ABSTRACT
La Displasia Ectodérmica Hipohidrótica (DEH) es una genodermatosis que se caracteriza por presentar alteraciones en las estructuras derivadas del ectodermo y frecuentemente se da la triada: hipohidrosis, hipotricosis e hipodoncia. El síndrome puede manifestarse como herencia autosómica dominante o recesiva y también como herencia ligada al sexo. El objetivo de este artículo es presentar 6 casos clínicos atendidos en la clínica del Niño de la Facultad de odontología de la Universidad de Antioquia, entre 1998 y 2011. Se muestran las características faciales y dentales de una familia con displasia ectodérmica hipohidrótica con herencia ligada al cromosoma X. Para el tratamiento de este síndrome se propone un protocolo de manejo en forma integral y multidisciplinario (AU)
Ectodermal Hypohidrotic Dysplasia (EHD) is a genodermatosis characterized by the presence of the ectoderm-derived structures alterations and often the triad is given: Hypohidrosis, Hypotrichosis and hypodontia. The purpose of this article is to present 6 clinic cases attended in the Clinic of the Children Dental Care of the Faculty of dentistry of the University of Antioquia between 1998 and 2011. It´s document the oral and facial characteristics in this pathology in a family with inheritance associated with the X chromosome. For the treatment of this syndrome a protocol of management in multidisciplinary and integral form is proposed (AU)
Subject(s)
Humans , Ectodermal Dysplasia, Hypohidrotic, Autosomal Recessive/diagnosis , Anodontia/genetics , Patient Care Team/organization & administration , Hypohidrosis/genetics , Hypotrichosis/genetics , Genes, X-Linked/genetics , Clinical ProtocolsABSTRACT
Introducción: El Síndrome de hiperinmunoglobulinemia E con infecciones recurrentes (SHIEIR) es una compleja enfermedad de origen desconocido, que compromete el sistema inmune, el tejido conectivo, los huesos, la piel y el sistema estomatológico; en este último, solo se han descrito parcialmente las alteraciones presentes. Objetivo: El propósito de este estudio fue describir las principales características clínicas del sistema estomatológico de los pacientes afectados por el SHIEIR. Diseño del Estudio: Fueron evaluados 8 pacientes con diagnóstico de SHIEIR por medio de historia clínica odontológica, radiografías periapicales, panorámica, cefálica lateral y posteroanteriores, estudios fotográficos y modelos en yeso. Resultados: Se encontraron características patológicas comunes en el sistema estomatológico de estos pacientes: candidiasis oral (glositis romboidea mediana, queilitis angular y candidiasis seudomembranosa), caries, periodonto sano (infantes), periodontitis (adolescentes), retención de deciduos, retardo en el desarrollo de los gérmenes de los permanentes, erupción por lingual de los dientes antero inferiores, ángulo goníaco aumentando, paladar profundo, ausencias congénitas y dientes supernumerarios. Conclusiones: Se encontró que los pacientes con SHIEIR presentan alteraciones comunes en el sistema estomatológico, los cuales justifican realizar estudios más profundos en los campos clínicos, básicos y antropométricos, no solamente en los individuos afectados sino también en los familiares en primer grado; para tratar de establecer ligamientos genéticos que contribuyan a esclarecer el origen de esta enfermedad (AU)
