Successful endovascular treatment of aortic arch aneurysm in a pediatric patient.

BACKGROUND: Ascending aortic aneurysms are rare pathologies in childhood, especially in the absence of previous diseases such as Marfan syndrome. OBJECTIVE: Present the possibility of successful endovascular management of large vessel aneurysms, using stents and microcatheters with embolization of the aneurysm sac. METHOD: We present the case of a previously healthy ten-year-old patient, in whom a pseudoaneurysm was documented between the origin of the left common carotid artery and left subclavian artery, successfully managed endovascularly, initially with a stent covering the neck of the aneurysm to remodel it and later with embolization of the aneurysm sac using a microcatheter. RESULTS: Aneurysms of large vessels, such common carotid artery and subclavian artery, are at risk of rupture with devastating complications; endovascular management is considered a minimally invasive management option, with favorable results. CONCLUSION: The endovascular management of large vessel aneurysms using stents and microcatheters with embolization of the aneurysmal sac is a novel management option that achieves successful results.

ANTECEDENTES: Los aneurismas de la aorta ascendente son patologías poco frecuentes en la infancia, sobre todo en ausencia de enfermedades previas como el síndrome de Marfan. OBJETIVO: Dar a conocer la posibilidad del manejo endovascular exitoso de los aneurismas de grandes vasos, usando stent y micro catéter con embolización del saco aneurismático. MÉTODO: Presentamos el caso de una paciente de 10 años y 2 meses, previamente sana, en quien se documentó un pseudoaneurisma entre el origen de la arteria carótida común izquierda y la arteria subclavia izquierda, que logró manejarse de forma endovascular, inicialmente con un stent cubriendo el cuello del aneurisma con el fin de remodelarlo y posteriormente por medio de microcatéter se realizó embolización del saco del aneurisma con coils, con resultado exitoso. RESULTADOS: Los aneurismas de los grandes vasos, como la arteria carótida común y la arteria subclavia, tienen riesgo de ruptura con complicaciones devastadoras; el manejo endovascular se plantea como una opción poco invasiva de manejo, con resultados favorables. CONCLUSIÓN: El manejo de aneurismas de grandes vasos, por vía endovascular usando stent y microcatéter con embolización del saco aneurismático, es una opción novedosa de manejo que logra resultados exitosos.

Tratamiento endovascular exitoso de aneurisma del arco aórtico en un paciente pediátrico / Successful endovascular treatment of aortic arch aneurysm in a pediatric patient

Resumen Antecedentes: Los aneurismas de la aorta ascendente son patologías poco frecuentes en la infancia, sobre todo en ausencia de enfermedades previas como el síndrome de Marfan. Objetivo: Dar a conocer la posibilidad del manejo endovascular exitoso de los aneurismas de grandes vasos, usando stent y micro catéter con embolización del saco aneurismático. Método: Presentamos el caso de una paciente de 10 años y 2 meses, previamente sana, en quien se documentó un pseudoaneurisma entre el origen de la arteria carótida común izquierda y la arteria subclavia izquierda, que logró manejarse de forma endovascular, inicialmente con un stent cubriendo el cuello del aneurisma con el fin de remodelarlo y posteriormente por medio de microcatéter se realizó embolización del saco del aneurisma con coils, con resultado exitoso. Resultados: Los aneurismas de los grandes vasos, como la arteria carótida común y la arteria subclavia, tienen riesgo de ruptura con complicaciones devastadoras; el manejo endovascular se plantea como una opción poco invasiva de manejo, con resultados favorables. Conclusión: El manejo de aneurismas de grandes vasos, por vía endovascular usando stent y microcatéter con embolización del saco aneurismático, es una opción novedosa de manejo que logra resultados exitosos.

Abstract Background: Ascending aortic aneurysms are rare pathologies in childhood, especially in the absence of previous diseases such as Marfan syndrome. Objective: Present the possibility of successful endovascular management of large vessel aneurysms, using stents and microcatheters with embolization of the aneurysm sac. Method: We present the case of a previously healthy ten-year-old patient, in whom a pseudoaneurysm was documented between the origin of the left common carotid artery and left subclavian artery, successfully managed endovascularly, initially with a stent covering the neck of the aneurysm to remodel it and later with embolization of the aneurysm sac using a microcatheter. Results: Aneurysms of large vessels, such common carotid artery and subclavian artery, are at risk of rupture with devastating complications; endovascular management is considered a minimally invasive management option, with favorable results. Conclusion: The endovascular management of large vessel aneurysms using stents and microcatheters with embolization of the aneurysmal sac is a novel management option that achieves successful results.

[Tratamiento endovascular exitoso de aneurisma del ventrículo izquierdo en un paciente pediátrico].

BACKGROUND: Aneurysms and diverticula of the left ventricle are rare entities in childhood, with a prevalence of less than 0.1%. Described since 1886, as a severe and potentially fatal disease if not corrected, mainly due to the presence of associated anomalies and the risk of rupture. OBJETIVE: Present other management options for ventricular diverticula, different from surgical options, using alternative materials that are not used very often in daily practice. METHOD: A detailed description of a case successfully managed with these new treatment modalities. RESULTS: Endovascular management of the left ventricular diverticulum, diagnosed prenatally in the patient presented, was successful after initial failure with surgical management. CONCLUSIONS: Endovascular management of ventricular diverticula, using alternative materials to those commonly used, is an attractive option with satisfactory results in these patients.

