[Inhaled levodopa: from evidence to experience]. / Levodopa inhalada: de la evidencia a la experiencia.

Most patients with Parkinson's disease experience motor fluctuations or 'off' periods, which impact on their daily activities, increase their disability and diminish their quality of life. They suffer from these fluctuations despite multiple adjustments to the schedules, doses and intake of medication. In this context, on-demand or rescue treatments are necessary to attempt to improve 'off' periods, with drugs that have the pharmacokinetic advantage of a much faster onset of action because their routes of administration are not oral. There are currently three on-demand therapies for the treatment of fluctuations: subcutaneous apomorphine, inhaled levodopa and sublingual apomorphine. Of the three alternatives, subcutaneous apomorphine generally has the fastest onset of action, sublingual apomorphine provides the longest clinical effect, and inhaled levodopa has the most favourable side effect profile. Each of these drugs has its own characteristics: the time before onset of action, the duration of action and different side effect profiles. The choice for each patient will depend on their individual needs and circumstances. To mark the first year of the introduction of inhaled levodopa, we review these therapies, focusing on the experience with this new dosage form of levodopa.

TITLE: Levodopa inhalada: de la evidencia a la experiencia.La mayoría de los pacientes con enfermedad de Parkinson sufren fluctuaciones motoras o períodos off, que impactan en sus actividades cotidianas, aumentan su discapacidad y empeoran su calidad de vida. A pesar de realizar múltiples ajustes en los horarios, en las dosis y en las tomas de medicación, no se consigue que estén libres de estas fluctuaciones. Es en este contexto en el que son necesarios los tratamientos a demanda o de rescate para tratar de mejorar los períodos off, con fármacos que tienen la ventaja farmacocinética de un inicio de acción mucho más rápido debido a que sus vías de administración no son orales. En la actualidad existen tres terapias a demanda para el tratamiento de las fluctuaciones: apomorfina subcutánea, levodopa inhalada y apomorfina sublingual. En general, la apomorfina subcutánea tiene un inicio de efecto más rápido, la apomorfina sublingual ofrece el efecto clínico más prolongado y la levodopa inhalada tiene el perfil de efectos secundarios más favorable entre las tres opciones. Cada uno de estos medicamentos tiene características únicas: tiempo de inicio, duración de acción y diferentes perfiles de efectos secundarios. La elección para cada paciente dependerá de sus necesidades y circunstancias individuales. Aprovechando el primer año de la introducción de la levodopa inhalada, revisamos estas terapias, centrándonos en la experiencia acumulada con esta nueva presentación galénica de levodopa.

[What do medical students think about functional neurological disorders?] / ¿Qué piensan los estudiantes de Medicina sobre los trastornos neurológicos funcionales?

INTRODUCTION: Functional neurological disorders (FND) are a frequent reason for visits in neurology. However, specific training on these disorders during undergraduate and residency training is limited. This study assesses the knowledge, attitude and exposure of medical students to FNDs before completing their medical degree. PATIENTS AND METHODS: We conducted a 15-item survey to explore understanding, exposure and attitudes towards FNDs among sixth-year medical students at four Spanish universities. RESULTS: A total of 118 students (mean age 23.6 ± 1.2 years; 71.2% female) returned the survey. Of these, 88 (74.6%) were aware of the concept of FNDs and 78 (66.1%) had studied them in psychiatry classes. The term 'psychosomatic' was chosen by 54.1% of the students as the most appropriate term to refer to these disorders, and 111 (94.1%) believed that a history of sexual or physical abuse was common among FND patients. Fifty-seven students (48.3%) assumed that the diagnosis of FND was mostly a clinical diagnosis of exclusion and 63 (53.4%) indicated that it is managed only by psychiatry. One hundred and one students (85.6%) considered that adequate training on FNDs is an important aspect of their medical training. CONCLUSIONS: Medical students are aware of the existence of FNDs, but their preferred terminology, as well as the perceived aetiological factors, reflect that the historical view of these disorders is still deeply rooted. Medical students feel that they should receive adequate education on FNDs from specialists in neurology and psychiatry as part of their training.

