Carcinoma neurendocrino de células grandes primario del esófago / Large cell neuroendocrine carcinoma primary of oesophagus

Los tumores neuroendocrinos primarios del esófago son raros y difícilmente considerados dentro del diagnóstico diferencial de los tumores esofágicos. En este artículo describimos el caso de un paciente de 76 años portador de un tumor neuroendocrino de células grandes primario del esófago, el cual constituiría el segundo caso reportado a nivel mundial, así como una revisión de la literatura.

Primary neuroendocrine tumors of the esophagus are rare and hardly included in differential diagnoses of esophageal tumors. In this article we describe the case of a 76 years old man with a large cell neuroendocrine carcinoma primary of the oesophagus; this is the second case reported worldwide. A literature review is presented.

Sincronismo de un cáncer de mama temprano con un linfoma T del adulto / Synchronism of an early breast cancer with an adult T-cell lymphoma

La presentación secuencial de varias neoplasias primarias de un mismo individuo se ha descrito previamente; sin embargo, la presencia sincrónica de dos neoplasias de diferente estirpe histológica es poco frecuente. Presentamos un caso de sincronismo de un cáncer de mama metastásico y un linfoma T del adulto.

Concurrent presentation of several neoplasias in the same subject has been previously described; however, synchronous presentation of two neoplasias with distinct histological lineage in infrequent. We present a case with metastatic breast cancer and an adult T-cell lymphoma.

Carcinoma neuroendocrino de células grandes primario del esófago / Large cell neuroendocrine carcinoma of the esophagus primary

Los tumores neuroendocrinos primaros del esófago son raros y difícilmente considerados dentro del diagnóstico diferencial de los tumores primarios del esófago. En este artículo describimos el caso de un paciente de 76 años portador de un tumor neuroendocrino de células grandes primario del esófago, el cual constituiría el segundo caso reportado a nivel mundial, así como una revisión de la literatura.

Primary neuroendocrine tumors of esophagus are rare and hardly included in the differential diagnoses to esophageal tumors. In this article we describe a 76-year-old man with a large cell neuroendocrine carcinoma primary of the esophagus; this would be the second case reported worldwide. A literature review is presented.

Sarcoma primario de hígado: reporte de un caso en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (INEN) / Primary liver sarcoma: a case report in the National Institute of Neoplastic Diseases (NIND)

Caso de una paciente de 34 años diagnosticada de una entidad rara, Sarcoma Primario Hepático, que recibió tratamiento preoperatorio con quimioterapia en base a antraciclínicos, luego de la cual pudo tener una resección quirúrgica completa.

Case report about a 34 year old woman with a rare disease, primary sarcoma of the liver, who received preoperative treatment with anthracyclines, after which the patient had a complete surgical resection.

Identificación de pacientes con cáncer de mama en riesgo de metástasis al sistema nervioso central / Identifying breast cancer patients at risk for central nervous system metastases

Introducción.- Se han propuesto que ciertas sub poblaciones de pacientes con cáncer de mama tendrían un riesgo incrementado de desarrollar metástasis en el sistema nervioso central (SNC). El objetivo de este trabajo es describir factores de riesgo para metástasis en el SNC en pacientes portadoras de cáncer de mama. Pacientes y Métodos.- Se realizó una revisión retrospectiva de 1081 casos de cáncer de mama diagnosticados y tratados en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (Lima, Perú) durante los años 2000 al 2002, en estadios clínicos I, II, III o IV al momento del diagnóstico. La determinación de los marcadores: receptor de estrógeno, progesterona y Her2 se realizó por inmunohistoquímica. Se evaluó la incidencia acumulada de metástasis cerebrales de acuerdo a cada variable clínica o patológica. Resultados.- Un total de 1025 pacientes fueron diagnosticados en los estadios I, II o III. Dentro de este grupo 304 (29.7%) pacientes tuvieron una diseminación de la enfermedad local, regional o a distancia. Se identificaron un total de 56 pacientes con estadio IV, de los cuales 11 (19.6%) tuvieron metástasis al SNC en algún momento hasta la fecha del último control, mientras que 4 (7.1%) pacientes tuvieron en el SNC al diagnóstico. Se encontró relación significativa en términos de incidencia acumulativa entre primera metástasis al SNC y estado nodal, receptor de estrógeno, receptor de progesterona, Her2, sub tipo molecular y estadío clínico (P<0.01 para todas las variables). Conclusiones.- A pesar de observarse factores de riesgo significativos para el desarrollo de metástasis en el SNC, no se pueden discriminar aquellos pacientes que presentan alto riesgo de metástasis en el SNC.