Interatrial Septum Stenting for Hypoplastic Left Heart Syndrome in Ex Utero Intrapartum Therapy.

Patients with hypoplastic left heart syndrome (HLHS) with intact atrial septum have an increased mortality rate. This presentation occurs in 6% to 10% of cases. We present a patient with fetal diagnosis of HLHS with restrictive atrial septum. We performed a cesarean section at 37 weeks of gestation, and under ex utero intrapartum treatment proceeded with a median sternotomy and transatrial stenting for left atrial decompression due to findings of intact atrial septum on the fetal echocardiogram performed during the procedure. Subsequently, the patient underwent hybrid stage I palliation followed by a comprehensive stage II procedure at five months of age, but unfortunately died from postoperative complications.

Resonancia magnética cardiaca: utilidad de la secuencia de realce tardío 3D (RT-3D) en electrofisiología / Cardiac magnetic resonance: usefulness of the 3D late enhancement sequence (RT-3D) in electrophysiology

Resumen La resonancia magnética cardiaca permite una evaluación integral del corazón, provee información de funcionalidad, anatómica y de caracterización tisular, y permite la valoración de la perfusión miocárdica. Entre las secuencias de caracterización tisular se encuentra el realce tardío, el cual ocurre en corazones con fibrosis, trastornos infiltrativos o procesos agudos como miocarditis o infarto agudo de miocardio. Para el área de la electrofisiología, la resonancia magnética cardiaca aporta una gran ayuda en el abordaje diagnóstico de las miocardiopatías isquémicas y no isquémicas, y apoyo para definir el pronóstico de los pacientes con miocardiopatías de acuerdo con la presencia o no de fibrosis miocárdica; además, como parámetro adicional ha demostrado utilidad para la adecuada toma de decisiones en el implante de cardiodesfibriladores en prevención primaria y el implante de terapia de resincronización cardiaca. También ha probado ser de utilidad como guía en la terapia de ablación de la aurícula y el ventrículo izquierdos, y el seguimiento posablación de venas pulmonares para detectar líneas discontinuas de ablación.

Abstract Cardiac magnetic resonance imaging allows a comprehensive evaluation of the heart, provides information on functionality, anatomy, tissue characterization and allows the evaluation of myocardial perfusion. Tissue characterization sequences include late enhancement, which occurs in hearts with fibrosis, infiltrative disorders, or in acute processes such as myocarditis or acute myocardial infarction. In the area of electrophysiology, cardiac magnetic resonance imaging is of great assistance in the diagnostic approach of ischemic and non-ischemic cardiomyopathies, supports in defining the prognosis of patients with cardiomyopathies according to the presence or absence of myocardial fibrosis, and also as an additional parameter that has been shown to be useful for taking adequate decisions in the implantation of cardioverter defibrillators in primary prevention and the implantation of cardiac resynchronization therapy. It has also proven to be useful as a guide in ablation therapy for the left atrium and left ventricle and its post-ablation monitoring of pulmonary veins to detect discontinuous lines of ablation.

Disyunción del anillo mitral como marcador de riesgo en prolapso de válvula mitral / The mitral annulus disjunction as a risk marker in mitral valve prolapse

Resumen La disyunción del anillo valvular mitral es una anormalidad estructural que consiste en un desplazamiento auricular del punto de articulación de la válvula mitral, lo que lleva a una relación espacial alterada entre la válvula y la pared ventricular posterior adyacente. Los estudios han demostrado una relación entre la disyunción del anillo mitral, las arritmias ventriculares y la degeneración fibrosa miocárdica, lo que incrementa el riesgo de muerte súbita, en especial en mujeres jóvenes. Se presenta el caso de una mujer de 30 años, sin antecedentes relevantes, con palpitaciones frecuentes, en quien se documentó un aumento del automatismo ventricular con incremento progresivo de la carga arrítmica hasta el 20% a pesar del manejo farmacológico. En la resonancia cardiaca se apreció un desplazamiento de 15 mm hacia la aurícula de las valvas de la mitral compatible con disyunción del anillo mitral, además de focos de realce tardío de distribución mesocárdica, no coronariana. Ante los hallazgos y la persistencia de los síntomas, se llevó a estudio electrofisiológico, mapeo 3D y ablación. En la ecografía intracardiaca se apreciaron dos regiones hiperecoicas, en la longitud del músculo papilar anterior y en el mesocardio de la base del músculo papilar posterior; ambos focos relacionados con los sitios morfológicos de interés, en los cuales se aplicó energía de radiofrecuencia. Durante el procedimiento presentó un episodio de fibrilación ventricular que se consideró una extrasistolia ventricular maligna, por lo que se implantó un cardiodesfibrilador para prevención de muerte súbita. Se revisa la literatura y se analizan las relaciones fisiopatológicas existentes entre la disyunción del anillo mitral, los complejos ventriculares prematuros y el riesgo de muerte súbita.