TITLE: ¿Qué piensan los estudiantes de Medicina sobre los trastornos neurológicos funcionales?Introducción. Los trastornos neurológicos funcionales (TNF) son un motivo de consulta frecuente en neurología. Sin embargo, la formación específica sobre estos trastornos durante la formación universitaria y el período de residencia es limitada. En este estudio se evalúan los conocimientos, la actitud y la exposición de los estudiantes de Medicina a los TNF antes de terminar el grado de Medicina. Sujetos y métodos. Realizamos una encuesta de 15 ítems para explorar la comprensión, la exposición y las actitudes hacia los TNF entre los estudiantes de Medicina de sexto año en cuatro universidades españolas. Resultados. Devolvieron la encuesta 118 estudiantes (edad media 23,6 ± 1,2 años; 71,2%, mujeres). De ellos, 88 (74,6%) conocían el concepto de TNF y 78 (66,1%) los habían estudiado en las clases de psiquiatría. El 54,1% de los estudiantes eligió el término 'psicosomático' como el más adecuado para referirse a estos trastornos, y 111 (94,1%) creían que una historia de abuso sexual o físico era común entre los pacientes con TNF. Cincuenta y siete estudiantes (48,3%) asumieron que el diagnóstico de TNF era mayoritariamente un diagnóstico clínico de exclusión y 63 (53,4%) señalaron que el manejo se realiza únicamente desde psiquiatría. Ciento un estudiantes (85,6%) consideraron que una formación adecuada sobre los TNF es un aspecto importante de su formación médica. Conclusiones. Los estudiantes de Medicina son conscientes de la existencia de los TNF, pero la terminología preferida por ellos, así como los factores etiológicos percibidos, reflejan que la visión histórica acerca de estos trastornos está aún arraigada. Los estudiantes de Medicina consideran que deberían recibir una educación adecuada sobre los TNF como parte de su formación por parte de los especialistas en neurología y psiquiatría.

¿Qué piensan los estudiantes de Medicina sobre los trastornos neurológicos funcionales? / What do medical students think about functional neurological disorders?

Introducción: Los trastornos neurológicos funcionales (TNF) son un motivo de consulta frecuente en neurología. Sin embargo, la formación específica sobre estos trastornos durante la formación universitaria y el período de residencia es limitada. En este estudio se evalúan los conocimientos, la actitud y la exposición de los estudiantes de Medicina a los TNF antes de terminar el grado de Medicina. Sujetos y métodos: Realizamos una encuesta de 15 ítems para explorar la comprensión, la exposición y las actitudes hacia los TNF entre los estudiantes de Medicina de sexto año en cuatro universidades españolas. Resultados: Devolvieron la encuesta 118 estudiantes (edad media 23,6 ± 1,2 años; 71,2%, mujeres). De ellos, 88 (74,6%) conocían el concepto de TNF y 78 (66,1%) los habían estudiado en las clases de psiquiatría. El 54,1% de los estudiantes eligió el término ‘psicosomático’ como el más adecuado para referirse a estos trastornos, y 111 (94,1%) creían que una historia de abuso sexual o físico era común entre los pacientes con TNF. Cincuenta y siete estudiantes (48,3%) asumieron que el diagnóstico de TNF era mayoritariamente un diagnóstico clínico de exclusión y 63 (53,4%) señalaron que el manejo se realiza únicamente desde psiquiatría. Ciento un estudiantes (85,6%) consideraron que una formación adecuada sobre los TNF es un aspecto importante de su formación médica. Conclusiones: Los estudiantes de Medicina son conscientes de la existencia de los TNF, pero la terminología preferida por ellos, así como los factores etiológicos percibidos, reflejan que la visión histórica acerca de estos trastornos está aún arraigada. Los estudiantes de Medicina consideran que deberían recibir una educación adecuada sobre los TNF como parte de su formación por parte de los especialistas en neurología y psiquiatría.(AU)

