ABSTRACT
PURPOSE: We discuss the effectiveness, tolerability, and safety of vagus nerve stimulation (VNS) as adjunctive therapy in 26 patients with refractory epileptic encephalopathies (EEs). MATERIAL AND METHODS: Twenty-six patients (17 male and 9 female) with electroclinical features compatible with Lennox-Gastaut syndrome (LGS) in 20 patients, Dravet syndrome (DS) in 3 patients, and epilepsy with myoclonic-astatic seizures (EMAS) in 3 patients implanted with the NCP system were analyzed. RESULTS: In our series of patients with LGS, 17 cases showed a significant improvement in seizure control, with a reduction in seizure frequency of at least 50%. Seven of them previously had epileptic spasms. Three patients with EMAS and two patients with DS showed a significant improvement in seizure control, with a reduction in seizure frequency of at least 50%. A good clinical response was evident early and efficacy progressively improved with the duration of treatment up to 36 months. In patients who had a reduction in seizure frequency of at least 50%, quality of life (QOL) and neuropsychological performance improved. VNS was well-tolerated in all patients. CONCLUSION: VNS is an effective and well-tolerated treatment for patients with epileptic encephalopathies EEs, improving QOL and neuropsychological performance.
Subject(s)
Epilepsy/therapy , Vagus Nerve Stimulation , Adolescent , Brain Diseases/complications , Brain Diseases/therapy , Child , Child, Preschool , Electrodes, Implanted/adverse effects , Epilepsy/complications , Female , Humans , Male , Neuropsychological Tests , Quality of Life , Vagus Nerve Stimulation/adverse effects , Young AdultABSTRACT
AIM: We discuss the effectiveness, tolerability, and safety of vagus nerve stimulation (VNS) as adjunctive therapy in 64 paediatric patients with refractory epilepsies. MATERIALS AND METHODS: Sixty-four patients (34 male and 30 female) implanted with VNS for refractory epilepsy were analysed. Electroclinical features were compatible with Lennox-Gastaut syndrome in 46 patients, focal epilepsies in 10 patients, Dravet syndrome in three patients, epilepsy with myoclonic-astatic seizures in three patients, and West syndrome in two. The NeuroCybernetic Prosthesis (NCP) system (Cyberonics, Webster, TX, USA) was employed and the following stimulation parameters were used: output current of 1 to 2.5mA, signal frequency of 30Hz, signal pulse width of 500µs, and signal "on" and "off" times of 30â seconds and 5â minutes, respectively. RESULTS: Of 46 patients with LGS, 30 cases showed a significant improvement in seizure control, with a reduction in seizure frequency of at least 50%. Ten patients with focal epilepsy, three patients with myoclonic-astatic seizures, two patients with Dravet, and two patients with West showed a significant improvement in seizure control, with a reduction in seizure frequency of at least 50%. A good clinical response was evident early and efficacy progressively improved with the duration of treatment up to 36 months. In a significant number of patients, reduced seizure severity and shorter recovery time and hospital stay were also observed. VNS was well tolerated in all patients. CONCLUSION: VNS is an effective and well-tolerated treatment for paediatric patients with refractory epilepsies, improving quality of life and neuropsychological performance.
