Combined cardiohepatic transplantation due to severe heterozygous familiar hypercholesteremia type II: first case in Argentina--a case report.

Heterozygous familial hypercholesteremia type II is a recessive autonomic disease with a population incidence

Trasplante hepático en pacientes con trombosis portal: manejo intraoperatorio y resultados / Hepàtico transplant in patients with thrombosis vestibule: intraoperating handling and results

Antedecentes: La trombosis de la vena porta (TVP) es una complicación del paciente cirrótico que previamente era considerada una contraindicación para el trasplante hepático. Objetivos: Describir los resultados y evolución alejada de una serie consecutiva de trasplantes hepáticos realizados en pacientes portadores de TVP y analizarlos comparativamente con pacientes trasplantados sin TVP. Lugar de aplicación: Programa de trasplante hepático de una hospital público. Diseño: Retrospectivo, longitudinal, descriptivo. Material y Método: Entre julio de 1995 y junio del 2006, se realizaron 26 trasplantes hepáticos en pacientes con TVP (8,7%). Se analizaron factores de riesgo para TVP, variables del trasplante y del postrasplante. Se realizó un análisis comparativo con 273 pacientes trasplantados sin TVP. Resultados: 53,8% varones, edad 40,7 años. La TVP fue un hallazgo intraoperatorio en el 65%. Etiologías: cirrosis postnecróticas 73%, hepatopatías colestáticas 23% y fibrosis hepática congénita 4%. El 61,5% Child-Pugh C. Se realizó trombectomia en 21 pacientes con TVP Grados I, II y IV e injerto mesentérico portal extra-anatómico en 5 pacientes con TVP Grado III. La morbilidad fue del 57,7% la recurrencia de la TVP de 7,7% y la mortalidad durante la internación 26,9%. El trasplante en TVP presentó un incremento en el requerimiento de hemoderivados y en el índice de reoperaciones. La supervivencia al año fue 59,6% 75,2% para el Grado I y 44,8% para el Grado 2, 3 y 4. Conclusiones: La TVP no es contraindicación para el trasplante, su variedad más frecuente es el grado 1 y la técnica más empleada es trombectomía. El trasplante en pacientes con TVP demostró mayor requerimiento de hemoderivados, incidencia de complicaciones y de retrombosis portal y se asoció a una menor supervivencia en TVP grados 2, 3 y 4.

Liver transplantation in adult patients with portal vein thrombosis: risk factors, management and outcome.

BACKGROUND: Portal vein thrombosis (PVT) is a well recognized complication of patients with end-stage cirrhosis and its incidence ranges from 2 to 26%. The aim of this study was to analyze the results and long-term follow-up of a consecutive series of liver transplants performed in patients with PVT and compare them with patients transplanted without PVT. PATIENTS AND METHODS: Between July 1995 and June 2006, 26 liver transplants were performed in patients with PVT (8.7%). Risk factors and variables associated with the transplant and the post-transplant period were analyzed. A comparative analysis with 273 patients transplanted without PVT was performed. RESULTS: The patients comprised 53.8% males, average age 40, 7 years. PVT was detected during surgery in 65%. Indications for transplantation were: post-necrotic cirrhosis 73%, cholestatic liver diseases 23%, and congenital liver fibrosis 4%. Child-Pugh C: 61.5%. Techniques were trombectomy in 21 patients with PVT grades I, II, IV, and extra-anatomical mesenteric graft in 5 with grade III. Morbidity was 57.7%, recurrence of PVT was 7.7%, and in-hospital mortality was 26.9%. Greater operative time, transfusion requirements, and re-operations were found in PVT patients. One-year survival was 59.6%: 75.2% for grade 1 and 44.8% for grades 2, 3, and 4. DISCUSSION: The study demonstrated a PVT prevalence of 8.7%, a higher incidence of partial thrombosis (grade 1), and successful management of PVT grade 4 with thrombectomy. Liver transplant in PVT patients was associated with an increased operative time, transfusion requirements, re-interventions, and lower survival rate according to PVT extension.