[Hepatolithiasis and Caroli's disease in Argentina: results of a multicenter study]. / Hepatolitiasis y enfermedad de Caroli en Argentina: resultados de un estudio multicéntrico.

The goal of this study was to determine the prevalence, epidemiology and clinical-therapeutical evolution of hepatolithiasis (HL) in Argentina. With this purpose a survey was conducted sending a questionnaire to ten referencial and interventional radiology centers in the country. Seven centers answered on time. In the last five years a total of 8,736 consecutive patients were examined for cholangiography (endoscopic retrograde cholangiography, PTC). A total of 5,920 (68%) were biliary lithiasis and 53 (0.9%, range 0.5-2.6%) of these were HL. In case of HL the diagnostic procedure was the ERCP in 68% of the cases, and the PTC in the remainder 32%. The patients with HL (53% females, mean age 52, range 23-85) clinically presented cholangitis (79%); pancreatitis (6%) and five (9.4%) showed evolution to a biliary cirrhosis. Associated diseases or abnormalities of the biliary tree were: biliary postsurgical strictures (BPS), 28%; Caroli's Syndrome, 20%; and choledocholithiasis, 28%. While a 9.4% presented a "biliary history" (that was defined as two or more episodes of biliary surgery) and a 5.7% lacked associated or predisposing diseases. Follow-up was lost in 23% of the cases and in 77% a follow up of 38 months (range 8-60) was observed with 4.8% mortality rate. The treatment was hepatobiliary surgery in 58% of the cases; endoscopic papillotomy in 17% and combined treatments that included extracorporeal shock wave lithotripsy and ursodeoxycholic acid (UDCA) in 15%. Four out of 53 cases (7.5%) received UDCA as the only successful therapy. HL is an entity with high biliary morbidity in 85% of the cases and development in to cirrhosis in 9.4%. When the diagnosis is made in the western world both BPS and Caroli must be discarded first. Combined treatments or only UDCA are new therapeutical alternative in the western world.

Hepatolitiasis y enfermedad de Caroli en Argentina: resultados de un estudio multicéntrico / Hepatolithiasis and Caroli's disease in Argentina: results of a multicenter study

A fin de determinar la prevalencia epidemiología y comportamiento clínico-terapêutico de la hepatolitiasis (HL) en el país se envió un cuestionario a 10 centros de referencia, en Radiología invasiva de vía biliar. De 10 centros encuestados, 7 (70 por ciento) contestaron en tiempo y forma. Reuniéndose un total de 8.736 colangiografías (C) en los últimos 5 años: 5.920 (68 por ciento) fueron litiasis biliares y 53 de estas resultaron HL (0.9 por ciento, rango 0,5-2.6 por ciento). El método diagnóstico fue la C. retrógrada en el 36 (68 por ciento) y en el 17 (32 por ciento) la C. transhepática. De 53 pacientes con HL (53 por ciento, x de edad 52, rango 23-85); el 79 por ciento (42/53) se presentó clínicamente con una colangitis; un 6 por ciento 3/53) padeció una pancreatitis aguda y un 9.4 por ciento (5/53), evolucionó a una cirrosis biliar. Las enfermedades predisponentes a HL fueron: en el 28 por ciento (15/53) estenosis postquirúrgica de la via biliar (EPQ); en el 20 por ciento (11/53) Enfermedad de Carolí en otro 28 por ciento (15/53) panlitiasiscoledociana. Mientras que un 9,4 por ciento (5/53) presentó una "historia biliar" (dos o más intervenciones sobre la via biliar) y en un 5,7 por ciento (3/53) no se hallaron factores predisponentes. En un 77 por ciento se observó un follow-up de 38 meses (rango 8-60), con una mortalidad de 4,8 por ciento (2/41): siendo tratados con cirurgía en el 58 por ciento de los casos (31/53); papilotomía en el 17 por ciento (9/53) y tratamiento combinados en el 15 por ciento (8/53) que incluían a litotripsia extracorpórea y Ac. Ursodesoxicólico(AUDC). Cuatro de 53 (7.5 por ciento) recibieron AUDC como única terapéutica. Se concluye que la HL es una entidad con alta morbilidad biliar (85 por ciento) y heoática (cirrosis en el 9.4 por ciento). Cuando se diagnostica en Occidente, debe buscarse EPQ o un Carolí. Siendo los tratamientos combinados o el AUDC como única alternativa, una nueva modalidad terapéutica del mundo occidental.