Introduction.- It has been proposed that certain sub populations of breast cancer patients have an increased risk to develop central nervous system (CNS) metastases. The aim of this study is to describe risk factors to develop CNS metastases in breast cancer patients. Patients and Methods.- A retrospective review of 1081 cases of breast cancer patients with clinical stages I, II, III and IV was performed. Determination of estrogen and progesterone receptors and Her2 markers was done by immunohistochemistry. The accumulative incidence of CNS metastases was evaluated according to each clinico pathologic variable. Results.- A total of 1025 patients were diagnosed with breast cancer in stages I, II, III. In this group 304 (29.7%) had local, regional or distant disease. 56 patients were diagnosed with stage IV, in this group 11 (19.6%) had CNS metastases at some point until the date of last follow up, while 4 (7.1%) of patients had CNS metastases at diagnosis. There were significant differences in terms of accumulative incidence between CNS metastases and nodal status, estrogen receptor, progesterone receptor, Her2, molecular subtype, and clinical stage (P<0.01 for each variable). Conclusions.- Despite the observation of significant risk factors for the development of CNS metastases, it is not possible to determine those patients with high risk to develop CNS metastases.

Topoisomerasa II-alfa, como factor predictor de respuesta a la terapia con antraciclinas en cáncer de mama localmente avanzado / Topoisomerase II-alfa, as predictor of response to anthracycline therapy in locally advanced breast cancer

Introducción.- La enzima Topoisomerasa II-alfa es un blanco molecular de las antraciclinas; diversos estudios han sugerido que la expresión de esta enzima es un predictor de respuesta a la terapia con antraciclinas. El objetivo de este trabajo fue determinar si la sobre expresión de la Topoisomerasa II-alfa predice respuesta al tratamiento con antraciclínicas en pacientes con cáncer de mama localmente avanzado. Material y Métodos.- En este estudio se evaluó la expresión de la Topoisomerasa II-alfa, Her2, Receptorde Estrógeno y Receptor de Progesterona mediante inmunohistoquímica en tejidos de mama fijados en formol e incluidos en parafina de 111 tumores de pacientes con cáncer de mama localmente avanzado entre 1995 al 2002. El valor pronóstico de estos marcadores fue analizado. Resultados.- 40 (36%) casos mostraron sobre expresión de la Topoisomerasa II-alfa; el 62 (56%) para el Receptor de Estrógeno; para el Receptor de Progesterona 39 (35%) y 26 (23%) de expresión de Her2. No se observó diferencias significativas entre la expresión de Topoisomerasa II-alfa con respuesta a la terapia, con la sobrevida libre de progresión y sobrevida global. Cuando se comparó la sobrevida libre de enfermedad y sobrevida global con la densidad de dosis en casos que sobre expresaron la Topoisomerasa II-alfa, se observaron diferencias significativas (0.010 y 0.027). Conclusiones.- Aunque no se observó diferencias significativas en términos de sobrevida global, sobrevida libre de enfermedad o respuesta a la terapia; se describe que aquellos pacientes que sobre expresan la Topoisomerasa II-alfa presentan un mayor beneficio clínico cuando reciben una alta densidadde dosis de antracilinas.

Background.- Topoisomerase II-alfa is a molecular target for anthracyclines; several studies have suggested that expression of Topoisomerase II-alfa predicts is a predictor of response to treatment with anthracyclines. The aim of this study was to evaluate if the overexpression of Topoisomerase II-alfa predict response to treatment with anthracyclines in locally advanced breast cancer. Material and Methods.- This study evaluated the expression of Topoisomerase II-alfa, Her2, Estrogen Receptor and Progesterone Receptor by immunohistochemistry in formalin-fixed and paraffin embedded breast tumors in 111 tumors from patients with locally advanced breast cancer between the years 1995-2002. The prognostic value of these markers was analized. Results.- 40 (36%) samples showed over expression of Topoisomerase II-alfa 62 (56%) of Estrogen Receptor, 39 (35%) of Progesterone Receptor and 26 (23%) of Her2. There was no significant difference between the Topoisomerase II-alfa expression and response to therapy, overall survival and progression free survival. When the overall survival and the disease free survival was compared with the dose intensity in tases over expressing Topoisomerase II-alfa, significant difference were observed (P=0.010 y 0.027). Conclusions.- Although there was no significant differences observed in terms of overall survival, progression free survival or response to therapy, we describe that patients over expressing Topoisomerase II-alfa, present a better clinical benefit when they are treated with a higher dose intensity of anthracyclines.

