Degeneración corticobasal / Corticobasal degeneration

La degeneración corticobasal (DCB) es un proceso neurodegenerativo lentamente progresivo, de inicio en la edad adulta que se presenta típicamente con parkinsonismo asimétrico y disfunción cognitiva. Actualmente, se clasifica como una taupatía. Los hallazgos neuropatológicos muestran una importante pérdida neuronal cortical que hasta fases muy avanzadas de la enfermedad es de predominio asimétrico y multifocal, más a menudo en las regiones frontalesparietales. Es un síndrome de una gran diversidad clínica cuya evolución estará marcada por la asimetría de los principales síntomas. El trastorno cognitivo puede ser una forma habitual de presentación identificándose un espectro de fenotipos clínicos dependiendo de la topografía del área degenerativa. Típicamente, se caracteriza por marcada rigidez e hipocinesia, distonía de predominio en una extremidad, mioclonías corticales reflejas, piramidalismo y temblor grosero postural o de acción. También destacan los déficits apráxicos, el déficit sensitivo cortical y el denominado fenómeno del miembro ajeno que aunque menos habitual cuando aparece es característico. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, en base a los criterios diagnósticos del síndrome corticobasal propuestos en el año 2003 y con el apoyo de las pruebas las complementarias. El diagnóstico diferencial debería considerarse con los Parkinson-Plus así como con las demencias degenerativas primarias con predominio de síntomas frontales y/o temporales, en especial, con la PSP y la demencia fronto-temporal .La DCB progresa en 3-15 años hacia la muerte del individuo, normalmente como consecuencia de complicaciones derivadas de la inmovilidad (AU)

Corticobasal degeneration (CBD) is a slowly progressive neurodegenerative process, which begins in adulthood and typically presents with asymmetrical parkinsonism and cognitive dysfunction. It is currently classified as a tauopathy. Neuropathological findings show an important loss of cortical neurons that is predominantly asymmetrical and multifocal until very advanced phases of the disease, more often in the frontal-parietal regions. It is a syndrome with a wide clinical diversity and a progression that will be marked by the asymmetry of the main symptoms. Cognitive disorder may be a common presenting symptom and a range of clinical phenomena have been identified, depending on the topography of the degenerative area. It is typically characterised by a marked rigidity and hypokinesia, dystonia with predominance in one extremity, cortical reflex myoclonus, pyramidal signs and postural or action coarse tremor. Also prominent are apraxic deficits, cortical sensory deficit and the so-called alien limb phenomenon, which, although less frequent, is considered characteristic when it does appear. Diagnosis is fundamentally clinical and based on the diagnostic criteria of corticobasal syndrome put forward in the year 2003 and with the support of complementary tests. Differential diagnosis should be considered with Parkinson-Plus as well as with the primary degenerative dementias with predominance of frontal and/or temporal symptoms, more especially with PSP and fronto-temporal dementia. CBD progresses in 3-15 years towards the death of the individual, normally as a consequence of complications deriving from immobility (AU)

Abordaje terapéutico de los síntomas no motores de la enfermedad de Parkinson / Therapeutic management of the non-motor symptoms in Parkinson's disease

Introducción. La enfermedad de Parkinson (EP) es una entidad compleja con una sintomatología diversa que presenta, además de los clásicos síntomas motores, un amplio número de síntomas no motores. Estos síntomas son muy prevalentes desde el inicio de la enfermedad e incluso pueden preceder en el tiempo a los síntomas motores (estreñimiento, alteración del olfato, trastorno de conducta del sueño REM) actuando como marcadores precoces de la enfermedad. Causan importante impacto en la calidad de vida de los enfermos con EP. Pueden ser los síntomas más incapacitantes para el paciente. Por todo ello, precisan de un manejo adecuado que mejore el bienestar de nuestros pacientes. Objetivo. Dar una visión actualizada del tratamiento de los síntomas no motores más prevalentes de la EP. Desarrollo. Se describen los síntomas no motores (vegetativos, trastornos del sueño, apatía) más prevalentes y discapacitantes de la enfermedad de Parkinson y se hace una revisión actualizada de su tratamiento. Conclusión: La alteración que la enfermedad produce en otros sistemas distintos al dopaminérgico causa un amplio número de síntomas distintos a los motores. Su mejor conocimiento permitirá diagnosticar y optimizar el tratamiento de estos síntomas, reforzando el bienestar de nuestros pacientes (AU)

Introduction. Parkinson's disease (PD) is a complex condition with a variety of symptoms, including a large number of nonmotor symptoms, in addition to the classic motor symptoms. These symptoms are highly prevalent from the onset of the disease and may even appear earlier than the motor symptoms (constipation, altered sense of smell, REM sleep behaviour disorder) and act as early markers of the disease. They have a significant impact on the quality of life of patients with PD and can be the most disabling symptoms for the patient. As a result, they need adequate management that improves our patients’ welfare. Aims. The objective of this study is to offer an updated view of the most prevalent non-motor symptoms of PD. Development. We describe the most prevalent and disabling non-motor symptoms (vegetative, sleep disorders, apathy) of Parkinson's disease and we also conduct a review of the state-of-the-art in its treatment. Conclusions. The alterations that the illness produces in systems other than the dopaminergic system cause a large number of symptoms in addition to the motor ones. A better understanding of them will make it possible to diagnose and optimise the treatment of these symptoms, thereby boosting our patients' welfare (AU)