Alitretinoína y eczema crónico de manos / Allitretinoin and chronic eczema of hands

El eczema de manos (EM) es una dermatosis común que afecta a las manos. La exposición a irritantes, alergenos y factores endógenos desempeñanfunciones relacionadas entre sí en la etiología de esta enfermedad. Por ello cuesta tanto identificar los factores causales y eliminarlos por completo. Enun número considerable de pacientes, el eczema de manos se convierte en una enfermedad crónica, incluso cuando se evita el agente causal inicial. Engeneral, la dermatitis de manos se considera crónica si dura más de 6 meses en ausencia de factores causales externos. Los pacientes con Eczema Crónicode Manos (ECM) presentan grietas dolorosas, ampollas, picazón y sangrado, lo que puede limitar la destreza manual produciendo incapacidadlaboral. La condición de estos pacientes se puede perpetuar, siguiendo un curso crónicamente recidivante. Los casos leves de ECM se suelen manejarcon el uso cuidadoso de emolientes y corticoides tópicos, impidiendo el contacto con irritantes, pero ECM severo es debilitante si es resistente a estetratamiento estándar. El ECM severo causa una importante incapacidad laboral, funcional, social y psicológica, incluida la baja laboral indefinida porenfermedad y el desempleo, causando ansiedad, baja autoestima, y fobia social.En la actualidad los pacientes con ECM severo resistente a corticosteroides tópicos tiene limitadas las opciones de un tratamiento de uso crónico adecuado,y en este campo se han realizado pocos ensayos clínicos para estudiar nuevas terapias. Ninguna de las actuales opciones terapéuticas presentauna alternativa como Alitretinoína para el tratamiento del ECM refractario (AU)

Hand eczema is a common dermatosis affecting the hands. Exposure to irritants, allergens and endogenous factors play interrelated roles in the aetiologyof this disease. Consequently, it is rarely possible to identify all causative factors and remove them entirely.In a substantial number of patients, hand eczema develops into a chronic condition even when an initial causative agent is avoided. In general, handdermatitis is considered chronic if it lasts more than 6 months in the absence of external causal factors.Patients with CHE suffer from painful cracks, blisters, itching and bleeding, which can limit manual dexterity and prevent employment[1]. These typesof patients with CHE have a poor prognosis; it is a self perpetuating condition with a long-lasting and chronically relapsing course.Mild cases of CHE are usually managed with conscientious use of emollients and topical corticosteroids, and avoidance of irritants, but severe CHE isdebilitating if it is refractory to this standard regimen. Severe CHE causes substantial occupational, functional, social and psychological disability,including prolonged sick leave and unemployment, anxiety, low self-esteem, and social phobia.Currently patients with severe CHE refractory to topical corticosteroids have limited treatment options suited for chronic use, and few clinical trialshave investigated new therapies in this setting. None of the current treatment options present an alternative to Alitretinoin for the treatment of refractoryCHE (AU)

Queratodermia palmoplantar varians (striata et areata) tipo acroqueratosis esencial crónica de Degos / Keratoderma palmoplantaris varians (Striata et Areata), a form of chronic idiopathic described by Degos

Paciente varón de 15 años de edad con lesiones hiperqueratósicas con disposición lineal o estriada en las palmas y numular en plantas. Era el único miembro afecto conocido de su familia, por lo que se podría tratar de una mutación de novo o de la forma recesiva de queratosis palmoplantar estriata varians, denominada por Degos «acroqueratosis esencial crónica». Las lesiones no mejoraron con los tratamientos tópicos instaurados (queratolíticos, emolientes y corticoides) ni con retinoides orales. Se pudo constatar que el rozamiento o fricción de las zonas afectas era el principal factor de empeoramiento de las mismas (AU)

We report a case of a 15-year-old boy with hyperkeratotic lesions that were linear or striated on the palms and nummular on the soles. He was the only family member known to be affected, suggesting that the condition could be attributed to a de novo mutation or the recessive form of keratoderma palmoplantaris striata, described by Degos as chronic idiopathic acrokeratosis. The lesions did not improve with topical treatments (keratolytic agents, emollients, or corticosteroids) or oral retinoids. We observed that scratching of the affected areas was the main reason for deterioration of the lesions (AU)

Úlceras crónicas de piernas como manifestación primaria del síndrome de Klinefelter / No disponible