Introduction: Functional neurological disorders (FND) are a frequent reason for visits in neurology. However, specific training on these disorders during undergraduate and residency training is limited. This study assesses the knowledge, attitude and exposure of medical students to FNDs before completing their medical degree. Patients and methods: We conducted a 15-item survey to explore understanding, exposure and attitudes towards FNDs among sixth-year medical students at four Spanish universities. Results: A total of 118 students (mean age 23.6 ± 1.2 years; 71.2% female) returned the survey. Of these, 88 (74.6%) were aware of the concept of FNDs and 78 (66.1%) had studied them in psychiatry classes. The term ‘psychosomatic’ was chosen by 54.1% of the students as the most appropriate term to refer to these disorders, and 111 (94.1%) believed that a history of sexual or physical abuse was common among FND patients. Fifty-seven students (48.3%) assumed that the diagnosis of FND was mostly a clinical diagnosis of exclusion and 63 (53.4%) indicated that it is managed only by psychiatry. One hundred and one students (85.6%) considered that adequate training on FNDs is an important aspect of their medical training. Conclusions: Medical students are aware of the existence of FNDs, but their preferred terminology, as well as the perceived aetiological factors, reflect that the historical view of these disorders is still deeply rooted. Medical students feel that they should receive adequate education on FNDs from specialists in neurology and psychiatry as part of their training.(AU)

[Progression of botulinum toxin type A dosage in craniocervical dystonias. An eight year comparative study]. / Evolucion de la dosis de toxina botulinica tipo A en distonias craneocervicales. Estudio comparativo a lo largo de ocho años.

INTRODUCTION: Botulinum toxin type A (BTA) is currently the choice treatment for focal dystonias; yet long term response to therapy is still not known with total accuracy. PATIENTS AND METHODS: In this study we analysed the dose of BTA used in the first eight years' treatment of 17 patients with cervical dystonia and 16 patients with blepharospasm who received treatment at our hospital. RESULTS: It was found that in the patients with cervical dystonia there was a significant increase in the dosage of BTA (41%) which rose in a linear fashion from the fourth year onwards. On the other hand, in the group of patients with blepharospasm, the dosage of BTA tended to drop with time and this reduction (16%) occurred essentially during the first four years of treatment. CONCLUSIONS: These findings clearly highlight the clinical and functional differences between the two types of craniocervical dystonia.

Evolución de la dosis de toxina botulínica tipo A en distonías craneocervicales. Estudio comparativo a lo largo de ocho años / Progression of botulinum toxin type a dosage in craniocervical dystonias. An eight-year comparative study

Introducción. En la actualidad, la toxina botulínica de tipo A (TBA) es el tratamiento de elección de las distonías focales; sin embargo, no se conoce con precisión la respuesta al tratamiento a largo plazo. Pacientes y métodos. En este estudio analizamos la dosis de TBA utilizada en los ocho primeros años de tratamiento de 17 pacientes con distonía cervical y 16 pacientes con blefaroespasmo tratados en nuestro hospital. Resultados. Observamos que en los pacientes con distonía cervical se produjo un incremento significativo de la dosis de TBA, del 41 por ciento que ocurre de forma lineal solamente a partir del cuarto año. En contraste, la dosis de TBA en el grupo de pacientes con blefaroespasmo tiende a reducirse con el tiempo, y esta reducción, del 16 por ciento, se produce fundamentalmente en los cuatro primeros años de tratamiento. Conclusión: Estos resultados reflejan claramente las diferencias clínicas y funcionales de estos dos tipos de distonía craneocervical (AU)

Introduction. Botulinum toxin type A (BTA) is currently the choice treatment for focal dystonias; yet long-term response to therapy is still not known with total accuracy. Patients and methods. In this study we analysed the dose of BTA used in the first eight years’ treatment of 17 patients with cervical dystonia and 16 patients with blepharospasm who received treatment at our hospital. Results. It was found that in the patients with cervical dystonia there was a significant increase in the dosage of BTA (41%) which rose in a linear fashion from the fourth year onwards. On the other hand, in the group of patients with blepharospasm, the dosage of BTA tended to drop with time and this reduction (16%) occurred essentially during the first four years of treatment. Conclusions. These findings clearly highlight the clinical and functional differences between the two types of craniocervical dystonia (AU)