Subject(s)
Electric Stimulation Therapy/methods , Epilepsy/therapy , Vagus Nerve Stimulation/methods , Adolescent , Child , Child, Preschool , Drug Resistance , Electric Stimulation Therapy/adverse effects , Electrodes, Implanted , Epilepsies, Myoclonic/therapy , Epilepsies, Partial/therapy , Female , Follow-Up Studies , Humans , Infant, Newborn , Intellectual Disability/therapy , Lennox Gastaut Syndrome , Male , Neuropsychological Tests , Retrospective Studies , Spasms, Infantile/therapy , Treatment Outcome , Vagus Nerve Stimulation/adverse effects , Young AdultABSTRACT
Objetivo: presentamos una serie de 133 pacientes con diagnóstico de hemiparesia congénita en los que evaluamos la etiología, características clínicas, la ocurrencia de epilepsia y sus características electroclínicas y evolutivas. Material y métodos: Revisamos las historias clínicas de 133 pacientes con hemiparesia congénita en el período comprendido entre febrero de 1989 y marzo de 2003. la edad media actual era de 4 años (rango: 1 a 25 años) y el tiempo promedio de seguimiento de 10 años (rango: 2 a 23 años). Las etiologías fueron divididas en prenatales, perinatales e indeterminadas. Investigamos la edad de comienzo, la semiología de las crisis epilépticas y los tipos de epilepsias y síndromes epilépticos. los hallazgos electroencefalográficos, neurorradiológicos: tomografía axial computarizada (TAC) y/o resonancia magnética nuclear (RMN) fueron revisados en todos los casos. Resultados:Las etiologías fueron prenatales en 96 casos, perinatales en 34, e indeterminadas en 3. Los hallazgos neurorradiológicos mostraron malformaciones del desarrollo cortical (MDC) en 76 casos; y lesiones no displásicas tales como: cortico subcorticales en 20 casos, lesiones corticales en 20 y lesiones centrales o periventriculares en 14. La epilepsia se diagnosticó en 106 de los 133 pacientes (80 por ciento), con una mediana para la edad de inicio de las crisis epilépticas fue de 2 años. Las crisis epilépticas fueron: focales motoras con o sin generalizacion secundaria en 83 casos, espasmos epilépticos en 10, crisis focales complejas en 7 pacientes, y crisis motoras aparentementa generalizadas en 7 casos. Las crisis epilépticas fueron refractarias a drogas antiepilépticas (DAEs) en 36 por ciento de los casos. Conclusión: En esta serie de 133 pacientes con hemiparesia las etiologías más frecuentes fueron las prenatales. La polimicrogiría (PMG) unilateral fue la causa más común. La epilepsia fue diagnosticada en el 80 por ciento de los casos y las crisis focales motoras con o sin g...
Subject(s)
Child, Preschool , Epilepsy , Paresis/congenital , Paresis/diagnosis , Paresis/etiology , Cerebral PalsyABSTRACT
Objetivo: presentamos una serie de 133 pacientes con diagnóstico de hemiparesia congénita en los que evaluamos la etiología, características clínicas, la ocurrencia de epilepsia y sus características electroclínicas y evolutivas. Material y métodos: Revisamos las historias clínicas de 133 pacientes con hemiparesia congénita en el período comprendido entre febrero de 1989 y marzo de 2003. la edad media actual era de 4 años (rango: 1 a 25 años) y el tiempo promedio de seguimiento de 10 años (rango: 2 a 23 años). Las etiologías fueron divididas en prenatales, perinatales e indeterminadas. Investigamos la edad de comienzo, la semiología de las crisis epilépticas y los tipos de epilepsias y síndromes epilépticos. los hallazgos electroencefalográficos, neurorradiológicos: tomografía axial computarizada (TAC) y/o resonancia magnética nuclear (RMN) fueron revisados en todos los casos. Resultados:Las etiologías fueron prenatales en 96 casos, perinatales en 34, e indeterminadas en 3. Los hallazgos neurorradiológicos mostraron malformaciones del desarrollo cortical (MDC) en 76 casos; y lesiones no displásicas tales como: cortico subcorticales en 20 casos, lesiones corticales en 20 y lesiones centrales o periventriculares en 14. La epilepsia se diagnosticó en 106 de los 133 pacientes (80 por ciento), con una mediana para la edad de inicio de las crisis epilépticas fue de 2 años. Las crisis epilépticas fueron: focales motoras con o sin generalizacion secundaria en 83 casos, espasmos epilépticos en 10, crisis focales complejas en 7 pacientes, y crisis motoras aparentementa generalizadas en 7 casos. Las crisis epilépticas fueron refractarias a drogas antiepilépticas (DAEs) en 36 por ciento de los casos. Conclusión: En esta serie de 133 pacientes con hemiparesia las etiologías más frecuentes fueron las prenatales. La polimicrogiría (PMG) unilateral fue la causa más común. La epilepsia fue diagnosticada en el 80 por ciento de los casos y las crisis focales motoras con o sin g...(AU)
Subject(s)
Child, Preschool , Paresis/congenital , Paresis/diagnosis , Paresis/etiology , Cerebral Palsy , EpilepsyABSTRACT
This study reports on the clinical, electrophysiologic, and neuroradiologic aspects of patients with epilepsy secondary to neonatal hypoglycemia. Fifteen patients with epilepsy and/or posterior cerebral lesions, and neonatal hypoglycemia were studied in the epilepsy clinic between February 1990 and March 2003. The mean age was 12 years. The different types of neonatal hypoglycemia were as follows: four patients had transitional-adaptive, seven classic transient, two secondary-associated, and two severe recurrent hypoglycemia. As to epilepsy, we recognized a larger group of 12 patients characterized by focal seizures and posterior abnormalities on the electroencephalogram, the majority of whom had a good outcome, and a second group of two patients presenting electroclinical features of encephalopathy with refractory seizures. All patients except two manifested parieto-occipital lesions on neuroradiologic images. Neurologic examination was normal in one patient. Six patients had microcephaly; eight manifested visual disturbances. Fourteen patients were mentally retarded. One had a pervasive developmental disorder. This study indicates neonatal hypoglycemia may cause posterior cerebral lesions, abnormal findings at neurologic examination, and symptomatic epilepsy, most frequently occipital lobe epilepsy, usually with a good prognosis, and occasionally epileptic encephalopathy with refractory seizures. MRI studies are essential to define the characteristics of cerebral lesions after neonatal hypoglycemia.