Varón de 25 años de edad con úlceras de repetición en miembros inferiores de varios años de evolución y retraso mental moderado. En los estudios complementarios realizados se detectaron alteraciones de la fibrinólisis con aumento de los niveles de PAI-1, proteína C funcional aumentada y resistencia a proteína C activada, en el estudio hormonal se apreció aumento de FSH (24,57 u/l), LH (20, l8 u/l) y estradiol (59,2 pg/ml) con disminución de testosterona (7,73 nmol/l), DHEA-S (78,7 nmol/l), testosterona libre (5,54) y GH (<0,05 ng/dl). En la ecografía del área genital se observó una disminución simétrica del tamaño testicular con un diámetro máximo de 7,6 cm, signos de atrofia testicular bilateral y adenopatías inguinales izquierdas de carácter inflamatorio. Todos estos resultados, asociados al retraso mental del paciente, estaban dentro del contexto de un síndrome de Klinefelter, por lo que se realizó un cariotipo en el que se confirmó la existencia de una variante mosaico (48XXXY/46X Y) de este síndrome. Se instauró tratamiento con anticoagulantes parenterales y orales asociados a tratamiento sustitutivo hormonal con testosterona depot cada 21 días y tratamiento tópico con enantato de testosterona, con lo que sólo se pudo conseguir la mejoría parcial de la lesión pero no se pudo lograr la curación total de la úlcera. Las úlceras crónicas pueden ser una manifestación cutánea a tener en cuenta como posible primer signo diagnóstico de este síndrome (AU)

Twenty-five year old male with repeating ulcers on lower limbs of several years of evolution and moderate mental retardation. We detected alterations of the fibrinolysis in the complementary studies performed with an increase of PAI—1 levels, C-functional protein increased and resistance to C-activate protein, the hormonal study showed an increase of FSH (24,57 u/l), LH (20, 78 u/l) and estradiol (59,2 pg/ml) with decrease of testosterone (1,73 nmol/l), DHEA-S (78,7 nmol/l), free testosterone (5,54) and GH (<0, 05 ng/dl). The echography of the genital area showed a symmetrical reduction of the testicular size with a maximum diameter of 7,6 cm, signs of bilateral testicular atrophy and inflammatory left inguinal adenopathy. All these results, associated to the mental retardation of the patient, were within the context of a syndrome of Klinefelter, thus we performed a karyotype which confirmed the existence of a mosaic variable (48XXX Y/46XY) of this syndrome. We established a treatment with parenteral and oral anticoagulants associated to a hormonal substitute treatment with testosterone depot every 27 days and topical treatment with testosterone enanthate, this achieved the partial improvement of the lesion but we could not obtain the total cure of the ulcer. Chronic ulcers could be a cutaneous manifestation to be taken into account as a possible first sign for the diagnosis of this syndrome (AU)

Otras indicaciones dermatológicas del tacrolimus / Other dermatological indications of tacrolimus

Aunque su indicación original fue el tratamiento de la dermatitis atópica, recientemente se están describiendo nuevas indicaciones de tacrolimus oral y tópico, entre las que destaca la dermatitis de contacto alérgica, la rosácea inducida por corticoides, la ictiosis linear circunfleja, el Hypoderma gangrenoso, las úlceras de las piernas asociadas a artritis reumatoide, el liquen plano o la alopecia areata. Por vía oral ha resultado efectivo en psoriasis, liquen plano, pioderma gangrenoso, enfermedad de Chron, enfermedad de Behçet o eritrodermia. Por vía tópica se ha utilizado en dermatitis de contacto alérgica, psoriasis, liquen erosivo de mucosa oral, algunas formas de ictiosis, rosácea inducida por corticoides, úlceras de las piernas asociadas a artritis reumatoide o alopecia areata. En general, por vía tópica, el tacrolimus se ha mostrado muy efectivo en todos los procesos inflamatorios que producen lesiones ulceradas, lo que puede estar relacionado con la facilitación de penetración que supone la falta de la epidermis. También hacemos referencia a las nuevas formulaciones de tacrolimus en liposomas, que estarán pronto a nuestra disposición (AU)

Although originally indicated for atopic dermatitis, new indications for oral and topical tacrolimus have recently been discovered, the most important of which are allergic contact dermatitis, corticosteroid-induced rosacea, ichthyosis linearis circumflexa, pyoderma gangrenosum, leg ulcers associated with rheumatoid arthritis, lichen planus, and alopecia areata. The oral route is effective in psoriasis, lichen planus, pyoderma gangrenosum, Crohn's disease, Behçet's disease, and erythroderma. The topical route has been used in allergic contact dermatitis, psoriasis, erosive lichen planus of the oral mucosa, some types of ichthyosis, corticosteroid-induced rosacea, leg ulcers associated with rheumatoid arthritis, and alopecia areata. In general, topical tacrolimus has proved to be highly effective in all the inflammatory processes producing ulcerated lesions, which may be related to ease of penetration due to the lack of epidermis. We also describe the new formulations of tacrolimus in liposomes that will soon become available (AU)