Caso clínico: nevo de Ota y nevo de Ito asociados a melanocitosis meníngea / Case report: nevus of Ota and nevus of Ito associated with meningeal melanocytosis

INTRODUCCIÓN: El nevo de Ota y el nevo de Ito son melanocitosis dérmicas hiperpigmentarias que surgen como consecuencia de alteraciones o fallas en la migración de los melanocitos desde la cresta neural hacia la epidermis, tienen una etiopatogenia poco conocida y pueden ser congénitas o adquiridas. CASO CLÍNICO: Se trata de un paciente con diagnóstico simultáneo de nevo de Ota y nevo de Ito desde el nacimiento que acude al Servicio de Neurocirugía del hospital Carlos Andrade Marín de la ciudad de Quito y consulta por presentar cefalea súbita de gran intensidad asociada a hemiparesia braquiocrural izquierda. Evolución: Por medio de exámenes complementarios es diagnosticado de dos lesiones ocupantes intracraneales extraaxiales, una parasagital frontoparietal derecha y otra localizada en polo temporal derecho. Se planificó una resección quirúrgica de la lesión parasagital cuyo diagnóstico histopatológico fue melanocitosis meníngea. La lesión de polo temporal fue derivada para tratamiento con Gamma Knife(R). CONCLUSIÓN: Los tumores melanocíticos primarios son extremadamente raros, existe evidencia de su asociación con las melanocitosis dérmicas y en especial con el nevo de Ota. El caso presentado describe la coexistencia de dos melanocitosis dérmicas poco frecuentes (nevo de Ota - nevo de Ito) y un tumor melanocítico primario en el mismo paciente, un caso muy fuera de lo común

BACKGROUND: Nevus of Ota and nevus of Ito are hyperpigmentary dermal melanocytoses which develop as a consequence of disturbances or failures during migration of melanocytes from the neural crest towards the epidermis; they have a relatively unknown aetiopathogenesis and may be congenital or acquired. CASE REPORT: This case involves a male patient with a simultaneous diagnosis of nevus of Ota and nevus of Ito at birth. He attended the Neurosurgery department at Carlos Andrade Marín hospital (Quito) with sudden severe headache associated with left brachio-crural hemiparesis. PROGRESS: Investigations revealed two extra-axial space-occupying lesions, one parasagittal at the right frontal and parietal lobes and the other located at the right temporal lobe pole. A surgical resection was planned for the parasagittal lesion and the histopathological diagnosis was meningeal melanocytosis. The temporal pole lesion was referred for treatment with Gamma Knife(R). CONCLUSION: Primary melanocytic neoplasms are extremely rare. There is evidence of their association with dermal melanocytosis and, in particular, with nevus of Ota. This highly unusual case describes the coexistence of two very rare dermal melanocytoses (nevus of Ota and nevus of Ito) and a primary melanocytic neoplasms in the same patient

Case report: nevus of Ota and nevus of Ito associated with meningeal melanocytosis. / Caso clínico: nevo de Ota y nevo de Ito asociados a melanocitosis meníngea.

BACKGROUND: Nevus of Ota and nevus of Ito are hyperpigmentary dermal melanocytoses which develop as a consequence of disturbances or failures during migration of melanocytes from the neural crest towards the epidermis; they have a relatively unknown aetiopathogenesis and may be congenital or acquired. CASE REPORT: This case involves a male patient with a simultaneous diagnosis of nevus of Ota and nevus of Ito at birth. He attended the Neurosurgery department at Carlos Andrade Marín hospital (Quito) with sudden severe headache associated with left brachio-crural hemiparesis. PROGRESS: Investigations revealed two extra-axial space-occupying lesions, one parasagittal at the right frontal and parietal lobes and the other located at the right temporal lobe pole. A surgical resection was planned for the parasagittal lesion and the histopathological diagnosis was meningeal melanocytosis. The temporal pole lesion was referred for treatment with Gamma Knife®. CONCLUSION: Primary melanocytic neoplasms are extremely rare. There is evidence of their association with dermal melanocytosis and, in particular, with nevus of Ota. This highly unusual case describes the coexistence of two very rare dermal melanocytoses (nevus of Ota and nevus of Ito) and a primary melanocytic neoplasms in the same patient.

