ABSTRACT
OBJECTIVE: Extra-abdominal desmoid tumor (EDT) is a rare condition, caused by proliferation of fibroblasts. Despite being a benign tumor, it is locally aggressive and has unpredictable clinical behavior. The objective of this study is to present the clinical outcomes of patients with EDT treated surgically between 1995 and 2016. METHODS: This is a retrospective series of 23 patients with histopathological diagnosis of EDT that underwent surgery at the orthopedic oncology service of our hospital. The information was obtained from the institute's clinical and pathology reports. RESULTS: A total of 223 medical records with histopathological reports were evaluated. Only 23 cases of EDT were included in the present study. The mean age was 22.5 years. Twelve (52.2%) patients had the tumor on the lower limbs, seven (30.4%) on the upper limbs and four (17.4%) cases were reported on the back. Five (21.7%) patients had tumors measuring less than 5 cm, while eighteen (78.3%) patients had tumors measuring more than 5 cm. All patients underwent surgery as the definitive treatment in our institute. Twelve (52.2%) cases presented negative margins (NM) and eleven (47.8%) cases had positive margins (PM). Local recurrence (LR) occurred in eleven (47.8%) patients. CONCLUSION: Impairment of the surgical margin was the only prognostic factor found for LR of EDT. Level of Evidence IV, Case Series.
OBJETIVO: O tumor desmoide extra-abdominal (TDE) é raro, formado por proliferação de fibroblastos. Apesar de ser um tumor benigno, é localmente agressivo e tem comportamento clínico imprevisível. O objetivo desta pesquisa é apresentar os resultados clínicos obtidos nos pacientes com TDE, tratados cirurgicamente entre 1995 e 2016. MÉTODOS: Trata-se de uma série retrospectiva de 23 pacientes com diagnóstico anatomopatológico de TDE, tratados cirurgicamente no serviço de oncologia ortopédica de nosso hospital. A informação foi obtida dos relatos clínicos e patológicos do instituto. RESULTADOS: Um total de 223 prontuários com relato anatomopatológico foi revisado. Apenas 23 casos de TDE foram incluídos no presente estudo. A média de idade foi de 22,5 anos. Doze (52,2%) casos se localizaram nos membros inferiores, sete (30,4%) casos nos membros superiores e quatro (17,4%) casos se localizaram no dorso. Cinco (21,7%) casos tinham tamanho < 5 cm e 18 (78,3%) casos tinham tamanho > 5 cm. Todos os pacientes receberam tratamento cirúrgico como terapia definitiva no instituto. Doze (52,2%) casos apresentaram margens livres (ML) e onze (47,8%) casos tinham margens comprometidas (MC). A recorrência local (RL) ocorreu em onze (47,8%) pacientes. CONCLUSÃO: O comprometimento da margem cirúrgica foi o único fator de prognóstico encontrado para a RL do TDE. Nível de Evidência IV, Série de Casos.
ABSTRACT
OBJECTIVE: Adamantinoma accounts for less than 1% of the primary bone neoplasms. The tibia is the most affected bone and it is predominant in male patients between the second and third decades of life. The objective of this study is to obtain epidemiological and clinical information on patients with adamantinoma of the tibia treated surgically between 1989 and 2016. METHODS: Retrospective series of seven patients diagnosed with adamantinoma of the tibia that underwent surgery at the orthopedic oncology service of our hospital. The information was obtained from the medical records and histopathological reports of our institution. RESULTS: A total of 2870 medical records with histological reports were evaluated. Seven cases of adamantinoma of the tibia were included. The mean age was 28.5 (17-49) years. We found a predominance of females (71.4%) and the most affected side was the left one, with four cases (57.1%). The biopsy revealed bone adamantinoma in four (57.1%) patients, while the diagnosis of the other patients was confirmed after the histological examination of the surgical specimen. All the patients underwent surgery as definitive treatment. No positive margins were reported. No local recurrence (LR) was reported and two patients had distant metastasis (DM). CONCLUSION: The prognosis of survival in cases of adamantinoma of the tibia is high. The rates of LR and DM were low. Surgical treatment with extensive tumor resection is the treatment of choice. Level of Evidence IV, Case Series.
OBJETIVO: O adamantinoma representa menos de 1% das neoplasias ósseas primárias. Afeta predominantemente a tíbia, em pacientes do sexo masculino entre a segunda e terceira décadas da vida. O objetivo deste trabalho é obter informação epidemiológica e clínica dos pacientes com adamantinoma da tíbia, tratados mediante cirurgia entre 1989 e 2016. MÉTODOS: Série retrospectiva de sete pacientes com diagnóstico de adamantinoma da tíbia, tratados cirurgicamente no serviço de oncologia ortopédica do nosso hospital. A informação foi obtida dos relatos clínicos e patológicos do instituto. RESULTADOS: Um total de 2870 prontuários com relatos anatomopatológicos foram revisados. Sete casos de pacientes com adamantinoma na tíbia foram encontrados. A média de idade foi de 28,5 anos (17-49). Encontramos predominância do sexo feminino (71,4%). O lado mais afetado foi o esquerdo, com quatro (57,1%) casos. A biópsia diagnosticou adamantinoma em 57,1% dos casos e o diagnóstico dos outros casos foi definido após exame da peça cirúrgica. Todos os pacientes receberam tratamento cirúrgico como terapia definitiva. Não foram reportadas margens comprometidas. Nenhum paciente apresentou recorrência local (RL). Dois pacientes apresentaram metástase à distância (MD). CONCLUSÃO: O prognóstico de sobrevida do adamantinoma da tíbia é alto. Apresenta taxas baixas de RL e MD. A cirurgia com ampla ressecção do tumor é o tratamento de escolha. Nível de Evidência IV, Série de Casos.
