Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes. Actualización del tratamiento / Warm antibody hemolytic anemia: Up-date on the treatment

La anemia hemolítica autoinmune es un trastorno infrecuente en niños. Suele ser idiopático o precedido por infecciones virales, agudo y autolimitado, pero en ocasiones se trata de un trastorno crónico refractario a los tratamientos habituales. Los corticoides constituyen la primera línea de tratamiento, con buenos resultados en el 80% de los casos. La esplenectomía y los agentes inmunosupresores, como la ciclofosfamida o la azatioprina, se utilizan como segunda opción en casos resistentes a corticoides. En la actualidad existen nuevos tratamientos que se presentan con alternativa en casos refractarios, como el rituximab, un anticuerpo monoclonal que actúa selectivamente contra los linfocitos B y que ha obtenido buenos resultados en varios estudios prospectivos en niños refractarios al tratamiento estándar. Otras medidas terapéuticas utilizadas en esta enfermedad son la trasfusión de hemoderivados, la plasmaféresis y la infusión de inmunoglobulina intravenosa (AU)

Autoimmune hemolytic anemia is an uncommon disorder in children. It is generally idiopathic or preceded by acute and self-limited viral infections, but may sometimes be a chronic disorder refractory to the usual treatments. Corticosteroids are the first line of treatment, with good results in 80% of the cases. Splenectomy and immunosuppressive agents such as cyclohosphamide or azathioprine are used as a second option in corticosteroid-resistant cases. Currently, there are new treatments that are presented as an alternative in refractory cases, such as rituximab, a monoclonal antibody tat selectively acts against lymphocytes B and that has obtained good results in several prospective studies in children refractory to the standard treatment. Other therapeutic measures used in this disease are blood transfusion, plamapheresis and intravenous immunoglobulin infusion (AU)

Enfermedad de Graves-Basedow en el niño preescolar / Grave´s disease in preschool children

Introducción. La enfermedad de Graves-Basedow, que es la causa más frecuente de hipertiroidismo en la edad pediátrica, es muy infrecuente en el niño preescolar. Se describen los casos de 4 niñas menores de 6 años de un total de 30 pacientes diagnosticados de enfermedad de Graves-Basedow entre 1985 y 2004. El motivo del estudio fue taquicardia, diarrea, retraso del lenguaje y estudio fortuito por alteraciones ecográficas tiroideas. La talla y la maduración ósea estaban avanzadas en 3 de las 4 pacientes. El bocio estuvo ausente o fue de muy pequeño tamaño, y en ningún caso existió oftalmopatía. Todas presentaron elevación de T4 y T3 con hormona tiroestimulante (TSH) suprimida y en 3 casos los anticuerpos estimulantes del tiroides fueron positivos (en el caso más antiguo la técnica no estaba disponible). Dos de las pacientes están curadas tras 5 años de tratamiento con carbimazol, y las otras dos están aún en tratamiento, sin haberse evidenciado ningún efecto secundario

Introduction. Graves' disease, which is the main cause of hyperthyroidism in the pediatric age group, is very rare in pre-school children. We describe the cases of four girls, aged less than 6 years old, out of a total of 30 patients diagnosed with Graves' disease between 1985 and 2004. Investigations were motivated by tachycardia, chronic diarrhea, language development delay or thyroid nodules detected by cervical ultrasonography. In three of the four patients height and bone age were advanced. In all patients goiter was small or absent. None of the patients had ophthalmic disease. In all patients free T3 and T4 were elevated and thyroid-stimulating hormone was suppressed. Three patients were positive for thyroid-stimulating immunoglobulins (the method was not available for the oldest case). Two patients showed complete resolution after 5 years of treatment with carbimazole. The remaining two patients are still under treatment and no adverse effects have been documented