Extracorporeal Membrane Oxygenation After Norwood Surgery in Patients With Hypoplastic Left Heart Syndrome: A Retrospective Single-Center Cohort Study From Brazil.

Background: Extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) is increasingly being used to support patients after the repair of congenital heart disease. Objective: We report our experience with patients with a single functional ventricle who were supported by ECMO after the Norwood procedure, reviewing the outcomes and identifying risk factors for mortality in these patients. Methods: In this single-center retrospective cohort study, we enrolled 33 patients with hypoplastic left heart syndrome (HLHS) who received ECMO support after the Norwood procedure between January 2015 and December 2019. The independent variables evaluated in this study were demographic, anatomical, and those directly related to ECMO support (ECMO indication, local of initiation, time under support, and urinary output while on ECMO). The dependent variable was survival. A p < 0.05 was considered statistically significant. Results: The ECMO support was applied in 33 patients in a group of 120 patients submitted to Norwood procedure (28%). Aortic atresia was present in 72.7% of patients and mitral atresia in 51.5%. For 15% of patients, ECMO was initiated in the operating room; for all other patients, ECMO was initiated in the intensive care unit. The indications for ECMO in the cardiac intensive care unit were cardiac arrest in 22 (79%) of patients, low cardiac output state in 10 (18%), and arrhythmia in 1 patient (3%). The median time under support was 5 (2-25) days. The median follow-up time was 59 (4-150) days. Global survival to Norwood procedure was 90.9% during the 30-day follow-up, being 33.3% for those submitted to ECMO. Longer ECMO support (p = 0.004) was associated with a higher risk of death in the group submitted to ECMO. Conclusions: The mortality of patients with HLHS who received ECMO support after stage 1 palliation was high. Patients with low urine output were related to worse survival rates, and longer periods under ECMO support (more than 9 days of ECMO) were associated with 100% mortality. Earlier ECMO initiation before multiorgan damage may improve results.

Partial left ventriculectomy in a child: 70-month clinical follow up

Relatamos a evoluçäo durante 70 meses de uma criança submetida a ventriculectomia parcial esquerda, pela técnica de Batista aos 2 anos e 6 meses de idade, em classe funcional III/IV em decorrência de cardiomiopatia dilatada idiopática, com seguimento clínico ambulatorial. Realizamos eletrocardiogramas, ecocardiogramas seriados e ventriculografia radioisotópica para melhor analisar a fraçäo de ejeçäo do ventrículo esquerdo. Houve progressivo aumento deste. O ecocardiograma mostrou aumento principalmente do diâmetro sistólico do ventrículo esquerdo com queda progressiva, porém lenta, da fraçäo de ejeçäo. Apesar da progressäo da disfunçäo miocárdica, a criança manteve-se em classe funcional I durante todo o seguimento, com melhora da tolerância ao exercício e näo necessitou de internações. Por isso, achamos que o método pode ser considerado opçäo terapêutica em crianças com cardiomiopatia dilatada avançada, aguardando a indicaçäo mais tardia de transplante cardíaco, levando-se em conta a dificuldade de órgäos disponíveis para a populaçäo pediátrica.

Mitral valvuloplasty without support in children - Modified De Vega technique: case reports

Relatamos três casos de insuficiência mitral em crianças (7 meses, 5 meses e 10 anos de idade), dois de etiologia congênita e um adquirida (reumática), em que realizamos valvoplastia sem suporte, utilizando a Técnica de De Vega Modificada isolada ou associada a outras técnicas. Uma das crianças foi reoperada sete anos após a primeira operaçäo. Os pacientes evoluíram de classe funcional III para I imediatamente e apresentaram boa evoluçäo clínica tardia. Näo houve óbito nessa pequena amostra. A insuficiência mitral pode ser tratada por valvoplastia mitral sem suporte com bons resultados imediatos tardios, o que já foi descrito na literatura por outras técnicas cirúrgicas e relatamos aqui mais uma opçäo para o seu tratamento, principalmente para uso em crianças e jovens, pois a técnica além de ser facilmente executável mostrou permitir o crescimento da valva mitral com o decorrer do tempo.

Recém nascido com cardiopatia congênita em decorrência do uso de isotretinoína materna / Maternal isotretinoin intake followed by congenital heart defects. Case report

Este trabalho apresenta um caso de um lactente do sexo feminino com 90 dias de vida, portador de interrupção do arco aórtico, defeito do septo ventricular e hipertensão pulmonar decorrentes do uso materno de Isotretinoína na segunda semana de gravidez. Foi submetido a cirurgia cardíaca para correção da cardiopatia, porém evoluiu para óbito no 5° pós-operatório, por hipertensão pulmonar