Abstract Disjunction of the mitral valve annulus is a structural abnormality consisting of an atrial displacement of the articulation point of the mitral valve, leading to an altered spatial relationship between the valve and the adjacent posterior ventricular wall. Studies have shown the relationship between mitral annular disjunction, ventricular arrhythmias, and myocardial fibrous degeneration, which increases the risk of sudden death, especially among young women. The case of a 30-year-old woman with no relevant pathological history with frequent palpitations is presented, in whom an increase in ventricular automatism with a progressive increase in the arrhythmic load of up to 20% with a weight of pharmacological management is documented. In a cardiac magnetic resonance, a 15 mm displacement towards the atrium of the mitral leaflets compatible with mitral annular disjunction and late enhancement foci of mesocardial, non-coronary distribution were observed. Given the findings and the persistence of symptoms, an electrophysiological study, 3D mapping, and ablation were performed. Two hyperechoic regions were seen on intracardiac ultrasound, one in the length of the anterior papillary muscle and the other in the mesocardium of the base of the posterior papillary muscle. Both foci related to the morphological sites of interest in which radiofrequency energy was applied. During the procedure presented an episode of ventricular fibrillation. A malignant ventricular extrasystole was considered and therefore a cardio defibrillator was implanted for the secondary prevention of sudden death. The literature was reviewed and the specific pathophysiological relationships between mitral annular disjunction, premature ventricular complexes, and risk of sudden death were analyzed. The role of electrophysiological study and ablation in symptomatic patients refractory to pharmacological treatment is described.

The mitral annulus disjunction as a risk marker in mitral valve prolapse / Disyunción del anillo mitral como marcador de riesgo en prolapso de válvula mitral

Disjunction of the mitral valve annulus is a structural abnormality consisting of an atrial displacement of the articulation point of the mitral valve, leading to an altered spatial relationship between the valve and the adjacent posterior ventricular wall. Studies have shown the relationship between mitral annular disjunction, ventricular arrhythmias, and myocardial fibrous degeneration, which increases the risk of sudden death, especially among young women. The case of a 30-year-old woman with no relevant pathological history with frequent palpitations is presented, in whom an increase in ventricular automatism with a progressive increase in the arrhythmic load of up to 20% with a weight of pharmacological management is documented. In a cardiac magnetic resonance, a 15 mm displacement towards the atrium of the mitral leaflets compatible with mitral annular disjunction and late enhancement foci of mesocardial, non-coronary distribution were observed. Given the findings and the persistence of symptoms, an electrophysiological study, 3D mapping, and ablation were performed. Two hyperechoic regions were seen on intracardiac ultrasound, one in the length of the anterior papillary muscle and the other in the mesocardium of the base of the posterior papillary muscle. Both foci related to the morphological sites of interest in which radiofrequency energy was applied. During the procedure presented an episode of ventricular fibrillation. A malignant ventricular extrasystole was considered and therefore a cardio defibrillator was implanted for the secondary prevention of sudden death. The literature was reviewed and the specific pathophysiological relationships between mitral annular disjunction, premature ventricular complexes, and risk of sudden death were analyzed. The role of electrophysiological study and ablation in symptomatic patients refractory to pharmacological treatment is described.

La disyunción del anillo valvular mitral es una anormalidad estructural que consiste en un desplazamiento auricular del punto de articulación de la válvula mitral, lo que lleva a una relación espacial alterada entre la válvula y la pared ventricular posterior adyacente. Los estudios han demostrado una relación entre la disyunción del anillo mitral, las arritmias ventriculares y la degeneración fibrosa miocárdica, lo que incrementa el riesgo de muerte súbita, en especial en mujeres jóvenes. Se presenta el caso de una mujer de 30 años, sin antecedentes relevantes, con palpitaciones frecuentes, en quien se documentó un aumento del automatismo ventricular con incremento progresivo de la carga arrítmica hasta el 20% a pesar del manejo farmacológico. En la resonancia cardiaca se apreció un desplazamiento de 15 mm hacia la aurícula de las valvas de la mitral compatible con disyunción del anillo mitral, además de focos de realce tardío de distribución mesocárdica, no coronariana. Ante los hallazgos y la persistencia de los síntomas, se llevó a estudio electrofisiológico, mapeo 3D y ablación. En la ecografía intracardiaca se apreciaron dos regiones hiperecoicas, en la longitud del músculo papilar anterior y en el mesocardio de la base del músculo papilar posterior; ambos focos relacionados con los sitios morfológicos de interés, en los cuales se aplicó energía de radiofrecuencia. Durante el procedimiento presentó un episodio de fibrilación ventricular que se consideró una extrasistolia ventricular maligna, por lo que se implantó un cardiodesfibrilador para prevención de muerte súbita. Se revisa la literatura y se analizan las relaciones fisiopatológicas existentes entre la disyunción del anillo mitral, los complejos ventriculares prematuros y el riesgo de muerte súbita.