertida, apareciendo en nuestro estudio un mayor número de infecciones y una mayor mortalidad asociada a dicho tratamiento. La retirada inmediata del fármaco sospechoso, el ingreso precoz en una Unidad de Quemados o de Cuidados Intensivos, el tratamiento de soporte y la reposición hidroelectrolítica, siguen siendo medidas cruciales y de primera línea en el tratamiento de estos pacientes. A pesar de que están descritos diferentes tipos de tratamiento farmacológico para el abordaje de la NET, ninguno ha logrado un rol convincente, por lo que consideramos que se necesitan más estudios prospectivos aleatorizados multicéntricos. Proponemos en este artículo un protocolo de actuación ante este tipo de pacientes (AU)
Lyell's syndrome or Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) is considered within the spectrum of severe cutaneous adverse reactions; it's a rare disease but with a high mortality rate. Most of the cases are related to idiosyncratic drug reactions. The aim of this paper is to reflect the clinical experience with this pathology at the Burn Unit of the Universitary General Hospital of Alicante, Spain, for the past 23 years. We conduct a retrospective study, collecting epidemiological data, likely causative agents, additional tests, comorbidities, treatment and clinical evolution, including 16 patients with an average age of 53,19 years; 68,75% were females and 31,25% were males. Antibiotics were most commonly implicated drugs (31.25%), followed by nonsteroidal anti-inflammatory drugs (25%). During admission, 43,75% received systemic corticosteroids, 37,5% only supportive treatment and 25% intravenous immunoglobulin; 56.25% suffered some type of sequel, being the most frequent ocular involvement (18,75%). The SCORTEN (Severity of illness score for toxic epidermal necrolisys) was calculated for all patients in the first 24 hours of admission, the sum of the predicted probabilities of dying from NET it's 32%, higher than the actual data (mortality 25%). The use of systemic corticosteroids remains controversial, appearing in our study a greater number of infections and increased mortality associated with this treatment. Early admission in Burn or Intensive Care Unit, the prompt withdrawal of suspected drug, supportive treatment and fluid and electrolyte replacement, are considered crucial and first-line treatment in these patients. Different drug treatments have been described for the management of this condition without achieving a convincing role, so we considerer that new multicenter randomized prospective studies are required in the future. We propose in this paper a protocol for managing these patients (AU)
