Asociación de encefalopatía de Hashimoto y escleromixedema: ¿coincidencia o solapamiento de dos síndromes de posible origen autoinmune? / Hashimoto's encephalopathy associated with scleromyxedema: coincidental or the overlapping of two syndromes with a possible autoimmune origin?

Introducción. Las encefalopatías que pueden acompañar a la tiroiditis de Hashimoto y al escleromixedema, ambas enfermedades de probable origen autoinmune, son clínicamente similares. La coincidencia de tiroiditis de Hashimoto y escleromixedema en un paciente con encefalopatía nos ha llevado a comparar la sintomatología clínica y los diferentes patomecanismos posibles. Caso clínico. Se presenta el caso de un varón de 54 años, que ingresó por varios episodios de focalidad neurológica transitoria hasta establecerse un cuadro de afasia, acalculia y hemianopsia homónima derecha. El paciente había sido previamente diagnosticado de un escleromixedema que respondía mal al tratamiento, además de una paraproteinemia IgG kappa y, medio año antes del ingreso, de una tiroiditis de Hashimoto. No se encontraron alteraciones en las pruebas complementarias, con excepción de una ligera hiperproteinorraquia, un enlentecimiento difuso en el electroencefalograma y las alteraciones debidas a la tiroiditis y la paraproteinemia. El cuadro neurológico mejoró en pocos días bajo tratamiento con corticoides. Conclusión. La presentación de la encefalopatía como ictus y su excelente respuesta al tratamiento con corticoides indican en nuestro caso una encefalopatía de Hashimoto, aunque no se puede descartar del todo que se trataba de un dermato-neuro syndrome, que se asocia al escleromixedema. Se revisan los distintos patomecanismos propuestos para las dos entidades, así como sus características clínicas similares, que podrían indicar algún mecanismo en común para ambas (AU)

Introduction. The encephalopathies that may accompany Hashimoto’s thyroiditis and scleromyxedema, both of which are diseases that probably have an autoimmune origin, are clinically similar. The presence of both Hashimoto’s thyroiditis and scleromyxedema in a patient with encephalopathy led us to compare the clinical symptoms and the different possible mechanisms accounting for the pathology. Case report. We describe the case of a 54-year-old male who was admitted to hospital because of several occurrences of transient neurological focus that finally developed into a clinical picture of aphasia, acalculia and right homonymous hemianopsia. The patient had previously been diagnosed as suffering from scleromyxedema, which responded poorly to treatment, as well as IgG kappa paraproteinemia and, six months before admission to hospital, Hashimoto’s thyroiditis. No abnormalities were found in the complementary tests, except for slightly high protein levels in the cerebrospinal fluid, a diffuse slowing of brain waves in the electroencephalogram and alterations due to thyroiditis and paraproteinemia. Neurological symptoms improved after a few days of corticoid therapy. Conclusions. The presentation of encephalopathy as a stroke and its excellent response to treatment with corticoids pointed to a case of Hashimoto’s encephalopathy, although we cannot completely rule out the possibility of it being a dermato-neuro syndrome, which is associated to scleromyxedema. In this paper we review the different pathological mechanisms proposed for the two clinical entities, as well as the clinical features that are similar in both syndromes and which could be an indication of some common mechanism shared by them (AU)