Albendazole therapy for neurocysticercosis: a prospective double-blind trial comparing 7 versus 14 days of treatment. Cysticercosis Working Group in Peru.

OBJECTIVE: To compare the effectiveness of two regimens of albendazole therapy for neurocysticercosis. DESIGN: Randomized, double-blind clinical trial. SETTINGS: Patients admitted to neurologic wards in Lima, Peru. PATIENTS: Adult patients with active neurocysticercosis demonstrated by CT and Western blot (immunoblot). INTERVENTION: One week (n = 25) versus 2 weeks (n = 25) of albendazole therapy. MEASUREMENTS: Decrease in the number of cysts on CT. RESULTS: Effectiveness of albendazole was 78%, with no difference between the groups when compared 3 months after therapy. Complete cure was obtained in only 38% of patients. Patients with more than 20 cysts had poorer responses to therapy. The clinical course and EEG evolution improved in most patients. Side effects were present in 38% of patients, mainly mild, transient gastrointestinal symptoms. Therapy was also associated with exacerbation of neurologic symptoms. Two patients died in the first year after therapy, both because of aggregated infections of ventricle-peritoneal shunts. One-year follow-up CT showed lesions in three of 10 patients presumed to be cured 3 months after therapy. CONCLUSIONS: Extension of albendazole therapy for more than 7 days adds no benefits for the patients.

[A progressive case of ataxia in a family of Huntington's chorea]. / Un cas d'ataxie progressive dans une famille de chorée de Huntington.

One case of ataxic, pyramidal and demential syndrome associated with retinitis pigmentosa occurred in a family with Huntington's disease (36 patients among 7 generations). The disease started at 15 years of age. Ataxia was transiently attenuated by isoniazid. The patient died of the disease at 26 years of age.

Estado de indiferencia en la disquinesia tardía (a propósito de 8 casos) / State of indiference in diskinesia tardive

La Disquinesia Tardía (D.T) es un síndrome de frecuente observación en la clínica neuropsiquiátrica, que se presenta de preferencia después de los 40 años y que se caracteriza por movimientos que toman fundamentalmente la cara, cuello y miembros superiores y afectan la marcha. Estos movimientos toman el aspecto de un síndrome coreoatetósico o parkinsoniano. El transtorno fundamental es bioquímico y se debería a una sobreactividad dopaminérgica relativa. El tratamiento consiste en suprimir el agente causal y adicionar drogas que disminuyan la actividad dopaminérgica o que estimulen los sistemas colinérgicos. Nosotros presentamos 8 observaciones en las cuales el síntoma predominante es la falta de interés, de comunicación con el personal, indiferencia con su entorno y los movimientos involuntarios. Estas manifestaciones parecen corresponder al denominado síndrome `anthymohornico' de Habid o más propiamente dicho es estado de pérdida de `automotivación psiquica' de Laplane; así quizás la patología psiquiátrica debe buscarse además con la patología del Sistema Estriado

El síndrome de Melkersson y Rosenthal / Melkersson Rosenthal Syndrome

A propósito de una paciente de 62 quien sufre, primero de una parálisis facial periférica derecha, dolorosa y con edema; pronto el síndrome se extiende al lado izquierdo. No se observó "lingua plicata", pero sí hiperreflexia osteotendinosa y en la E.M.G.: Signos de denervación de ambos faciales y de los nervios cubitales. Se recuerdan las principales teorías etiológicas y se sostiene que nuestra observación podría corresponder a la etiología neurogénica. Se revisan los síntomas fundamentales: parálisis facial periférica, recidivante o bilateral; edema, que precede, acompañan o es posterior a la PFP., y puede aparecer, aún en lugares distantes y la lengua plisada, signo inconstante. En fin, se señala la importancia de la electromiografía y de la biopsia y se piensa que ésta es una enfermedad sistémica que se expresa, entre otro, por parálisis facial periférica con edema

Estudio de una familia con Corea de Huntington en Cañete / Study of a family with Huntington's Chorea in Cañete

De 14 familias con Corea de Huntington (C.H.) identificadas en el Valle de Cañete, se estudia una, integrada por 392 personas y en la que se encuentra 30 pacientes; 16 hombres y 14 mujeres, y 2 sospechosos. La enfermedad habría aparecido en esta familia hace 120 a 150 años. Los apellidos y los rasgos físicos corresponden todos a mestizos. Se recomienda el estudio de las tres últimas generaciones, compuestas por sujetos menores de 30 años. Se considera que a partir del Valle de Cañete se habría extendido la Corea de Huntington en el Perú. En el presente trabajo no se estudiaron los aspectos psiquiátricos de la enfermedad

[8 genealogic trees of families with Huntington's chorea in Cañete (Peru)]. / Huit arbres généalogiques de chorée de Huntington à Cañete (Pérou).

An epidemiological study was conducted from 1986 to 1988 in the valley of Canete, Peru, where clusters of Huntington's chorea had been detected in Indian-White inhabitants. Eight genealogical trees are reported.

Corea y Ataxia: ensayo terapeutico con isoniacida / Chorea and Ataxia: trial treatment with isoniazid

La Corea de Huntington (CH) puede asociarse a otros procesos; sin embargo la asociación con las ataxias cerebelosas es poco frecuente. se presenta un caso juvenil de ataxia, con signos piramidales y degeneración retiniana en una descendiente directa de CH. La administración de isoniacida a dosis de 300 mgrs. diarios mejoró la ataxia notablemente. Se intenta establecer una correlación bioquímica entre ataxia y corea en relación con el ácido gamma-aminobutírico

Spastic paraparesis and HTLV-I infection in Peru.