Niveles de proteína tau y Beta-amiloide en la demencia con cuerpos de Lewy en comparación con la enfermedad de Alzheimer / Tau protein and Beta-amyloid levels in dementia with Lewy bodies compared to Alzheimer's disease

En el líquido cefalorraquídeo (LCR) de pacientes con enfermedad de Alzheimer (EA) se observa elevación de los niveles de proteína tau y disminución de los niveles de Beta-amiloide. El objetivo de este estudio ha sido determinar si en la demencia con cuerpos de Lewy probable, definida con criterios clínicos de consenso (DCL), se encuentra un perfil diferente que pueda contribuir al diagnóstico diferencial de ambas entidades. Métodos: Se han analizado los niveles de proteína tau y Beta-amiloide en el LCR de 28 pacientes con probable EA (según criterios NINCDSADRA), 13 pacientes con probable DCL (según criterios del Consenso) y controles (n = 40 para tau; n = 11 para Beta-amiloide), estudiados en la consulta de demencias de los servicios de Neurología del Hospital Severo Ochoa y de la Fundación Jiménez Díaz. La cuantificación se ha realizado utilizando kits comerciales de ELISA (Innogenetics, Bélgica).Resultados: Niveles de proteína tau: los casos con EA mostraron unos niveles significativamente más elevados (524 ñ 425 pg/ml, media ñ SD) que los casos con DCL (255 ñ 299 pg/ml) y que los controles (213 ñ 263 pg/ml) (p < 0,001). No hubo diferencias significativas entre los niveles del grupo DCL respecto a los controles. El punto de corte más eficiente (250 pg/ml) proporcionaban sensibilidad del 75 por ciento para el diagnóstico de EA con una especificidad del 75 por ciento (respecto a controles) o del 77 por ciento (respecto a DCL).Niveles de proteín Beta-amiloide: se observó una tendencia de los casos con EA (344 ñ 310 pg/ml) y de los casos con DCL (325 ñ 242 pg/ml) a tener unos niveles de Beta-amiloide más bajos que los controles (525 ñ 337 pg/ml), pero las diferencias no alcanzaron significación estadística (p = 0,07). La combinación de los valores tau/Beta-amiloide proporcionó el valor más eficaz para distinguir entre EA y controles (punto de corte = 0,5, sensibilidad 82,5 por ciento, especificidad 75 por ciento) pero fue menos eficaz que el valor de tau aislado para distinguir entre EA y DCL. Conclusiones: La proteína tau en el LCR es un marcador biológico cuya cuantificación puede contribuir a la distinción clínica entre EA y DCL. Los niveles de proteína Beta-amiloide son similares en casos con EA y DCL, con una tendencia a ser más bajos que en los controles (AU)

[Primary focal dystonia: descriptive study of 205 patients]. / Distonías focales primarias: estudio descriptivo de 205 pacientes.

OBJECTIVES: To describe the clinical and epidemiologic aspects of different types of focal dystonia. PATIENTS AND METHODS: A total of 205 patients with primary focal dystonia were studied retrospectively and the following variables were analyzed: gender, age of onset, age at examination, evolution time, history of trauma, association with other movement disorders, fluctuations of dystonic symptoms as well as a family history of dystonia, Parkinson's disease, tremor, and lefthandedness or stuttering. We compared these variables among the different clinical categories of focal dystonia. RESULTS: Those patients with cranial and laryngeal dystonia were significantly older at the onset of symptoms compared with patients with writer's cramp. Males were more prevalent than females in all categories of focal dystonia except for cranial dystonia. Prior history of trauma and association with tremor were more frequent in patients with cervical dystonia than in those with others dystonic categories. Most patients with cranial, cervical and laryngeal dystonia had fluctuations in the intensity of dystonic symptoms, unlike the patients with writer's cramp. CONCLUSIONS: There is a caudo-cranial gradient in age of onset and the age of onset increases as the cranial presentation becomes greater. Females are more prevalent in cranial dystonia and there is a preponderance of males in the dystonias with a lower location. The dystonias with cranial distribution frequently present fluctuations of symptoms during the day. Association with other movement disorders, such as tremor, and prior history of trauma, is common in patients with cervical dystonia.

