Doença de Fabry: apresentação de um caso / Fabry disease: a case report

É relatado um caso de Doença de Fabry (Angioceratoma Corporal Diifuso Universal) em uma paciente que na segunda internação no Hospital da Santa Casa de Misericórdia do Pará, em 1995, aos 12 anos de idade, apresentava Encefalopatia Hipertensiva. No transcurso desta de de várias outras internações subsequentes, foram constatadas alterações renais, cardíacas (decorrentes da hipertensão arterial), vasculares de fundo de olho e cutâneas, prepoderando, entretanto, as manifestações renais. O diagnóstico de sua doença básica foi efeetuado por histopatologia de biópsia percutânea renal. Foi instituida a terapêutica com o uso de hipotensores, diuréticos e dieta. A recrudescência do quadro hipertensivo determinou as varias internações, a última em 13.08.1999. A paciente permanece em observação ambulatorial por uma eventual necessidade de transplante renal

Síndrome de Fanconi: relato de caso / Fanconi syndrome: case report

Caracterizada por ser uma tubulopatia proximal complexa na qual se observa distúrbio na reabsorçäo de glicose, aminoácidos, fosfato, bicaibonato e potássio, além de proteinúria tubular, deficiente concentraçäo urinária e distúrbios no processo de acidificaçäo, a Síndrome de Fanconi (SF) deve ser considerada significativa causa de raquitismo em zonas tropicais. Os autores apresentam um caso de Síndrome de Fanconi Idiopática em uma criança de 2 anos e 1 mês de idade, sexo masculino, admitida na Fundaçäo Santa Casa de Misericórdia do Pará (FSCMP) apresentando déficit pondo-estatural, deformidades ósseas, dispnéia e constipaçäo intestinal. Laboratorialmente, evidenciou-se glicosúria, fosfatúria, aminoacidúria e acidose metabólica; os exames radiológicos revelaram sinais de raquitismo. A terapêutica instituída constou de soluçäo de citratos, soluçäo de fosfatos, 1,25-dihidroxicolecalciferol e sintomáticos. Dessa forma, salientam a necessidade de um protocolo de investigaçäo visando detectar causas de origem renal no raquitismo em pacientes que habitam regiöes tropicais onde a incidência de raios solares é abundante, dificultando a existência de raquitismo carencial

Aspectos bacteriológicos das infecçöes urinárias na infância / Bacteriological aspects of urinary infections in childhood

Dos 85 pacientes estudados com IVU, 49 (58%) tinham UO e 36 (42%) cursaram sem UO. Em ambos os grupos a Escherichia coli foi o germe mais encontrado, sendo este predomínio mais nítido nas crianças sem UO (78%). Neste grupo, encontramos ainda Proteus (11%) e Klebsiella (11%). Nos enfermos com UO a E. coli esteve presente em 65,5%, Proteus em (16,5%), Klebsiella em 10%, Enterobacter sp e Estafilococos em 4%. Em relaçäo ao sexo, houve predomínio da E. coli no sexo feminino e na ausência da UO. Conclui-se, portanto, que a etiologia depende de vários fatores presentes em pacientes com IVU e que o sexo, as UO e o tipo de UO encontrada têm grande importância

Hidronefrose congênita: apresentaçäo de um caso / Congenital hydronephrosis: report of a case

Com o objetivo de demonstrar o diagnóstico da hidronefrose in útero apresentou-se um caso de hidronefrose congênita esquerda, detectada através de ultrasonografia realizada no 7§ mês de gestaçäo. Após o nascimento, a criança foi submetida a exames de urina, ultrasonografia, urografia excretora com uretrocistografia miccional e tomografia computadorizada que demonstraram a presença de infecçäo urinária, estenose de ureter esquerdo ao nível de sua inserçäo na bexiga e hidronefrose esquerda. A criança foi submetida a cirurgia aos dois meses e quatro dias e, controles realizados aos sete meses de vida mostraram a criança com bom estado geral, bom desenvolvimento pondoestatural

Síndrome de Prune Belly: apresentaçäo de um caso / Prune belly syndrome: report of a case

Com o objetivo de mostrar a dificuldade de manejo dos pacientes com Síndrome de Prune Belly, após revisäo bibliográfica da Síndrome, o estudo de um paciente do sexo masculino acompanhado desde o nascimento até aos três meses de idade. Após parto eutócico, recém nascido com 3.800g apresentando agenesia da musculatura abdominal - abdômen semelhante a ameixa seca - criptorquidia bilateral, com Hidronefrose e hidroureter bilateral, sem refluxo vesicouteral. Em estudo radiológico e ultrasonográfico renal, cursando com infecçöes urinárias de repetiçäo e que apesar de tratamento apresenta deterioraçäo da funçäo renal e piora em estudo radiológico, necessitando de intervençäo cirúrgica precoce para evitar progressäo do dano renal

Infecçäo das vias urinárias associada a uropatias obstrutivas na infância / Urinary tract infections associated with obstructive uropathies in childhoood

Estudos clínicos, laboratoriais e radiológicos foram realizados com o objetivo de avaliar a incidência de uropatias obstrutivas em 85 crianças portadoras de infecçäo das vias urinárias, acompanhadas por período de 2 anos. Foram detectados 49 casos de uropatias obstrutivas, em faixas etárias que variam de 0 a 10 anos, com predomínio em lactentes do sexo feminino. A uropatia mais encontrada foi o refluxo vésico-ureteral. Os dados clínicos de maior importância foram anorexia e polaciúria, sendo a E. coli o germe presente na maioria dos casos. Avaliaram-se, ainda, o tratamento clínico e/ou cirúrgico utilizado, bem como a evoluçäo de todos os casos

Incidência de microfilária na infância, em Belém do Pará / The incidence of microfilariose in childhood, in Belem, Pará

Propöe-se fazer um levantamento da incidência de microfilárias na populaçäo infantil de Belém, de janeiro de 1980 a julho de 1982, tendo-se-se obtido um resultado de : 848 crianças infectadas cujas idades variaram entre um e quatorze anos. A distribuiçäo por grupos etários mostrou uma predominância no grupo de 10 a 14 anos sobre os demais. Os bairros e os meses do ano foram considerados. As maiores incidências ocorreram no Guamá, Telégrafo, Pedreira, Terra Firme e Sacramenta e nos meses de abril, maio e junho de 1980; junho e julho/81 e julho/82. Por fim, compararam-se os resultados aos da literatura tendo-se-se analisado-os anteriormente