ABSTRACT
Massive osteolysis known as Gorham-Stout disease is a rare idiopathic disorder typically affecting long bones in a unifocal pattern. Angiomatosis is strongly connected to the osteolysis. Weather angiomatosis is the cause or the result of osteolysis is subject of intense discussion (Kawasaki et al. (2003), Möller et al. (1999), Radhakrishnan and Rockson (2008)). There are about 200 cases described since 1955. Our patient is a 77-year-old female patient with osteolyses of both shoulders involving the proximal humerus, lateral clavicle, and the glenoid. Under bisphosphonate therapy, the progressive osteolysis stopped on the right side and showed progression on the left. With the patient complaining about severe rest pain and impaired function, we performed surgical reconstruction by implantation of total shoulder prosthesis three months after onset of symptoms. Our case shows a possibility of primary and early surgical reconstruction with good clinical outcome.
ABSTRACT
Hypophosphatemic osteomalacia first presenting in adulthood is a rare disease. It is characterized by decreased serum phosphate, renal phosphate wasting, elevated alkaline phosphatase, and osteomalacia. The authors present a case with typical constellation of an oncogenic (tumor-induced) osteomalacia, the possible differential diagnosis, diagnostic evaluation, and complete healing after tumor resection. The new concepts of hereditary and acquired hypophosphatemic osteomalacia are discussed helping us understand this rare disease.
Subject(s)
Bone Neoplasms/complications , Giant Cell Tumor of Bone/complications , Hypophosphatemia/etiology , Osteomalacia/etiology , Paraneoplastic Syndromes/diagnosis , Adult , Biopsy , Bone Neoplasms/diagnosis , Bone Neoplasms/pathology , Bone Neoplasms/surgery , Diagnosis, Differential , Fibroblast Growth Factors/blood , Follow-Up Studies , Giant Cell Tumor of Bone/diagnosis , Giant Cell Tumor of Bone/pathology , Giant Cell Tumor of Bone/surgery , Humans , Hypophosphatemia/diagnosis , Male , Metatarsus , Osteolysis/etiology , Parathyroid Hormone/blood , Radiography, Abdominal , Ribs/pathology , Time Factors , Tomography, X-Ray ComputedABSTRACT
Se estudiaron un total de 49 pacientes en hemodiálisis crónica quienes se dializaban 3 veces por semana con agua no tratada de alto contenido alumínico. El aluminio (Al) en sangre de estos pacientes estaba por lo tanto muy elevado (>100 *g/L). En todos los pacientes se realizó una biopsia de la cresta ilíaca, la cual fue evaluada por medio de la histomorfolometría para la determinación de la variedad osteodistrófica, aplicándose además tinciones para detección de depósitos de Al a nivel óseo (Aluminio). Adicionalmente se cuantificó el contenido óseo de aluminio por medio de Espectrometría de Absorción Atómica. El tipo osteodistrófico más frecuentemente encontrado (63,3%) fue el tipo III (OM/OF) o tipo mixto, que consiste en la presencia de una hiperosteoidosis asociada a lesiones de hiperparatiroidismo. Los pacientes restantes (37,7%) mostraban una osteomalacia pura (hiperosteoidosis) o tipo II (OM). En el 70% de los pacientes se encontraron depósitos óseos de Al en el frente de mineralización que fueron más frecuentes en el tipo II (OM). Las manifestaciones óseas fueron más frecuentes entre los pacientes que presentaron depósitos de AL, independientemente del tipo histológico. Se concluye que la biopsia ósea debe realizarse en todo paciente que presente valores de aluminio en sangre y dolor óseo pues la asociación de estos dos hallazgos casi siempre coincide con la presencia de depósito óseo de Al