Three of 6 patients with spastic paraparesis in Lima, Peru, were found to have antibodies to human T-lymphotropic virus type I (HTLV-I). Blood and cerebrospinal fluid antibodies were confirmed by Western blot analysis. Multilobulated lymphocytes in blood and cerebrospinal fluid of the index case stained with monoclonal antibodies for T-helper cells and for T10, an activation marker. Blood mononuclear cells from patients with HTLV-I-associated myelopathy showed spontaneous proliferation in culture, evidence of interleukin-2 receptors, and decreased natural killer cell activity.

Ensayo terapéutico en las crisis de dolor radicular / Therapeutic trial in radicular pain crisis

Nuestro estudio se basa en el empleo de un derivado tricíclico por vía endovenosa (clomipramina) en 7 pacientes, 5 con el diagnóstico de neuralgia del trigémino y 2 con dolor post-herpético. Se administró la sustancia en perfusión durante 8 días, continuando el tratamiento de sostén por vía oral. Se empezó con 25 hasta llegar a 100 mg. diarios, en 4 días consecutivos, y luego se redujo hasta llegar a 25 mg., pasándose a la vía oral de 50 mg. diarios. En todos los pacientes se logró la remisión de las crisis dolorosas al cabo de 7 a 14 días. La evolución del período asintomático ha sido variable

Crisis de opistotonos y lóbulo temporal / Opisthotonos crisis and temporal lobe

La epilepsia parcial compleja es un desorden psicomotor, consecuencia de las lesiones del lóbulo temporal o del área orbitaria del lóbulo frontal. Se manifiesta por crisis complejas y fenómenos interictales que se expresan como trastornos de la conducta, de diversas formas; una de estas, es la "crisis psicogénica", que se expresa por una disfunción, no consciente, de los sistemas sensitivo y motor voluntario. Se presenta una observación con crisis de opistótonos, trastorno de conciencia y en la interfase alteraciones de la personalidad y entre ellas una "paraplejia transitoria" sin signos neurológicos. El electroencefalograma, muestra una descarga bitemporal, de ondas lentas, de alto voltaje en la fase intercrítica y la tomodensitometría una imagem hipodensa fronto-parietal izquierda. Se prefiere la denominación de "crisis psicogénica", para los fenómenos interictales expresados por la disfunción de los sistemas sensitivo y motor, independientes de las alteraciones cuantitativas de la conciencia

[A focus of Huntington's chorea in Peru]. / Un foyer de chorée de Huntington au Pérou.

Since 1970, 91 patients with Huntington's chorea have been identified in Peru, the majority of them, 42 cases, living in Cañete, a valley 140 km from Lima. The precise origin of the disease is unknown, but these patients are mostly half-bred from a mixture of White and Indian rather than from a mixture of Chinese, Japanese or Black.

Cisticercosis gigante en el lóbulo pre-frontal derecho y crisis de contracciones tónicas de larga duración / Giant Cysticercosis in the righ pre-frontal lobule and seizures of long term tonic contractions

Se presenta un caso de Cisticercosis de forma `gigante' de 6 centímetros cúbicos de volumen; localizado en el lóbulo frontal derecho, área 10 de Brodmann, visualizado mediante la tomodensitometría. En la sintomatología se señalan crisis de Grand Mal, generalmente nocturnas, seguidas de un estado de inconciencia y rigidez de más de 5 horas de duración

El síndrome del `hombre rígido' (`stiff-mam') y su diagnóstico diferencial con la enfermedad de Isaacs: a propósito de 5 casos / The `Rigid man' (`Stiff-man') y su diagnóstico with the Isaacs disease, by the way 5 cases

Las afecciones que comparten la denominación clínica de Actividad Muscular Contínua fueron individualizadas por MOERSCH y WOLTMAN, el síndrome del `Hombre rígido' (`Stiff-Man'); y, por Hyam Isaacs, la enfermedad de Isaacs. El síndrome del `Hombre rígido' se caracteriza por una contractura muscular dolorosa de tipo axial, fluctuante, que estaría relacionada a un desbalance de los sistemas Gabaminérgico y Catecolaminérgico. En la enfermedad de Isaacs se produce contracción muscular repetitiva por una alteración en la unión mioneural. Presentamos cinco casos de síndrome del `Hombre rígido', destacando las características clínicas y neurofisiológicas. Asimismo, el `Test del Diazepan' que se ha realizado mediante la administración de 10 y 20 miligramos de diazepan por vía endovenosa, lográndose silencio electromiográfico en 90 segundos como promedio

Sobre la epidemiología de la Corea de Huntington en el Perú / Epidemiological study of Chorea of Huntington in Perú

Se ha realizado el primer estudio epidemiológico de la Corea de Huntington en el Perú. Se registran 91 casos, todos ellos con antecedentes genealógicos. Predomina ligeramente el sexo femenino. La edad de comienzo oscila entre 35 a 45 años. Todos tiene un mestizaje principalmente español. El foco epidemiológico está en Cañete, Provincia situada a 140 Km. de Lima, en donde la prevalencia es de 31x100000.