[Argentinean consensus guidelines on the identification and clinical care of secondary progressive multiple sclerosis]. / Consenso sobre la identificación y seguimiento de la esclerosis múltiple secundaria progresiva en Argentina.

INTRODUCTION: The identification, diagnosis, follow-up, and treatment of patients with secondary progressive multiple sclerosis (SPMS) show significant differences between health care professionals in Argentina. AIM: To provide consensus recommendations on the management of patients with SPMS in Argentina to optimize patient care. DEVELOPMENT: A panel of expert neurologists from Argentina dedicated to the diagnosis and care of multiple sclerosis patients gathered during 2019 and 2020 to carry out a consensus recommendation on the diagnosis and treatment of SPMS patients in Argentina. To achieve consensus, the methodology of 'formal consensus-RAND/UCLA method' was used. Recommendations were established based on published evidence and the expert opinion. Recommendations focused on how to define SPMS and how to follow SPMS patients. CONCLUSION: The recommendations of this consensus guidelines attempt to optimize the care of SPMS patients in Argentina.

TITLE: Consenso sobre la identificación y seguimiento de la esclerosis múltiple secundaria progresiva en Argentina.Introducción. Existen diferencias significativas en el diagnóstico, la identificación y el seguimiento de pacientes con esclerosis múltiple secundaria progresiva (EMSP) entre los profesionales de la salud a cargo de su tratamiento. Objetivo. Proveer recomendaciones sobre el tratamiento de los pacientes con EMSP en Argentina con el fin de optimizar su cuidado. Desarrollo. Un grupo de neurólogos expertos en esclerosis múltiple de Argentina elaboró un consenso para el tratamiento de pacientes con EMSP en la región mediante metodología de ronda de encuestas a distancia y reuniones presenciales. Se establecieron 33 recomendaciones basadas en la evidencia publicada y en el criterio de los expertos que participaron. Las recomendaciones se enfocaron en el diagnóstico y el seguimiento de los pacientes con EMSP. Conclusión. Las recomendaciones establecidas en el presente consenso permitirían optimizar el cuidado y el seguimiento de los pacientes con EMSP en Argentina.

Epidemiological characteristics of pregnancy, delivery, and birth outcome in women with multiple sclerosis in Argentina (EMEMAR study).

BACKGROUND: The influence of pregnancy on Multiple Sclerosis (MS) has been extensively studied but such influence on Latin American women with MS has not been characterized. Our objective was to describe the course of pregnancy and birth outcome in Argentinean MS patients and the evolution of MS during pregnancy and after delivery. METHOD: We used a retrospective design in eight MS centers in Argentina and administered a survey to women with definite MS (Mc Donald) with pregnancies during or after MS onset. We contacted 355 women of which 81 met inclusion criteria. We recorded 141 pregnancies. RESULTS: Involuntary abortion was observed in 16% of pregnancies (95% CI = 10-23). Thirty five women received immunomodulatory therapy (IMT) before 42 pregnancies. Twenty three (55%) out of 42 pregnancies were exposed to IMT. The mean time of IMT discontinuation before conception in 19 (45.2%) pregnancies without exposure, was 104 days (95% CI = 61.0-147.0). There were 103 deliveries: 79% full term. Birth defects were detected in 19% of pregnancies exposed to IMT (95% CI = 4-46) and in 2% of non-exposed (95% CI = 0.3-8.0). The mean relapse rate was: pre-pregnancy year: 0.22 (95% CI = 0.12-0.32); pregnancy: 0.31 in 1st (95% CI = 0.10-0.52), 0.19 (95% CI = 0.03-0.36) in 2nd, and 0.04 in 3rd trimester (95% CI = -0.04-0.12); 1st trimester post delivery: 0.82 (95% CI = 0.42-1.22). CONCLUSION: We observed a higher rate of birth defects among infants exposed to immunomodulators in utero than those not exposed. The reduction in MS relapses during 2nd and 3rd trimester of pregnancy and its increase during postpartum is consistent with previous reports.

Argentine Patagonia: prevalence and clinical features of multiple sclerosis.

There are few studies reporting multiple sclerosis prevalence rates in the Buenos Aires region, Argentina (latitude 34 degrees S) (between 12-18.5/100 000 inhabitants), and no studies have been performed in the larger region between parallels 36 degrees and 55 degrees S. The aim of this study is to determine the prevalence rates and clinical features of multiple sclerosis in residents of the Argentine Patagonia. Four cities from the region were selected for this study, giving a sample population of 417 666 inhabitants (approximately 24% of the total Patagonia population). 1(st) March 2002 was determined as prevalence day. Patients were ascertained using multiple case-finding methods. The point prevalence rate was 17.2/100 000 (17.2 age-adjusted to the world population). Prevalence rates were higher for women than for men, 22.1 versus 12.2/100 000 inhabitants (21.4 versus 12.7 sex-adjusted to the world population). The study population was mainly of European descent and mestizoes. Clinical features were similar to those reported in other countries. This study shows that Argentine Patagonia is a medium-risk area with no south-north gradient between parallels 55 degrees and 36 degrees S. The Patagonia population shows recent internal migration that makes it difficult to determine whether the exposure to potential risk factors has been long enough to modify the disease incidence.

