Síndrome de Klippel-Trenaunay en gestante, a propósito de un caso / Klippel-Trenaunay syndrome in pregnant woman, about a case

Introducción: El síndrome de Klippel-Trenaunay es un trastorno neurocutáneo que se asocia a complicaciones trombóticas y hemorrágicas graves durante la gestación. Principales síntomas y/o hallazgos clínicos: Presentamos el caso de una primigesta afecta del síndrome de Klippel-Trenaunay a la que se realizó un seguimiento estrecho del embarazo de forma conjunta con el Servicio de Medicina Física y Rehabilitación. Ingresó a la 39+2 semanas por rotura de membranas que finalizó mediante parto vaginal eutócico, con aplicación de anestesia epidural sin complicaciones. Diagnósticos principales: Desde que el síndrome de Klippel-Trenaunay fue descrito por primera vez en 1900, se han informado menos de cien embarazos de pacientes afectas de esta patología en todo el mundo. A pesar del incremento del riesgo obstétrico y la posibilidad de exacerbación de las manifestaciones propias del síndrome durante la gestación, son posibles unos buenos resultados obstétricos con un asesoramiento adecuado y un seguimiento estrecho de la gestación. Intervenciones terapéuticas y resultados: Es fundamental realizar una valoración individualizada del riesgo-beneficio de la tromboprofilaxis dadas las potenciales complicaciones hemorrágicas y trombóticas que pueden sufrir estas pacientes. Conclusión: Es necesario un asesoramiento preconcepcional cuidadoso así como una atención intraparto y posparto sistemática para reducir la morbimortalidad en estas pacientes. (AU)

Introduction: Klippel-Trenaunay syndrome is a neurocutaneous disorder that is associated with severe thrombotic and hemorrhagic complications during pregnancy. Main symptoms and/or clinical findigns: We present the case of a primigravida affected by Klippel-Tre-naunay syndrome in whom a follow-up of the pregnancy was carried out jointly with the Physical Medicine and Rehabilitation Service. She was admitted at 39+2 weeks due to rupture of the membra-nes which ended with eutocic vaginal delivery, with the application of epidural anesthesia without complications.Main diagnoses: Since the Klippel-Trenaunay syndrome was first described in 1900, less than one hundred pregnancies of patients affected by this pathology have been reported worldwide. Despite the increased obstetric risk and the possibility of exacerbation of the syndrome’s own manifestations during pregnancy, good obstetric outcomes are possible with appropriate counseling and close moni-toring of pregnancy.Therapeutic interventions and results:It is essential to carry out and individualized assessment of the risk-benefit of thromboprophylaxis given the potential bleeding and thrombotic complications that these patients may suffer.Conclusion: Careful preconception counseling as well as systematic intrapartum and postpartum care are necessary to reduce mortality and morbidity in these patients. (AU)

Hemoperitoneo espontáneo asociado con endometriosis en gestante de segundo trimestre / Spontaneus hemoperitoneum associated with endometriosis in a second trimester pregnant woman

Resumen ANTECEDENTES: El hemoperitoneo espontáneo es una complicación infrecuente durante la gestación (1 de cada 100,000 embarazos) con importante repercusión en la morbilidad y mortalidad materno-fetal. CASO CLÍNICO: Paciente de 44 años, con 21+6 semanas de embarazo, con diagnóstico previo al embarazo de endometriosis, que acudió a Urgencias debido a un dolor abdominal. Después de comprobar la viabilidad fetal, se solicitó una ecografía abdominal-pélvica urgente en la que se visualizó líquido libre en la fosa de Morrison, periesplénico y perihepático. Durante su estancia en Urgencias sufrió una anemización aguda acompañada de inestabilidad hemodinámica; se decidió una laparotomía exploradora urgente. Entre los hallazgos operatorios destacó el hemoperitoneo de 1.5 litros y de sangrado en torno del anejo derecho y el parametrio. En el control ecográfico a las 12 horas de la intervención se comprobó la ausencia del latido fetal; a las 72 horas se registró la expulsión espontánea del feto. La evolución de la paciente fue favorable por lo que se dio de alta a los 10 días de la intervención. CONCLUSIONES: Si bien durante el embarazo no hay forma de anticipar las complicaciones de la endometriosis preexistente, es importante, en caso de dolor abdominal intenso, sospechar otros eventos raros que potencialmente puedan ser mortales.