Subject(s)
Epilepsy/etiology , Epilepsy/pathology , Hypoglycemia/complications , Occipital Lobe/physiopathology , Adolescent , Adult , Child , Child, Preschool , Electroencephalography , Epilepsy/physiopathology , Female , Humans , Infant , Infant, Newborn , Infant, Newborn, Diseases , Intellectual Disability/complications , Magnetic Resonance Imaging , Male , Vision Disorders/etiologyABSTRACT
Our aim is to report the association between idiopathic occipital epilepsy and childhood absence epilepsy in the same children. Six children met the diagnostic criteria for both idiopathic occipital epilepsy and childhood absence epilepsy, five patients with idiopathic occipital epilepsy Gastaut type and another with Panayiotopoulos type. All patients were monitored for 2 to 10 years with repeated electroencephalograms when awake and during sleep. Age at onset of seizures ranged from 4.6 to 8 years. Five patients had focal sensory visual seizures, all with migraine-like episodes. One patient presented ictal vomiting followed by oculocephalic deviation. All patients presented typical absences, with onset at least 1 year after having had idiopathic occipital epilepsy Gastaut type in three patients. In the other two patients with idiopathic occipital epilepsy Gastaut type and the patient with idiopathic occipital epilepsy Panayiotopoulos type, both types of epilepsy appeared at the same time. The electroencephalograms documented occipital paroxysms in all cases, with positive reactivity to the eye closure in five patients. All children presented spike-wave discharges at 3 cycles per second activated by hyperventilation. More genetic information would be necessary to demonstrate either a close genetic relationship between these syndromes or common markers with variable phenotypes.
Subject(s)
Epilepsies, Partial/complications , Epilepsies, Partial/physiopathology , Epilepsy, Absence/complications , Epilepsy, Absence/physiopathology , Child , Child, Preschool , Follow-Up Studies , HumansABSTRACT
Las mioclonías neonatales benignas del sueño (MNBS)dependen de la edad y se caracterizan clínicamente por sacudidas mioclónicas repetitivas predominantes en miembros superiores durante el sueño lento,comienzan en el período neonatal y son de curso benigno.Se evalúan las caracteristicas clínicas,electroencefalográficas y evolutivas.Conclusiones:Las mioclonías neonatales benignas del sueño son sacudidas musculares que se pueden observar en recién nacidos sanos y que desaparecen,por lo general,al tercer mes de vida.Los estudios electroencefalográficos y de laboratorio fueron normales.El examen neurológico y su desarrollo psicomotor en los sucesivos controles fueron normales en todos los casos.Es fundamental diferenciarla
Subject(s)
Infant, Newborn , Neuromuscular Diseases , Sleep Wake DisordersABSTRACT
Las mioclonías neonatales benignas del sueño (MNBS)dependen de la edad y se caracterizan clínicamente por sacudidas mioclónicas repetitivas predominantes en miembros superiores durante el sueño lento,comienzan en el período neonatal y son de curso benigno.Se evalúan las caracteristicas clínicas,electroencefalográficas y evolutivas.Conclusiones:Las mioclonías neonatales benignas del sueño son sacudidas musculares que se pueden observar en recién nacidos sanos y que desaparecen,por lo general,al tercer mes de vida.Los estudios electroencefalográficos y de laboratorio fueron normales.El examen neurológico y su desarrollo psicomotor en los sucesivos controles fueron normales en todos los casos.Es fundamental diferenciarla