Hepatolitiasis y enfermedad de Caroli en Argentina: resultados de un estudio multicéntrico. / [Hepatolithiasis and Carolis disease in Argentina: results of a multicenter study]

The goal of this study was to determine the prevalence, epidemiology and clinical-therapeutical evolution of hepatolithiasis (HL) in Argentina. With this purpose a survey was conducted sending a questionnaire to ten referencial and interventional radiology centers in the country. Seven centers answered on time. In the last five years a total of 8,736 consecutive patients were examined for cholangiography (endoscopic retrograde cholangiography, PTC). A total of 5,920 (68

) were biliary lithiasis and 53 (0.9

, range 0.5-2.6

) of these were HL. In case of HL the diagnostic procedure was the ERCP in 68

of the cases, and the PTC in the remainder 32

. The patients with HL (53

females, mean age 52, range 23-85) clinically presented cholangitis (79

); pancreatitis (6

) and five (9.4

) showed evolution to a biliary cirrhosis. Associated diseases or abnormalities of the biliary tree were: biliary postsurgical strictures (BPS), 28

; Carolis Syndrome, 20

; and choledocholithiasis, 28

. While a 9.4

presented a [quot ]biliary history[quot ] (that was defined as two or more episodes of biliary surgery) and a 5.7

lacked associated or predisposing diseases. Follow-up was lost in 23

of the cases and in 77

a follow up of 38 months (range 8-60) was observed with 4.8

mortality rate. The treatment was hepatobiliary surgery in 58

of the cases; endoscopic papillotomy in 17

and combined treatments that included extracorporeal shock wave lithotripsy and ursodeoxycholic acid (UDCA) in 15

. Four out of 53 cases (7.5

) received UDCA as the only successful therapy. HL is an entity with high biliary morbidity in 85

of the cases and development in to cirrhosis in 9.4

. When the diagnosis is made in the western world both BPS and Caroli must be discarded first. Combined treatments or only UDCA are new therapeutical alternative in the western world.

Hepatolitiasis y enfermedad de Caroli en Argentina: resultados de un estudio multicéntrico / Hepatolithiasis and Carolis disease in Argentina: results of a multicenter study

A fin de determinar la prevalencia epidemiología y comportamiento clínico-terapÛutico de la hepatolitiasis (HL) en el país se envió un cuestionario a 10 centros de referencia, en Radiología invasiva de vía biliar. De 10 centros encuestados, 7 (70 por ciento) contestaron en tiempo y forma. Reuniéndose un total de 8.736 colangiografías (C) en los últimos 5 años: 5.920 (68 por ciento) fueron litiasis biliares y 53 de estas resultaron HL (0.9 por ciento, rango 0,5-2.6 por ciento). El método diagnóstico fue la C. retrógrada en el 36 (68 por ciento) y en el 17 (32 por ciento) la C. transhepática. De 53 pacientes con HL (53 por ciento, x de edad 52, rango 23-85); el 79 por ciento (42/53) se presentó clínicamente con una colangitis; un 6 por ciento 3/53) padeció una pancreatitis aguda y un 9.4 por ciento (5/53), evolucionó a una cirrosis biliar. Las enfermedades predisponentes a HL fueron: en el 28 por ciento (15/53) estenosis postquirúrgica de la via biliar (EPQ); en el 20 por ciento (11/53) Enfermedad de Carolí en otro 28 por ciento (15/53) panlitiasiscoledociana. Mientras que un 9,4 por ciento (5/53) presentó una "historia biliar" (dos o más intervenciones sobre la via biliar) y en un 5,7 por ciento (3/53) no se hallaron factores predisponentes. En un 77 por ciento se observó un follow-up de 38 meses (rango 8-60), con una mortalidad de 4,8 por ciento (2/41): siendo tratados con cirurgía en el 58 por ciento de los casos (31/53); papilotomía en el 17 por ciento (9/53) y tratamiento combinados en el 15 por ciento (8/53) que incluían a litotripsia extracorpórea y Ac. Ursodesoxicólico(AUDC). Cuatro de 53 (7.5 por ciento) recibieron AUDC como única terapéutica. Se concluye que la HL es una entidad con alta morbilidad biliar (85 por ciento) y heoática (cirrosis en el 9.4 por ciento). Cuando se diagnostica en Occidente, debe buscarse EPQ o un Carolí. Siendo los tratamientos combinados o el AUDC como única alternativa, una nueva modalidad terapéutica del mundo occidental. (AU)