Abstract BACKGROUND: Spontaneous hemoperitoneum is a rare complication in pregnancy (1 in 100.000 pregnancies) with a great impact on maternal and fetal morbidity and mortality. CLINICAL CASE: A 44-year-old woman, 21+6 weeks pregnant, with a diagnosis of endometriosis, who went to the Emergency Department due to abdominal pain. After verifying fetal viability, an urgent abdominal ultrasound was requested in which free fluid was visualized at the level of Morrison's fossa, perisplenic and perihepatic. During her stay in the Emergency Department, she developed acute anemia accompanied by hemodynamic instability, for which an urgent exploratory laparotomy was performed. Among the operative findings, the presence of hemoperitoneum of 1,5 liters and bleeding at the level of the right adnexa and parametrium stood out. In ultrasound control 12 hours after the intervention, the absence of a fetal heartbeat was verified producing the spontaneuous expulsion of the fetus at 72 hours. Subsequently, the patient's evolution was favorable, and she was discharged 10 days after the intervention. CONCLUSION: Although during pregnancy there is no way to anticipate the occurrence of complications from pre-existing endometriosis. It is important the severe abdominal pain occurs, to suspect rare but life-threatening events.

Tumor de Sertoli-Leydig como hallazgo casual en quistectomía por endometriosis / Sertoli-Leydig tumour as a casual finding during laparoscopy for endometriosis

Los tumores de ovario se diagnostican en su mayoría mediante hallazgos casuales en pruebas diagnósticas realizadas por otro motivo. La endometriosis sintomática es un motivo de consulta frecuente en mujeres jóvenes. Los tumores de Sertoli-Leydig son tumores de origen embrionario muy poco habituales. En este caso, el diagnóstico del tumor embrionario se produce en una intervención quirúrgica por endometriosis y como hallazgo de una biopsia del ovario contralateral en una mujer con deseo reproductivo y sin sospecha previa (AU)

Ovarian tumours are mostly casual findings in imaging tests performed for another reason. Symptomatic endometriosis is a common reason in young women attending clinics. Sertoli-Leydig tumours have an embryological origin and are very rare. In this case the diagnosis was made during surgery for an endometriosis and as a finding in the contralateral ovarian biopsy (AU)

Prolapso de la cúpula vaginal tratado mediante operación de Richter-Amreich asociada a colporrafia anterior / Vaginal vault prolapse treatedwith sacrospinous vault suspension associated with anterior colporrhaphy

Objetivo: Estudiar, de forma prospectiva, la tasa de éxito de la fijación sacroespinosa asociada a la colporrafia anterior, en los casos de prolapso de cúpula vaginal después de una histerectomía. Material y métodos: El mismo cirujano trató a 41 pacientes sin incontinencia urinaria previa mediantela intervención de Richter-Amreich asociada a la colporrafia anterior. Se utilizó el gancho Miya y 2 suturas de poliglactina del calibre 00. Se revisó a todas la pacientes al mes de la operación y anualmente hasta la fecha actual. Consideramos éxito de la intervención la falta de prolapso un mes después de la operación y recaída cuando el prolapso apareció uno o más años después de la cirugía. Los datos de las pacientes se incluyeron en una base de datos y se analizaron estadísticamente con el programa Epi-info 3.3TM. Resultados: Hubo prolapso de cúpula al mes de la intervención en 4 de 41 pacientes (tasa de éxitodel 91,2%). Otras 3 pacientes presentaron un mínimo cistocele (grado 1) y una mujer tuvo un cistocele grado 2 sin descenso del ápex vaginal. No ha habido empeoramiento de las pacientes en las revisiones anuales. La complicación más frecuente de la intervención fue la anemia, presente en 13 pacientes (31,7%). La duración media de la intervención fue de 102 ± 35 min, y hubo una clara correlación entre el tiempo operatorio y la experiencia del cirujano. Conclusiones: Se deduce que, en nuestra experiencia, esta técnica es un método efectivo, seguro y económico para solucionar el prolapso de cúpula vaginal tras una histerectomía, especialmente, cuando la experiencia del cirujano supera las 20 intervenciones

Objective: To study prospectively the succes rate of the sacrospinous vault suspension, using the vaginal approach associating an anterior colporrhaphy, in the cases of posthisterectomy vaginal vault prolapse. Material and methods: Between January 1999-July 2005, 41 patients without urinary incontinence and vaginal vault prolapse were treated with the Richter-Amreich’s procedure associated with anterior colporrhaphy by the same surgeon. We have used the the Miya hook in all interventions and 2 sutures of Polyglactin 00. Every patient was 393 followed up a month after the operation and anually till now. We considered success as the lack of prolapse a month after the intervention, and relapse when another prolapse happened in a year or more after surgery. Patients were include in a database and Epi-info 3.3TM was used to perform the statistical analysis.Results: There were vaginal vault prolapse at 1- month follow-up in 4 of the 41 (success rate of 91.2%). Another 3 patients presented minor cystocele (grade 1), and one had a grade 2 cystocele without descent of vaginal apex (9.8%). There is no worsening of these cases till now in the annual follow-ups. The most common postoperatory complication was anemia, that was present in 13 patients (31,7%). The length of complete surgery was 102 ± 35 minutes. There is a clear correlation between operating time and surgeon experience. Conclusions: This technique is an effective method, economic and safe to treat posthysterectomy prolapse of the apical vaginal compartment