Síndrome de hombre rígido: una única entidad? / Stiff-man syndrome

Se estudiaron 4 pacientes con un cuadro clínico en el que se combinaron fasciculaciones, contracturas, calambres, parestesias y rigidez muscular progresiva. En ellos se realizó el estudio electrofisiológico que involucró EMG, estudio de la excitabilidad de la motoneurona espinal alfa (MN), del coeficiente de excitabilidad de la MN, de la velocidad de conducción motora y sensitiva, de la transmisión neuromuscular y de la actividad gamma. Los hallazgos evidenciaron compromiso del SNP expresado en reducción del número de unidades motoras (UM), pérdida del trazadoEMG interferencial, presencia de fibrilaciones, fasciculaciones y disminución de la velocidad de conducción motora con preservación de la conducción sensitiva. A ello se sumó aumento de la excitabilidad de la MN alfa evidenciado en la curva de recuperación de la onda H; la relación H/M se halló dentro de límites normales en todos los casos, en tanto que los cocientes T/M y T/H se vieron incrementados en tres de los casos; en dos de los pacientes se realizó el bloqueo gamma, lográndose la desaparición de la actividad contínua de UM. El estudio de la transmisión neuromuscular, período silente y coeficiente de excitabilidad de la MN no mostraron alteraciones. Esta serie de hallazgos sugieren indemnidad de la unión neuromuscular, de los mecanismos inhibitorios segmentarios mediados por interneuronas de acción postsináptica y de las estructuras corticales, señalando un incremento de la actividad de las fibras gamma. La presencia de diferentes cuadros que presentan aspectos signosintomatológicos comunes impulsó una revisión sobre las diferentes entidades clínicas descriptas, pruebas electrofisiológicas utilizadas para su estudio, aspectos etiopatogénicos y la aproximación terapéutica a ellas (AU)

Síndrome de hombre rígido: una única entidad? / Stiff-man syndrome

Se estudiaron 4 pacientes con un cuadro clínico en el que se combinaron fasciculaciones, contracturas, calambres, parestesias y rigidez muscular progresiva. En ellos se realizó el estudio electrofisiológico que involucró EMG, estudio de la excitabilidad de la motoneurona espinal alfa (MN), del coeficiente de excitabilidad de la MN, de la velocidad de conducción motora y sensitiva, de la transmisión neuromuscular y de la actividad gamma. Los hallazgos evidenciaron compromiso del SNP expresado en reducción del número de unidades motoras (UM), pérdida del trazadoEMG interferencial, presencia de fibrilaciones, fasciculaciones y disminución de la velocidad de conducción motora con preservación de la conducción sensitiva. A ello se sumó aumento de la excitabilidad de la MN alfa evidenciado en la curva de recuperación de la onda H; la relación H/M se halló dentro de límites normales en todos los casos, en tanto que los cocientes T/M y T/H se vieron incrementados en tres de los casos; en dos de los pacientes se realizó el bloqueo gamma, lográndose la desaparición de la actividad contínua de UM. El estudio de la transmisión neuromuscular, período silente y coeficiente de excitabilidad de la MN no mostraron alteraciones. Esta serie de hallazgos sugieren indemnidad de la unión neuromuscular, de los mecanismos inhibitorios segmentarios mediados por interneuronas de acción postsináptica y de las estructuras corticales, señalando un incremento de la actividad de las fibras gamma. La presencia de diferentes cuadros que presentan aspectos signosintomatológicos comunes impulsó una revisión sobre las diferentes entidades clínicas descriptas, pruebas electrofisiológicas utilizadas para su estudio, aspectos etiopatogénicos y la aproximación terapéutica a ellas

Hipertrofía musculorum vera: estudio de un caso / Hypertrophia musculorum vera: report of a case

Presentamos un varón de 16 años, blanco, quien consultó en nuestro Servicio por presentar importante hipertrofia muscular generalizada sin alteraciones de la fuerza muscular ni fenómeno miotónico. Los exámenes de laboratorio fueron normales. La evaluación endócrina descartó hipotiroidismo. El electromiograma mostró un patrón inespecífico sin miotonía y con velocidad de conducción nerviosa normal. En la biopsia de músculo se observó un aumento del tamaño transversal mayor de las fibras tipos I y II, más notable en estas últimas, con respecto a controles normales. Estos hechos nos hacen concluir que el presente caso constituye una "hipertrofia musculorum vera" cuyas características difieren de los reportados previamente (AU)

Hipertrofía musculorum vera: estudio de un caso / Hypertrophia musculorum vera: report of a case

Presentamos un varón de 16 años, blanco, quien consultó en nuestro Servicio por presentar importante hipertrofia muscular generalizada sin alteraciones de la fuerza muscular ni fenómeno miotónico. Los exámenes de laboratorio fueron normales. La evaluación endócrina descartó hipotiroidismo. El electromiograma mostró un patrón inespecífico sin miotonía y con velocidad de conducción nerviosa normal. En la biopsia de músculo se observó un aumento del tamaño transversal mayor de las fibras tipos I y II, más notable en estas últimas, con respecto a controles normales. Estos hechos nos hacen concluir que el presente caso constituye una "hipertrofia musculorum vera" cuyas características difieren de los reportados previamente