ABSTRACT
The Dubin-Johnson syndrome is a hereditary deficiency in the excretion ofconjugated bilirrubin by hepatocytes characterized by chronic hyperbilirubinemia, alteration in coproporphyrin metabolism, and intracellular deposition of a dark melanin-like pigment giving the liver a typical black cast. We report a 28-year-old male patient who presented conjunctival jaundice and conjugated-hyperbilirubinemia without no other alteration in hepatic biochemistry. The diagnosis of this syndrome was perfomed by using the low-risk methods of laparoscopy-facilitated hepatic biopsy and oral cholecystography In contrast, we avoided the classical Bromsulphalein test because of potential severe side effects. We stress here the current importance of these tests for confirming the diagnosis. By using this methodology, we were not able to quantify the isomeric profile of the urinary coproporphyrins nor 99mTc-HIDA cholescintigraphy. In conclusion, we confirm the utility of hepatic biopsy with the aid of laparoscopy and oral cholecystography for the diagnosis of the Dubin-Johnson syndrome on the basis of their effectiveness and relative lack of complications.
Subject(s)
Hyperbilirubinemia, Hereditary/diagnosis , Adult , Conjunctival Diseases/diagnosis , Coproporphyrins/urine , Humans , Jaundice, Chronic Idiopathic/diagnosis , Liver/pathology , Male , SyndromeABSTRACT
Antecedentes: Los tumores periampulares constituyen una unidad anatómica, embriológica y clínica permitiendo la aplicación de procedimientos diagnósticos y terapéuticos comunes. Objetivos: Este estudio ha sido diseñado para evaluar retrospectivamente: 1 - La incidencia de sintomatoloía clínica en relación a las distintas localizaciones. 2 - La utilización de los métodos diagnósticos. 3 - Análisis de la estadificación y tratamiento, según su localización y estadio. 4 - Análisis de los resultados del tratamiento quirúrgico resectivo, paliativo y el mini-invasivo. 5 - Incidencia de las variables histopatológicas (grado de diferenciación) como factores pronósticos de sobrevida. 6 - Estudio comparativo de la sobrevida corregida por estadio y método de tratamiento. 7 - Evaluación de la morbimortalidad observada en nuestra serie. 8 - Efectuar una actualización bibliográfica del tema. Lugar de aplicación: Los pacientes fueron estudiados y tratados en dos centros hospitalarios universitarios de referencia de la ciudad de La Plata y en práctica privada. Diseño: Estudio retrospectivo observacional. Población: 460 pacientes tratados entre 1990 y 2005. Métodos: 252 pacientes pertenecían al sexo masculino, con una media etárea de 55.8 años, con un rango entre 34 - 83 años. La localización topográfica fue de 283 en páncreas, 113 en la ampolla de Vater, 56 en vía biliar distal y 8 en duodeno...
Subject(s)
Adult , Humans , Neoplasms , Duodenal Neoplasms , Ampulla of Vater , Pancreatic NeoplasmsABSTRACT
Antecedentes: Los tumores periampulares constituyen una unidad anatómica, embriológica y clínica permitiendo la aplicación de procedimientos diagnósticos y terapéuticos comunes. Objetivos: Este estudio ha sido diseñado para evaluar retrospectivamente: 1 - La incidencia de sintomatoloía clínica en relación a las distintas localizaciones. 2 - La utilización de los métodos diagnósticos. 3 - Análisis de la estadificación y tratamiento, según su localización y estadio. 4 - Análisis de los resultados del tratamiento quirúrgico resectivo, paliativo y el mini-invasivo. 5 - Incidencia de las variables histopatológicas (grado de diferenciación) como factores pronósticos de sobrevida. 6 - Estudio comparativo de la sobrevida corregida por estadio y método de tratamiento. 7 - Evaluación de la morbimortalidad observada en nuestra serie. 8 - Efectuar una actualización bibliográfica del tema. Lugar de aplicación: Los pacientes fueron estudiados y tratados en dos centros hospitalarios universitarios de referencia de la ciudad de La Plata y en práctica privada. Diseño: Estudio retrospectivo observacional. Población: 460 pacientes tratados entre 1990 y 2005. Métodos: 252 pacientes pertenecían al sexo masculino, con una media etárea de 55.8 años, con un rango entre 34 - 83 años. La localización topográfica fue de 283 en páncreas, 113 en la ampolla de Vater, 56 en vía biliar distal y 8 en duodeno...(AU)