Distonías focales primarias:estudio descriptivo de 205 pacientes / Primary focal dystonia: descriptive study of 205 patients

Objetivos: Describir de las características clinicoepidemiológicas de los diferentes tipos de distonía focal. Pacientes y métodos: Se estudiaron retrospectivamente 205 pacientes con distonía focal primaria. Las variables analizadas fueron las siguientes: sexo, edad, edad de inicio, tiempo de evolución, antecedentes de traumatismo, asociación de la distonía a otros trastornos del movimiento, fluctuaciones de la clínica distónica, y antecedentes familiares de distonía, enfermedad de Parkinson, temblor, zurdera y tartamudez. Comparamos estas variables entre las diferentes categorías clínicas de distonía focal. Resultados: Encontramos diferencias significativas en la edad de inicio, que fue mayor para las distonías craneal y laríngea en comparación con la distonía del escribiente, que fue la de inicio más temprano. En todas prevaleció el género masculino a excepción de la distonía craneal, más frecuente en mujeres. Los antecedentes de traumatismo y la asociación a temblor fueron más frecuentes en el grupo de pacientes con distonía cervical que en el resto de categorías distónicas. La mayoría de pacientes con distonía craneal, cervical o laríngea presentaban fluctuaciones en la intensidad de la clínica distónica, a diferencia de aquellos con distonía del escribiente. Conclusiones: Existe un gradiente caudocraneal en la edad de inicio, cuanto más rostral es la localización, mayor es la edad de aparición y viceversa. En nuestra serie, hay mayor prevalencia de mujeres en la distonía craneal y de varones en la caudal. Son comunes las fluctuaciones circadianas, especialmente en las distonías de localización rostral. La asociación con otras discinesias, como temblor, y la presencia de un traumatismo previo son frecuentes en aquellos con distonía cervical. (AU)

[Speed of ocular saccades in Huntington disease. Prospective study]. / Velocidad de las sacadas oculares en la enfermedad de Huntington. Estudio prospectivo.

BACKGROUND: Oculomotor abnormalities, especially slow saccades, have long been recognized in Huntington's disease (HD). OBJECTIVES AND METHODS: To study prospectively horizontal saccade velocity by videonystagmography in 21 patients with genetically confirmed HD. The study included a baseline analysis and a second evaluation after 18.8 +/- 7.1 months. We included a control group of 15 subjects. RESULTS: HD group exhibited decreased saccade velocity when compared with that from a control group (for predictive and unpredictive target). HD patients showed decreased saccade velocity with the passage of time (for predictive target, p < 0.01). Finally we found statistical significant correlation between saccade velocity and triplet length. CONCLUSIONS: The measurement of saccade velocity might be an objective method to study the natural evolution of HD, and thus evaluate the effectiveness of future therapies.

Velocidad de las sacadas oculares en la enfermedad de huntington. Estudio prospectivo / Speed of ocular saccades in Huntington's disease. Prospective study

FUNDAMENTO: Las perturbaciones oculomotoras son muy frecuentes en la enfermedad de Huntington (EH). Probablemente la caída de la velocidad sacádica es el hallazgo más característico desde el punto de vista neuroftalmológico. OBJETIVOS Y MÉTODOS: Estudiar prospectivamente la velocidad de las sacadas horizontales mediante videonistagmografía en 21 pacientes con EH confirmada genéticamente. Se realizó el mismo protocolo en la primera evaluación (tiempo 0) y en la de seguimiento (18,8 ñ 7,1 meses después). Se incluyó un grupo control de 15 individuos sin enfermedad neurológica. RESULTADOS: Los pacientes con EH presentaron una velocidad horizontal sacádica inferior a los controles, tanto para estímulo predecible como no predecible. Además, en el seguimiento manifestaron un deterioro significativo de la velocidad sacádica horizontal (p < 0,01; para estímulo predecible).Asimismo hubo correlación significativa entre la expansión de tripletes y la velocidad sacádica. CONCLUSIÓN: El estudio de la velocidad sacádica podría servir como método objetivo de seguimiento de la EH, especialmente en relación con el empleo de futuras terapias neuroprotectoras (AU)