[ABCD-10 scale as a predict of mortality in children with severe pharmacodermias. Case report]. / Escala ABCD-10 como predictor de mortalidad en niños con farmacodermias graves. Reporte de caso.

BACKGROUND: The severe pharmacodermias (SF) are associated with high morbidity and mortality. Chronic kidney failure (CKD) related with dialysis is one of the main factors associated with higher mortality. ABCD-10 is a predictive mortality scale that includes the history of dialysis. CASE REPORT: Male 2 years old with a history of CKD on peritoneal dialysis and Lennox-Gastaut syndrome, admitted to the hospital due to acute peritonitis and developed SJS-NET secondary to phenytoin administration. He was treated with immunoglobulin and systemic steroid without improvement. Septic shock was added, presenting a fatal outcome. CONCLUSIONS: In the case presented, the ABCD-10 scale was applied, reporting a greater prediction of mortality compared to SCORTEN due to a history of dialysis. In children with SF there are no validated predictive mortality. Future initiatives should search for risk factors for mortality in children who develop SF for the creation of a predictive mortality scale.

ANTECEDENTES: Las farmacodermias graves se asocian con alta morbilidad y mortalidad. La insuficiencia renal crónica relacionada con diálisis es uno de los principales factores asociados con mortalidad. REPORTE DE CASO: Paciente pediátrico masculino de 2 años, con antecedente de insuficiencia renal crónica (en tratamiento con diálisis peritoneal) y síndrome de Lennox-Gastaut, que ingresó al hospital por peritonitis aguda y evolucion a síndrome de Stevens-Johnson-necrólisis epidérmica tóxica, debido a la administración de fenitoína. Recibió tratamiento con inmunoglobulina y corticosteroide sistémico sin mejoría; se agregó choque séptico y posteriormente falleció. CONCLUSIONES: La escala ABCD-10 versus SCORTEN es más efectiva para predecir la mortalidad por antecedente de diálisis. En niños con farmacodermias graves no existen escalas predictoras de mortalidad validadas. Las futuras iniciativas deben buscar factores de riesgo de mortalidad en niños con farmacodermias graves para la creación de una escala predictora de mortalidad.

[Drug allergy: Fundamental aspects in diagnosis and treatment.] / Alergia a medicamentos: aspectos fundamentales en el diagnóstico y tratamiento. Reporte de grupo del Colegio Mexicano de Inmunología Clínica y Alergia.

BACKGROUND: Any substance used as a treatment for any disease can produce harmful or unpleasant events called adverse drug reactions (ADRs). They are due to inherent biological effects of the drug and are caused by immunological and non-immunological mechanisms. OBJECTIVES: To describe the immunological mechanisms of hypersensitivity reactions (HSR) to drugs, their epidemiology, risk factors, classification, clinical manifestations, diagnosis, treatment, and prognosis. METHODS: A review of the most current literature in English and Spanish was carried out, in the main databases, related to the HSR of various drug groups. RESULTS: This study describes the terms used to define ADRs and HSRs, their classification and clinical manifestations, current diagnostic tools, treatment algorithms and prognosis of the most frequently used medications and with the highest prevalence of reported adverse events. CONCLUSION: ADRs are a challenging entity, with a complex pathophysiology that has not been fully understood. Its approach requires a careful consideration since not all drugs have validated tests for their diagnosis nor a specific treatment. When indicating the use of any drug, the severity of the disease, the availability of other treatments and the potential risks of developing future adverse events should always be taken into consideration.

ANTECEDENTES: Cualquier sustancia prescrita en el tratamiento de algún padecimiento es capaz de producir eventos dañinos o desagradables, y se denominan reacciones adversas a medicamentos. Estas reacciones se originan por mecanismos inmunológicos y no inmunológicos. OBJECTIVOS: Describir los mecanismos inmunológicos de las reacciones de hipersensibilidad a medicamentos, epidemiologia, factores de riesgo, clasificación, manifestaciones clínicas, diagnóstico, tratamiento y pronóstico. MÉTODOS: Se revisó la bibliografía actualizada, en inglés y español, asociada con reacciones de hipersensibilidad a medicamentos en las principales bases de datos. RESULTADOS: Se describen los términos para definir las reacciones adversas y de hipersensibilidad a medicamentos, su clasificación y manifestaciones clínicas, métodos diagnósticos actuales y en estudio, algoritmos de tratamiento y pronóstico de los medicamentos más frecuentemente prescritos y con mayor prevalencia de eventos adversos reportados. CONCLUSIÓN: Las reacciones adversas a medicamentos representan un reto, con una fisiopatología compleja y no del todo comprendida. Su abordaje requiere un enfoque cuidadoso, porque no todos los fármacos cuentan con pruebas validadas para establecer el diagnóstico y tratamiento específico. Antes de indicar cualquier medicamento debe considerarse la gravedad de la enfermedad, disponibilidad de otros tratamientos y riesgos potenciales de sufrir eventos adversos.