Linfoma no hodgkin de células B precursoras primario óseo multifocal / Non-Hodgkin B-cell precursor multifocal primary bone

Paciente mujer de 9 años natural de Huaura y procedente de Huacho, referida del Instituto de Salud del Niño con tiempo de enfermedadde 1 año y 6 meses (enero 2006), caracterizado por dolor en pierna izquierda que se intensifica con el transcurrir de los meses asociado a claudicación progresiva y fiebre, tratada en centro de salud con analgésicos, posteriormente en Hospital Regional de Huacho, con diagnóstico de artritis reumatoide juvenil y recibió tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos y metotrexate. En abril del 2007 presentó intenso dolor en miembro inferior derecho, acudió al Hospital Regional de Huacho, le tomaron radiografía que mostró fractura patológica, le colocaron bota de yeso y la trasladaron al Instituto de Salud del Niño, quienes evidenciaron tumoración en pierna izquierda y fue transferida al INEN por consulta externa de ortopedia y traumatología oncológica el 1 de junio del 2007. En el examen físico de ingreso al INEN se encontraba adelgazada, con férula de yeso tipo bota corta a nivel de la pierna derecha, hipotrofia muscular cuadricipital marcada. La pierna izquierda con desviación en varo de la tibia proximal palpándose tumoración dependiente de planos óseos mal definida, de superficie lisa y dolorosade 8 cm de diámetro. Exámenes de la boratorio muestran Hb12.5g por ciento, DHL (564 U/L). Las radiografías de pierna derecha e izquierda demuestran lesiones que comprometen ladiáfisis y la metáfisis proximal de la tibiaderecha e izquierda. Survey óseo: con lesiones osteolíticas que destruyen el cuello femoraly TAC extremidades con severa infiltración ósea en ambas tibias sin compromiso de las estructuras vasculares. Las radiografía detórax y ecografía abdómino pélvica fueron normales. El mielograma bilateral no evidencia infiltración de células neoplásicas y la citometría de flujo no detecta proliferaciones clonales primarias o secundarias. El informe anátomo patológico de la biopsia incisional de la tibia izquierda fue: Linfoma ....

Linfoma no hodkin tipo Burkitt primario yeyuno ileon EC: III con compromiso óseo (femur derecho) y testículo derecho / Non-Hodgkin lymphoma Burkitt ileum jejunum primary EC: III had bone (right femur) and right testicle

Paciente varón de 4 años y 7 meses con historia de 1 mes de evolución con tumoración en testículos derecho de evolución progresiva, tumoración intraabdominal y dolor a la movilización del muslo derecho días antes de ser referido al INEN, al examen; tumoración a nivel de fosa iliaca y flanco derecho de 12x9 cm ganglio submaxilar izquierdo de 2x2 cm y testículo derecho aumentado de volúmen y consistencia de 4x3 cm. además de zona indurada de 10x8 cm. con marcado aumento de volúmen en la mitad superior del muslo derecho con abombamiento de cara lateral externa. Exámenes de laboratorio muestran anemia leve (Hb 8.5 g por ciento) aumento de valores de DHL (1077 U/L). Se realiza TAC de abdomen que muestra lesión sólida con compromiso de asas intestinales en ileon terminal y colon ascendente: lesión sólida en bolsa escrotal derecha. TAC de muslo derecho muestra lesión sólida en bolsa escrotal derecha. TAC de muslo derecho muestra lesion lítica con compromiso de partes blandas en la mitad superior de fémur derecho. Se realiza exploración testicular derecha con toma de biopsia: LINFOMA NO HODGKIN TIPO BURKITT. Estudio de médula ósea bilatera no muestra infiltración neoplásica. Recibe tratamiento respectivo de Protocolo 8403 (quimioterapia sistémica e intratecal y radioterapia) con buena respuesta. Posterior a fase de consolidación cursa con cuadro de Obstrucción Intestinal siendo operado con hallazgos de tumoración a nivel yeyunal que estenosaba completamente la luz intestinal, estudio patológico n muestra evidencia de neoplasia. Actualmente se encuentra recibiendo tratamiento de fase de mantenimiento, durante la cual ha presentado cuadro de oftalmoplejia derecha y posteriormente parálisis facial derecha con estudio de TAC cerebro y orbitas sin alteraciones. Estudio de LCR muestra infiltración meningoencefálica (IMEI) viene recibiendo quimioterapia intrateca, radioterapia craneal y dexametasona vía oral.