Caso Clínico: Paraparesia Espástica Tropical Asociada a Infección por HTLV-1 / Case Report: Spastic Tropical Paraparesis Associated with HTLV-1

INTRODUCCIÓN: La mielopatía asociada al virus linfotrópico de células T humano tipo 1 o llamada comúnmente paraparesia espástica tropical, constituye un síndrome espástico caracterizado por una evolución insidiosa, crónica, lentamente progresiva y muy variable; es considerada por algunos autores como una patología desmielinizante que afecta la médula espinal. CASO CLÍNICO: Paciente de sexo femenino de 53 años de edad, procedente de Manabí y residente en Santo Domingo de los Tsáchilas, que acudió con un cuadro de 10 meses de evolución caracterizado por parestesias en miembro inferior derecho que progresó a temblores, parestesias, hiperalgesia y pérdida de fuerza muscular de las cuatro extremidades más afectación esfinteriana. Se realizaron los estudios necesarios para estudiar las causas más comunes de paraparesia; finalmente, se detectó infección por virus linfotrópico de células T humano tipo I. EVOLUCIÓN: ELa paciente permaneció hospitalizada durante 28 días y fue dada de alta en condiciones estables con los déficits neurológicos previamente establecidos. Se mantuvo en seguimiento durante 4 años posterior al diagnóstico con deterioro progresivo de la fuerza muscular en sus cuatro extremidades hasta la monoplejía con espasticidad de miembro inferior derecho. Se han reportado episodios de disartria y disnea que han remitido espontáneamente. CONCLUSIÓN: La mielopatía asociada a infección por HTLV-1 o paraparesia espástica tropical es una enfermedad de baja prevalencia, debe ser sospechada y estudiada en pacientes con un cuadro crónico de paraparesia, alteraciones sensitivas y disfunción vesical.(au)

BACKGROUND: The human T lymphotropic virus type-I associated myelopathy or also called spastic tropical paraparesis, is a spastic syndrome characterized by a slow progressive, insidious and chronic evolution. It is considered by some authors as a demyelinating spinal cord disease. CASE REPORT: 53-year-old female patient, born in Manabi and residing in Santo Domingo de los Tsáchilas. With 10 months history of right lower limb paresthesias that progressed to tremor, paresthesias, hyperalgesia and four limb muscle weakness plus sphincter disorders. An appropriate workup were performed in order to study the most common causes of paraparesis, infection with HTLV-1 was detected finally. EVOLUTION: The patient remained hospitalized for 28 days; she was discharged in stable conditions with all the prior established neurological deficits. A 4-year follow up was registered after diagnosis; muscle weakness progressed in four limbs causing right lower limb monoplegia. Dysarthria and dyspnea have been also reported, with spontaneous recovery. CONCLUSION: Human T lymphotropic virus type-I associated myelopathy or spastic tropical paraparesis is a low frequency disease, must be suspected and studied in patients with chronic paraparesis with sensory loss and sphincter disorders.(au)

Caso Clínico: Quiste de Uraco en un Paciente Adulto, Resolución Laparoscópica / Case Report: Urachal Cyst of an Adult Patient, Laparoscopic Resolution

INTRODUCCIÓN: La patología por remanente de uraco representa un fracaso en el proceso de obliteración, es una anomalía rara congénita que se diagnostica en el 1.6 % de los niños menores a 15 años y en el 0.063 % de los adultos. CASO CLÍNICO: Paciente de 42 años, sexo masculino, intervenido por laparoscopía por apendicitis aguda complicada. Durante el procedimiento se encontró una masa a nivel de la pared abdominal anterior en contacto con la vejiga. Mediante exámenes complementarios se diagnosticó quiste de uraco. EVOLUCIÓN: Se planificó la exéresis del quiste de uraco por vía laparoscópica, el procedimiento se realizó sin complicaciones obteniéndose un quiste de 6 x 4 cm de diámetro, remanante del ligamento umbilical. No fue necesaria la resección de la cúpula vesical. El posquirúrgico evolucionó de manera favorable y el paciente se mantuvo hospitalizado durante 2 días antes de ser dado de alta. CONCLUSIÓN: La resolución laparoscópica es una técnica segura y efectiva de elección para la exéresis del quiste del uraco en adultos. Presenta ventajas en relación a la cirugía convencional por la disminución del riesgo de infección del sitio quirúrgico, disminuye el dolor posquirúrgico, disminuye la estancia hospitalaria y permite la reincorporación laboral temprana.(au)

BACKGROUND: Remnant urachal pathology represents an obliteration failure, it is a rare congenital anomaly diagnosed in 1.6 % of under 15-years and 0.063 % of adult patients. CASE REPORT: A 42-years old male patient who underwent laparoscopic surgery because of an acute complicated appendicitis. During procedure, a mass was found near to anterior abdominal wall, it had contact with the urinary bladder's wall. Complementary exams were performed and an urachal cyst w pically and was found to be an incidental mass at the level of the anterior abdominal wall in acontact with the bladder. Urachal cyst was diagnosed based on complementary studies. EVOLUTION: Laparoscopic exeresis of the urachal cyst was planned. The procedure had no complications and a 6 x 4 cm urachal cyst was obtained (umbilical ligament remnant). Urinary bladder's dome resection was not required. The postoperative was favorable and the patient stood hospitalized for 2 days before he was discharged. CONCLUSION: Laparoscopic resolution is a safe and effective technique to perform an urachal cyst exeresis in adults. It has some advantages over conventional surgery as lower surgical site infection risk, less postoperative pain, shorter hospital stay and early return to work.(au)