[Comportamiento y decisión cardiovascular en el síndrome de MASS. Reporte de un caso y revisión de la literatura]. / Cardiovascular behavior and decision in MASS syndrome. A case report and literature review

MASS syndrome (disorder of connective tissue characterized by involvement of the mitral valve, aorta, skeleton, and skin) is a rare genetic disease with a phenotype similar to that of Marfan syndrome, but with important cardiovascular differences like the absence of aortic root aneurysm and marked mitral affection. We present a case of a patient with MASS syndrome and review the limited literature addressing these differences, and we discuss the impact this information may have in decisions regarding cardiovascular surgery.

El síndrome de MASS (que afecta a: válvula mitral [M], aorta [A], piel [S, skin], sistema musculoesquelético [S, skeletal]) es una rara enfermedad genética con un fenotipo similar al del síndrome de Marfan, pero con diferencias cardiovasculares importantes, como ausencia de afección de la raíz aórtica y marcada afectación mitral. Presentamos el caso de una paciente con síndrome de MASS y revisamos la limitada literatura con respecto a estas diferencias; finalmente discutimos acerca del impacto que pudiera tener esta información con respecto a las decisiones desde el punto de vista de la cirugía cardiovascular.

Ablación de taquicardias supraventriculares apoyadas con el sistema de mapeo electroanatómico / Supraventricular tachycardial ablation supported with an electroanatomical system

In 1992 the radiofrequency ablation program was started, with very good results in patients with supraventricular tachycardias and normal hearts or minimal structural defects. Nevertheless, the results are not as good for the patients with structural defects, that are actually seen more frequently, those are cases with more complex arrhythmias, are patients with cardiac surgery that show a complex arrhythmogenic substrate or patients previously treated with conventional ablation which tachycardia recurs. In these cases, the electroanatomic Carto system has been very useful. RESULTS: In the last two years, 74 procedures with the Carto system were performed, of which 56 have been supraventricular arrhythmias, improving substantially the success rates CONCLUSIONS: The electroanatomical mapping allows the more accurate identification of the arrhythmogenic substrate, achieving better success rates in recurrent tachycardia after conventional ablation, or in cases with more complex arrhythmogenic substrates.

[Supraventricular tachycardial ablation supported with an electroanatomical system]. / Ablación de taquicardias supraventriculares apoyadas con el sistema de mapeo electroanatómico.

UNLABELLED: In 1992 the radiofrequency ablation program was started, with very good results in patients with supraventricular tachycardias and normal hearts or minimal structural defects. Nevertheless, the results are not as good for the patients with structural defects, that are actually seen more frequently, those are cases with more complex arrhythmias, are patients with cardiac surgery that show a complex arrhythmogenic substrate or patients previously treated with conventional ablation which tachycardia recurs. In these cases, the electroanatomic Carto system has been very useful. RESULTS: In the last two years, 74 procedures with the Carto system were performed, of which 56 have been supraventricular arrhythmias, improving substantially the success rates CONCLUSIONS: The electroanatomical mapping allows the more accurate identification of the arrhythmogenic substrate, achieving better success rates in recurrent tachycardia after conventional ablation, or in cases with more complex arrhythmogenic substrates.

[Electrocardiogram in the differential diagnosis of wide-QRS tachycardias]. / El electrocardiograma en el diagnóstico diferencial de las taquicardias con QRS ancho.

The surface ECG constitutes an invaluable tool for the differential diagnosis in those cases in which the QRS complex exceeds the normal duration (120 mseg or more) and a heart rate of 100 bpm or more. Most of the arrhythmias with wide QRS complexes are ventricular in origin, and frequently related to heart disease; nevertheless, in those patients with hemodynamic stability it is frequently misdiagnosed as supraventricular tachycardia. The importance of the surface ECG resides in the fact that the correct diagnosis can be done with high probability when the analysis is orderly made. To be able to perform such an analysis it is necessary to count upon a good quality ECG, besides it is very important if, in addition, a transesophageal record is available to establish the precise relation between the "p" wave and the ventricular activation. There are the traditional morphologic criteria, with their limited usefulness, but the observations of Brugada et al. increased the sensitivity, which can reach up to 98% with a high degree of specificity (96%). The clinical data plus an adequate ECG analysis can lead to the differential diagnosis with a high grade of certainty.

