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1.
Curr Rheumatol Rep ; 21(10): 51, 2019 08 29.
Article in English | MEDLINE | ID: mdl-31468248

ABSTRACT

PURPOSE OF THE REVIEW: Most of the primary vasculitis in children and adults has different clinical manifestations for the same disease, which suggests that they might not be part of the same clinical spectrum and requires a different approach in order to reduce the morbidity and mortality of these patients. In this work, we review the most recent literature and the most important studies that describe and compare adult and children primary vasculitides pathogenesis, clinical presentation, and treatment approach. Accordingly, we discuss recent research involving clinical trials, comparison studies, and pathogeny for these vasculitides. RECENT FINDINGS: Clinical manifestations in the different primary vasculitis change in predominance from adults to children. There is a female sex predominance for the ANCA vasculitides in children compared with adults, but the same treatment works in most cases for both groups. Identifying the diverse clinical spectrum in both adults and children primary vasculitides will reduce the need to extrapolate the diagnostic criteria from one group to another and individualize it, which will allow the clinician to establish a better approach.


Subject(s)
Vasculitis/diagnosis , Adult , Age of Onset , Child , Humans
2.
Rev. peru. reumatol. (En línea) ; 9(2): 8-26, mayo-ago. 2003. tab, graf
Article in Spanish | LIPECS | ID: biblio-1112029

ABSTRACT

Objetivo: El objetivo del presente trabajo fue estudiar la sobrevida general y renal de la población pediátrica atendida con diagnóstico de Lupus eritematoso sistémico (LES), durante noviembre de 1991 y octubre del 2001, en el Instituto de Salud del Niño (ISN). Material y Métodos: Se realizó un estudio longitudinal y analítico de una serie de casos, donde se revisaron las historias clínicas de 102 pacientes, atendidos entre Noviembre del 91 y Octubre del 01 y que cumplieran con tener 4 ó más criterios utilizados por el Colegio Americano de Reumatología (CAR), edad menor de 18 años y tener dentro de estos criterios Anticuerpos Antinucleares y/o Anti DNA positivos. Resultados: De 102 pacientes, 89 fueron de sexo femenino (87%) y 13 de sexo masculino (13%), con una relación femenino/masculino de 7:1, la edad de presentación más frecuente estuvo entre los 10 y 14 años (57%). Se realizó biopsia renal en 56 pacientes, siendo la Glomérulonefritis proliferativa difusa (tipo IV) el tipo histológico más frecuente (60%). La sobrevida general a los 2 años de seguimiento fue de 94%. Los factores asociados a la mortalidad fueron la serositis y el compromiso renal (p<0.005). Las causas de fallecimiento fueron sepsis, neumonía, insuficiencia renal y edema agudo pulmonar y ocurrieron dentro de los dos primeros años de seguimiento. La sobrevida renal al 1, 2, 4 y 5 años fue de 92%,86%,81 % y 69% respectivamente. Llegaron a la muerte renal 13 pacientes (13%). Encontrándose como factores asociados, la edad mayor ó igual a 14 años, el tipo histológico IV y el tener 4 ó más criterios (p<0.001). Conclusiones: La sobrevida general a los 2 años de seguimiento fue 94% .La serositis y el compromiso renal fueron factores asociados a la mortalidad en los pacientes con diagnóstico de LES infantil. La sobrevida renal al año y a los 5 años fue 92% y 69% respectivamente. Factores altamente asociados a muerte renal fueron la edad.


Objective: The purpose of this research was to study the renal and general survival with LES diagnosis population under 18 years old, between November 91 and October 01 at the ISN. Methods and Materials: Analytical and longitudinal research was developed. The clinical histories of 102 patients were revised who were attended between November_91 and October 01 that fulfill the criterions of inclusion Iike to have 4 or more criterions used by American College of Rheumatology (RCA) , minor age of 18 years old and antinuclear antibody positive y/o anti DNA +. Results: Of the 102 patients enrolled in this study 89 were female (87%) and 13 were ma le patients (13%).The age rate of illness presentation was 10 –14 years old (57%). Renal Biopsy was made in 56 patients and the type IV (GNDL) was the most frequent. General survival of 2 years was 94%.The associated factors with mortality were serositis and renal involvement (p<0.005). Renal survival of 1,2,4 and 5 years was 92%, 86%, 81% and 69% respectively. Associated renal survival factors were age, type IV (GNDL), four or more criterions as a higher level of sign ificance. Five of 102 patients died. Three patients from infectious causes : two due to sepsis, 1 due to pneumonia, 1 due to renal failure and 1 due to pulmonary edema within the first 2 years of follow up. Conclusions: The general survival of 2 years was 94%.The serositis and renal involvement were associated with mortal ity in the patients with LES diagnosis. The renal survival of 1 and 5 years was 92% and 69%. The age, type IV of renal biopsy, 4 or more criterions were high associated factors.


Subject(s)
Male , Female , Humans , Adolescent , Child , Lupus Erythematosus, Systemic/diagnosis , Kidney Diseases , Survival
3.
Diagnóstico (Perú) ; 31(4/6): 70-74, abr.-jun. 1993. tab
Article in Spanish | LILACS, LIPECS | ID: lil-343650

ABSTRACT

Se han estudiado 19 historias correspondientes a pacientes con Síndrome de Noonan, que fueron vistos de 1975 a 1985 en el Instituto Nacional de Salud del Niño (Servs. de Genética y Endocrinología) y en quienes se confirmó el diagnóstico de Sindrome de Noonan aplicando la puntuación propuesta por Duncan. Además de la talla corta que se encontró en el 94.44 por ciento de los pacientes (17/18), se encontraron las siguientes anomalías: cráneo-faciales (ptosis palpebral el 94.44 por ciento, implantación baja del cabello el 94.44 por ciento, implantación baja de orejas el 88.88 por ciento, epicanto el 77.77 por ciento, hipertelorismo el 72.22 por ciento), esqueléticas (petus carinatus el 50.0 por ciento, clinodactilia el 4.44 por ciento, cúbito valgo el 38.88 por ciento), criptorquidia en el 61.53 por ciento (bilateral en 38.46 por ciento y unilateral en 23.07 por ciento). Se encontró como lesión cardiovascular predominante a la estenosis pulmonar (41.6 por ciento), siguiéndole el defecto septal atrial (25.0 por ciento). Dos de doce pacientes presentaron un cociente intelectual entre 65 y 80 y 5 <65. El puntaje de Duncan es confiable en el diagnóstico de Sindrome de Noonan. Como puede dar falsos positivos en caso de Sindrome de Turner es conveniente realizar estudios de cariotipo y de cromatina sexual en pacientes de sexo femenino en los cuales se sospecha de este síndrome.


Subject(s)
Humans , Male , Female , Noonan Syndrome/diagnosis , Turner Syndrome
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