ABSTRACT
A agenesia de vesicula biliar e do ducto cistico e uma malformacao pouco frequente, devida a uma anomalia do desenvolvimento da porcao caudal presente no embriao de 3 mm: apenas 181 casos em 1.352.000 necropsias.Em grande numero de casos ela e asintomatica, mas os casos que vao a cirurgia sao levados por sintomas que simulam colecistite ou colelitiase, o que ocorre com maior frequencia no sexo feminino (2:1) e entre os 40 e 50 anos. O caso apresentado preenche todos os criterios adotados para uma comprovacao transoperatoria de tal raridade, e ainda foi seguida no pos-operatorio de ecografia hepatica, recurso indispensavel para excluir existencia de vesicula biliar intra-hepatica (por si tambem pouco frequente). Relata-se na literatura a existencia de outras malformacoes congenitas associadas, sendo que a paciente aqui descrita tinha uma anomalia da veia porta
