Creutzfeldt-Jakob disease acquired via a dural graft: failure of therapy with quinacrine and chlorpromazine.

BACKGROUND: Accidental transmission of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) has been reported after neurosurgical interventions, use of intracerebral electrodes, corneal transplants, and after the administration of human-derived hormones. Acquired CJD has also been documented after dural grafting with tissues of human cadaver origin. At present, quinacrine and chlorpromazine are being investigated for the treatment of sporadic CJD, with the hope of offering an effective treatment of an otherwise fatal disease. Our objective was to report a case of iatrogenic CJD occurring 18 years after the implant of a dural graft of human origin and to inform on the results of the treatment with quinacrine and chlorpromazine. CASE DESCRIPTION: In 1984, a 46-year-old woman was given a Lyodura graft for decompression of Chiari I malformation and syringomyelia. The patient was diagnosed with CJD in 2002. In view of the scarce options for treatment of CJD and after reviewing the current literature, the patient was treated with quinacrine and chlorpromazine. She showed no clinical improvement and died 6 months after hospital admission. The iatrogenic origin of the disease in this patient is supported by the clinical features, laboratory data, and findings from the brain necropsy. CONCLUSIONS: Patients who have received a dural graft of cadaveric origin may be at risk for developing CJD after very prolonged incubation periods. Treatment with quinacrine and chlorpromazine for acquired CJD was ineffective in our patient. A clinical trial on the use of antiprion agents is warranted.

Frecuencia de las calcificaciones del tendón del gastrocnemio y del cuádriceps en la enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato cálcico (EDCPC) / Features of gastrocnemious and quadriceps tendon calcifications in calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease

Objetivo: Investigar mediante radiología convencional la frecuencia de aparición de calcificaciones en los tendones de los músculos gastrocnemio y cuádriceps en la enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato cálcico (EDCPC).Pacientes, material y método: Se estudiaron retrospectivamente los historiales clínicos de 100 pacientes diagnosticados de EDCPC (objetivación de cristales de pirofosfato en el líquido sinovial, junto con la presencia de condrocalcinosis radiológica). Se analizaron 6 áreas radiológicas: ligamento triangular del carpo, meniscos de la rodilla, cartílago hialino de los cóndilos femorales, sínfisis del pubis, tendones cuadricipitales y del gastrocnemio. La significación estadística de las asociaciones entre las distintas localizaciones de las calcificaciones se estableció mediante la prueba de 2 y la prueba exacta de Fisher. Se consideró significativa una p < 0,05.Resultados: Se evidenciaron calcificaciones en los tendones gastrocnemios en el 32 por ciento de pacientes y en los tendones cuadricipitales en el 15,6 por ciento de casos. Las calcificaciones en el tendón del gastrocnemio solamente se asociaban significativamente a la presencia de calcificaciones meniscales (p = 0,04). Únicamente tres pacientes presentaban calcificaciones en el tendón del gastrocnemio en ausencia de calcificaciones meniscales. Las calcificaciones en el tendón del cuádriceps no se asociaban significativamente con la presencia de calcificaciones en otras localizaciones. Solamente tres pacientes presentaban calcificaciones en el tendón del cuádriceps en ausencia de calcificaciones meniscalesConclusiones: Las calcificaciones en los tendones del gastrocnemio y del cuádriceps son frecuentes en la EDCPC. Ya que es excepcional que dichas calcificaciones aparezcan en ausencia de calcificaciones meniscales, su utilidad en el diagnóstico es limitada (AU)