Linfoma no Hodgkin tipo Burkitt primario gástrico con extenso compromiso intraabdominal y médula ósea EC: IV / Non-Hodgkin lymphoma type primary gastric lymphoma with extensive bone marrow compromise intra-abdominal EC: IV

Paciente varon de 3 años y 5 meses con historia de dolor abdominal, hiporexia, vómitos y sensación de llenura de evolución progresiva. Evaluado en otra institución, donde presenta hematemesis y evidencian tumoración intraabdominal por ecografía y TAC. Se realiza endoscopía alta que muestra lesiones ulveradas en estómagos y duodeno. Referido al INEM, al examen: palidez, anasarca y tumoración abdominal en flanco derecho y mesogástrico de 10x10cm y otra en flanco izquierdo dificil de delimitar. Exámenes de laboratorio muestran aumento de valores de DHL (5,187 U/L) y ácido úrico (513 umol/L). Endescopía alta muestra lesiones ulceradas a nivel de fondo y cuerpo gástrico, de donde se toman biopsias: LINFOMA NO HODGKIN TIPO BURKIT. TAC de abdomen muestran extenso compromiso tumoral de peritoneo, mesenterio y asas intestinales. Estudio de médula ósea bilateral muestra infiltración por enfermedad de fondo (detectado por citometría de flujo en un 5,3 por ciento). Inició tratamiento de quimioterapia, recibiendo Ciclofosfamid, Cursa con cuadro de lisis tumoral y perforación de vísceras hueca dentro de las 24 horas de aplicación de Ciclofosfamida, ingresando a sala de operaciones con confirmación de sospecha. Pasa a UCI donde cursa con falla multiorgánica, falleciendo posteriormente.

Linfoma no hodgkin tipo burkit primario gastroduodenal EC IV con compromiso renal, rectal, médula ósea, glanglionar intraabdominal y retroperitoneal / Burkit non-Hodgkin lymphoma type IV primary EC gastroduodenal kidney involvement, rectal, bone marrow, intraabdominal and retroperitoneal glanglionar

Pacientes varon con 4 años con historia de 1 mes de evolución de palidez, hiporexia y edemas en extremidades inferiores y cara de evolución progresiva, con posterior aparición de tumoración a nivel de epigastrio e hipocondrio izquierdo y sudoración nocturna profusa. Evaluado en otra institución donde se realiza TAC abdomen que muestra compromiso neoformativo de distribución mural a nivel gástrico y duodenal proximal con extenso compromiso gangliomar mesentérico y retroperitoneal, y lesiones focales renales bilaterales. Referidas a INEN, al exámen físico: palidez marcada, anasarca, con tumoración a nivel de hipocondrió izquierdo y epigastrio de 12 x 8 cm. Exámenes de laboratorio muestran anemias severas (Hb: 5,8gr por ciento), leucocitosis sin hemoblastosis (20,800/mm), hipoalbuminemia (20gr/L) y valores elevados de DHL (10,763 U/L) y ácido úrico (442 umol/L). Informe de TAC de abdomen (realizada en otra innstitución, informada en INEM) revela extensa filtración gastroduodenal con marcado engrosamiento mural y adenomegalias retreoperitoneales y mesentéricas, además de imágenes hipodensas en ambos biopsias: LINFOMA NO HODKIN TIPO BURKITT. Estudio de médula ósea bilateral muestra infiltración neoplásica por enfermedad de fondo (82 por ciento y 9 por ciento en CIP Y CIPI respectivamente). Recibe tratamiento bajo Protocolo 8403 (quimioterapia sistémica e intratecal), cursando con sindrome de lisis tumoral e insuficiencia renal aguda, posteriormente con buena respuesta clínica radiológica en médula ósea y endoscópica.