ABSTRACT
Rosai-Dorfman Disease (RDD) is a rare non-Langerhans histiocytosis, usually self-limited and presenting with massive, painless, bilateral cervical lymphadenopathy, with or without constitutional symptoms. Extranodal disease is frequently present, and may happen in the absence of lymph node involvement, symptomatology and differential diagnosis will depend on the site affected and fatal cases may occur. The authors present two cases of Rosai-Dorfman disease (RDD), diagnosed through immunohistochemistry, with different progressions, one with complete remission and one culminating in death, highlighting the variety of presentations and the diagnostic difficulty. RDD is a rare condition with clinical presentations similar to several diseases, and should be considered in the differential diagnosis of lymphadenopathy with extranodal lesions.
ABSTRACT
Introdução: Cistite glandular é um processo proliferativo benigno e infrequente da mucosa vesical, caracterizado por proliferação do epitélio e, em alguns casos, formação de glândulas intestinais. Alterações metaplásticas na cistite glandular são bem documentadas na literatura, embora sua etiologia não seja totalmente esclarecida. Relato do caso: Relatamos um caso de cistite glandular em um paciente de 55 anos, apresentando sintomas miccionais irritativos e obstrutivos persistentes sem resposta à terapia com alfabloqueadores. Ultrassonografia evidenciou lesão vegetante no trígono vesical e o paciente foi submetido à ressecção endoscópica por duas vezes e evoluiu com ureterohidronefrose bilateral. Dado o extenso acometimento vesical e a persistência dos sintomas, o paciente foi submetido a cistoprostatectomia e neobexiga ileal com boa evolução pós-operatória. Discussão: Há duas formas de cistite glandular: típica e intestinal. A forma típica é a mais comum e a intestinal é marcada pela produção de mucina, mais frequentemente associada ao adenocarcinoma de bexiga. A maioria dos casos de cistite glandular é assintomática, sendo que os pacientes sitomáticos normalmente apresentam hematúria, sintomas urinários irritativos e típicos de cistite crônica. Há controvérsias sobre o tratamento precoce agressivo, sendo que vários estudos propõem a ressecção transuretral e o acompanhamento com biópsias.
Introduction: glandular cystitis is a benign proliferative process and infrequent mucosal bladder, characterized by proliferation of the epithelium and in some cases, formation of intestinal glands. Metaplásticas changes in glandular cystitis are well documented in the literature, although its etiology is not fully understood. Case report: A case of glandular cystitis in one patient of 55 years, with irritative and obstructive urinary symptoms persisted without response to therapy with alpha blockers. Ultrasonography revealed a vegetative lesion in the trigonal and the patient underwent endoscopic resection and twice progressed to bilateral ureterohidronefrose. Given the extensive bladder involvement and persistence of symptoms, the patient underwent ileal neobladder cistoprostatectomia and with good postoperative evolution. Discussion: There are two types of glandular cystitis: typical and intestinal tract. The typical form is the most common and is characterized by intestinal mucin production, most often associated with adenocarcinoma of the bladder. Most cases of glandular cystitis is asymptomatic, and patients usually present sitomáticos hematuria, urinary symptoms and typical of chronic cystitis. There is controversy over early aggressive treatment, and several studies suggest transurethral resection and follow-up biopsies.