[Hypertrophic cardiomyopathy. Arrhythmia in hypertrophic cardiomyopathy]. / Cardiomiopatía hipertrófica. Las arritmias en la cardiomiopatía hipertrófica.

Hypertrophic cardiomyopathy is a relatively common genetic disorder with heterogeneity in mutations, forms of presentation, prognosis and treatment strategies. Hypertrophic cardiomyopathy is recognized as the most common cause of sudden cardiac death that occurs in young people, including athletes. The clinical diagnosis is complemented with the ecocardiographic study, in which an abnormal myocardial hypertrophy of the septum can be observed in the absence of a cardiac or systemic disease (arterial systemic hypertension, aortic stenosis). The annual sudden mortality rate is 1% and, in selected populations, it ranges between 3 and 6%. The therapeutic strategies depend on the different subsets of patients according to the morbidity and mortality, sudden cardiac death, obstructive symptoms, heart failure or atrial fibrillation and stroke. High risk patients for sudden death may effectively be treated with the automatic implantable cardioverter-defibrillator.

Fibrilación atrial / Atrial Fibrilation

La fibrilación atrial (FA) es la arritmia sostenida más común, ahora la FA ha sido exhaustivamente estudiada, se conoce más de sus mecanismos y las nuevas formas de tratamiento son investigadas. Para la FA crónica, los puntos principales son el control de la frecuencia ventricular y la protección cerebral. Ha quedado aclarado con la identificación de los grupos de alto riesgo de embolia, que deben recibir anticoagulación oral. El control de la frecuencia ventricular se puede lograr con el uso de betabloqueadores o bloqueadores de los canales de calcio, excepto si existiera contraindicación o para los pacientes añosos. Queda claro que la anticoagulación previene la embolia cerebral. El principal mecanismo de la FA está dado por múltiples reentradas, pero ahora con mayor frecuencia se ven pacientes con FA focal. Con las diferentes terapias se busca que el paciente recupere el ritmo sinusal tan pronto como es posible con los antiarrítmicos o con la cardioversión externa o interna, la interna con el uso de energía 1 a 15 J y que tiene una tasa de éxito entre el 67 y el 91 por ciento. La introducción de la ablación con catéter abrió nuevas fronteras para el tratamiento de la FA, primero con la técnica de ablación y estimulación y en la actualidad semejando al procedimiento del laberinto o con la ablación de la taquicardia focal. La estimulación para la prevención de la FA está bajo investigación, así como el desfibrilador implantable para pacientes seleccionados, los estudios en progreso nos dirán del posible beneficio de este tipo de terapéutica.

Estudio retrospectivo para el análisis de los efectos colaterales de la amiodarona / Retrospective study of the side effects of amiodarona

Se realizó el análisis retrospectivo de 130 pacientes, tratdos con amiodarona, vistos en la Clínica de Arritmias de este Instituto desde marzo de 1981 hasta mayo de 1988, con el fin de conocer la frecuencia de los efectos colaterales del fármaco. El grupo estuvo constituído por 67 hombres y 63 mujeres, con edades extremas de 20 meses y 82 años; el tiempo promedio semanal empleado fue de 1.05 g. Todos tuvieron un examen clínico completo, radiológico, ECG y de laboratorio. De ellos, 86 tuvieron además por lo menos un estudio electrofisiológico; a los 118, se les realizaron pruebas periódicas de la función tiroidea. Todos fueron revisados cada 3 a 6 meses. Resultados: la respuesta terapéutica fue buena o excelente en el 83% de los casos. No se observaron cambios electrocardiográficos estadísticamete significativos (duración del PR, QRS, QT). En los exámenes oftalmológicos se documentaron depósitos corneales en el 48% de los pacientes, en ning'n caso fue motivo para la suspensión del tratamiento y en diez se observó regresión espontánea de los depósitos. HUbo alteraciones tiroideas en el 33.8%: 14 tuvieron hipotiroidismo y siete hipertiroidismo, el resto bocio simple; en cuatro casos se descontinuó la medicación por alteraciones tiroideas. Se encontraron lesiones dermatológicas en el 4% de los casos; en ninguno se documentaron datos de toxicidad pulmonar. La respuesta terapéutica fue adecuada en la mayoría de los pacientes; aunque la frecuencia de efectos colaterales fue alta, la suspensión del tratamiento se realizó en un porcentaje reducido