[Hyper-IgM syndrome with early liver involvement]. / Síndrome de hiper-IgM con afectación hepática temprana.

INTRODUCTION: Hyper-IgM syndrome is an innate error of immunity in which there is a defect in change of isotype of immunoglobulins, with decreased values of IgG, IgA, and IgE, but normal or increased level of IgM. This predisposes to infectious processes at the respiratory and gastrointestinal levels, as well as autoimmune diseases and neoplasm. CASE REPORT: A 5 year 7-month-old boy with a history of 2 pneumonias, one of them severe, and chronic diarrhea since he was 2 years old. Persistent moderate neutropenia decreased IgG and elevated IgM. Cytometry flow confirmed absence of CD40L. Clinical evolution with early hepatic involvement. DISCUSSION: Hyper-IgM syndrome predisposes to liver damage, so a complete evaluation is required as well as early diagnosis. Active anti-infective treatment and control of the inflammatory response are key to the treatment of liver damage.

INTRODUCCIÓN: El síndrome de hiper-IgM es un error innato de la inmunidad, caracterizado por un defecto en el cambio de isotipo de inmunoglobulina, con valores disminuidos de IgG, IgA e IgE, y concentraciones normales o elevadas de IgM. Predispone a procesos infecciosos en el sistema respiratorio y aparato gastrointestinal, además de enfermedades autoinmunes y neoplasias. REPORTE DE CASO: Paciente pediátrico de género masculino, de 5 años y 7 meses de edad, con antecedente de dos cuadros de neumonía (uno de estos grave) y diarrea crónica desde los 2 años. Neutropenia moderada persistente, disminución de la concentración de IgG y elevación de IgM. La citometría de flujo confirmó la ausencia de CD40L. Durante la evolución clínica tuvo afectación hepática temprana. CONCLUSIÓn: El síndrome de hiper-IgM predispone a daño hepático, por lo que se requiere la evaluación completa y el diagnóstico oportuno. El tratamiento antiinfeccioso activo y el control de la respuesta inflamatoria son factores decisivos para establecer el tratamiento del daño hepático.

[Allergy to Pfizer-BioNTech® vaccine demonstrated by skin testing]. / Alergia a la vacuna Pfizer-BioNTech® demostrada mediante pruebas cutáneas.

BACKGROUND: The Pfizer-BioNTech® BNT162b2 vaccine, provides 95% effectiveness from the second dose onwards. The reported rate of anaphylaxis to COVID-19 vaccines is 4.7 cases/million doses administered. CASE REPORT: 30-year-old female, health professional, history of allergic rhinitis, asthma, reaction to eye cosmetics and adhesive tape: erythema, edema, and local pruritus. Immediately after application of the first dose of Pfizer-BioNTech vaccine, she presented grade III anaphylaxis. The patient was stratified, phenotyped and skin tests with PEG 3350 were positive. A recommendation was issued not to reapply vaccine containing polyethylene glycol and alternatives were offered. CONCLUSIONS: An adequate risk stratification should be performed before applying mRNA-based COVID-19 vaccines for the first time in at-risk groups. In case of anaphylaxis at the first dose, phenotyping and further study with PEG skin tests should be performed and vaccination alternatives should be offered.

INTRODUCCIÓN: La vacuna Pfizer-BioNTech® BNT162b2 proporciona efectividad del 95% a partir de la segunda dosis. La tasa de anafilaxia reportada de vacunas para COVID-19 es de 4.7 casos por millón de dosis administradas. REPORTE DEL CASO: Paciente femenina de 30 años, profesional de la salud, con antecedentes de rinitis alérgica, asma, reacción a productos cosméticos en los párpados y al pegamento de la cinta adhesiva (eritema, edema y prurito local). Posterior a la aplicación de la primera dosis de la vacuna Pfizer-BioNTechÒ tuvo un evento de anafilaxia grado III. Se estratificó, fenotipificó y efectuaron pruebas cutáneas con PEG-3350, que resultaron positivas. Se sugirió no aplicar la aplicar vacuna de refuerzo que contuviera polietilenglicol y se ofrecieron alternativas de tratamiento. CONCLUSIONES: Es importante efectuar la adecuada estratificación de riesgo antes de aplicar las vacunas para COVID-19 basadas en ARNm por primera vez. En caso de anafilaxia es necesario fenotipificar y ampliar el estudio con pruebas cutáneas con PEG, además de otorgar alternativas de vacunación.